上肢動脈病変を伴った胸郭出口症候群
古屋 隆俊 多田 祐輔 佐藤 紀 大島 哲 進藤 俊哉 小山 博之 小池 英夫 出口 順夫 出月 康夫 要 旨：胸郭出口症候群（以下ＴＯＳ）の95％は神経圧迫症状を呈し，動脈病変を有する ことはまれである．最近われわれは，上肢の動脈病変を合併したＴＯＳを５例経験したので 報告する．男性４例，女性１例，平均年齢は59.2歳であった．症状は，手部壊死１例，疼 痛・知覚異常４例，冷感・政行３例，無症状（拍動性腫瘤）１例であった．骨性異常として 頚肋を４例，異常第一肋骨を１例に認めた．動脈病変は，鎖骨下動脈の狭窄１例，拡張性 病変３例（1例血栓閉塞），拡張を伴わない血栓閉塞１例で，上肢動脈の多発性塞栓を４例 に認めた．手術は４例に頚肋切除，１例に異常第一肋骨切除を行い，４例に血行再建（鎖骨 下動脈再建３例，鎖骨下動脈より上腕深動脈につながる側副血管へのバイパス１例，上腕 動脈―僥骨動脈バイパス１例）を行った．結果は，手部壊死例で５指切断に至ったが，全 例，疼痛・冷感・肢行の改善をみた．自験例の全例において最上位の異常肋骨（うち４例 は頚肋）がＴＯＳの動脈病変に関与していた.ＴＯＳに伴う鎖骨下動脈の拡張性病変や狭窄 は，上肢動脈血栓症や多発t生塞栓症の原因として重要で，ときに重篤な虚血症状を呈する． 治療としては異常肋骨の切除に加え，病変動脈の切除と血行再建が必要である． （日血外会誌2 : 85-92, 1993) 索引用語：胸郭出口症候群，頸肋，鎖骨下動脈瘤，上肢動脈塞栓症胸郭出口症候群(thoracic outlet syndrome,以下 ＴＯＳ）は，腕神経叢・鎖骨下動静脈(neurovascular bundle)が，胸郭の出口でさまざまな原因により機械 的に圧迫されることでおこる疾患である．神経圧迫症 状を呈することが多いため，整形外科領域で扱われる ことが多く，動脈病変を有することはまれとされてい る．しかし，頚肋や異常第一肋骨などの骨性異常を伴 うＴＯＳでは鎖骨下動脈の器質的病変を伴うことがあ り，診断，治療が遅れると，多発性塞栓をきたし，上 肢の肢行や，大切断に至ることもあるため，病態の認 東京大学医学部第２外科(Tel : 03-3815-5411) 〒113 文京区本郷7-3-1 受付:1992年Ｈ月６日 受理:1992年12月９日 識，迅速な診断，および確実な治療が必須である． 最近われわれは，ＴＯＳに，上肢動脈病変を合併した 症例を５例経験したので報告する． 対 象 1988年以降，当教室で経験した動脈病変を有する TOS 5 例について以下検討を加えた． 男女比は,４対１と，男性に多く，平均年齢は59.2歳 であった．平均病悩期間は15.4ヵ月だが,上腕動脈閉 塞例は,３例とも１年以上経過した症例であった.症状 は，冷感，知覚異常，脱力が４例，安静時疼痛が４例， 拍動性腫瘤が１例，手指の壊死が】例であった． 胸郭出口症候群の原因として，全例骨性異常を伴い， 特に頚肋が４例と多かった．病変部位として，鎖骨下 85
図２症例１ ’術後動脈造影．矢印は吻合部を示す． ａ（上）上肢挙上時，ｂ（下）：上肢下垂時． 恰 … … … J ' ， ］ J ,… … . 7 , , ･ E : ７ , . ･ ａ（上）：切除標本． める． 図１症例１ 術前DSA. ａ（右上）：上肢下垂時． ｂ（右下）：上肢挙上時． ｅ（左）：前腕部多発性塞栓． 図３症例１ 鎖骨下動脈瘤の内腔に壁在血栓を認 ｂ（下）:ＥＶＧ染色の病理像．
1993年2月 古屋ほか：上肢動脈病変を伴った胸郭出口症候群 - = ・ ・ ゜ ≒ 薦 ド リ ･ こ i … … こ j 。 : … … J ' . ' l . 一 万 ， i = j ? ; ． : ﾐ l j , 2 ? ' ; . ･ 一 一 . に ' . . I ¨ ' - a ･ : ‘ 1 . . y lj ゛ 牡牛乙 ．・４．︲ ‘Ｅ一 S a r - V ･ ■ ■ … … づ 仁 斤 二 ･ = ｀ ' l l ' ≒ j = l j ゛ ￣ ' 白 白 丿 j . ･ … … … ・ ト ン ガ 1 ' . . l ● ぷ ￨ ' ･ ･ . ･ ･ l . . r ･ ' . ･ I I . " - ･ , ● 2 . 1 1 ■ ■ ㎜ ■ ¶ ■ ･ -・ ． ３ １ ご ． 二 ， こ -・ J . . ' , I 石 ﾄ ﾞ 一 一 ﾌ ﾌ 一 一 , - ‘ . r ･ ・ - ¨ I ･ ･ ・ . ‘ . ･ , - . ｀ , ● 1 1 ｡ ･ . ‥ . . ･ . ・ ・ ！ ・ ｀ リ : ･ . ‘ ｙ . に ￣ . ' ･ . ｢ レ . ･ . べ １ ' r ' ぺ I ｡ ! 図４症例２ ａ（上），ｂ（下）．矢印は順肋を示す． , ． ． ･ − ｜ ． ￨ ． ｜ ● ‘ ’ ￨ ． ’ ． 動脈瘤が３例あり，鎖骨下動脈の閉塞は２例，上腕動 脈，僥骨動脈，尺骨動脈の閉塞はそれぞれ３例で，無 症状の１例を除き，４例が多発性の閉塞であった． 術式は頚肋切除を４例に，第一肋骨切除を１例に， 血行再建を４例に行った．鎖骨下動脈に対する処置を ３例，自家静脈によるバイパスを２例に行って,全例開 存し，症状の改善を得ている． 症 例 症例1 62歳，男性． 右前腕の冷感で発症．入院時現症で血圧は右104/70 mmHg,左120/70 mmHg と，左右差を認めた. Adson testは陰性, Wright testは陽性であった．
胸部Ｘ線にて両側に頚肋を認める. DSAでは,上肢 下垂時，鎖骨下動脈の瘤様拡張を認め(図la，白矢 印)，上肢挙上時，同部は著明な狭窄を呈する(図lb. 黒矢印)．また,前腕部動脈には多発￨生塞栓を認める(図 lc，黒矢印)． 手術は，鎖骨上到達法により，右頚肋切除，鎖骨下 8７ 図５ 症例２ ａ（上）：上肢下垂時，ｂ（下）：上肢挙上時． 頭肋（細い白矢印）を乗り越えるところで狭窄（黒矢印） し，その後，瘤化（太い白矢印）． 動脈瘤切除，自家静脈移植を行った．術後の動脈造影 を図２に示す．矢印は吻合部を示すが，上肢挙上時(図 2a),上肢下垂時(図2b)ともに狭窄は認めず，血流は 良好である． 切除標本(図3a)では，内腔に器質化した壁在血栓 を認め，病理(図3b)では，中膜弾性線維の乱れ，壁 のeccentricな肥厚，壁在血栓を認めた． 症例2 60歳，女性． 右鎖骨上郷に拍動性腫瘤を自覚．冷感，疼痛といっ た虚血症状はない．入院時現症として，右鎖骨上郷に １×３ｃｍの拍動性腫瘤を認め，その下に骨様の突起を 触知した．血圧に左右差は認めない． 胸部Ｘ線で，両側に頚肋を認める(図4a, b).動脈 造影では，上肢下垂時(図5a),頚肋(細い白矢印)を 乗り越える部位で狭窄し(黒矢印)，鎖骨と交差する部 位で瘤を形成する(太い白矢印)．上肢挙上時(図 5b),順肋部で鎖骨下動脈の屈曲は増強するが,狭窄は
88 ｊ１丿Ｉ︲ 上七・ ｋ¨｀咄彫に竪ぼ一万言忿¨゛¨゛ ぶ
ﾉ
１
。。 九Ｊ ｀゛゛“ ゛一ぞ¨ ・ 公一 大 矢汚・ ｊ ＪＪ冽 づ 図６症例３ 矢印は異常第一肋骨．7７;1
︰ ． ｙ ” Ｊ ． ‘ ｀ ゛ 亀 島 一 冪 淳 一 菊 、 一 ︲ Ｊ ｀ ａ ｊ ４ づ ｀ 悪化しない．頚肋による右鎖骨下動脈瘤の診断で，末 梢塞栓防止のため，鎖骨上到達法により頚肋切除，動 脈瘤切除，端端吻合を施行した． 病理では，内膜の線維性肥厚と内膜，中膜の粘液様 変性がみられた． − 一 − ご ﹂ − ｌ ぃ ｌ ﹂ 芯 ｌ ｉ ｌ Ｉ Ｉ ■ を “ を φ 一 ÷ ÷ ． 一 − ！ バ ー 心 ｊ Ｉ ’ ・ ’ ． ︲ ’ ！ ｙ ｌ じ ご ｙ ’ い ｌ ｊ ’ に ﹂ ≒ ド ー ド ・ ｉ ． Ｉ Ｉ Ｉ ’ り÷ 、 ’ Ｉ Ｉ ● Ｉ ・ − ■ ・ ㎜ ■ ■ ’ Ｉ Ｉ ’ ‘ ゛ Ｉ ． ・ 図７症例３ ａ（上）：術前．黒矢印はnotchを示す． ｂ（下）：術後．太い白矢印は血栓内膜摘除後を，細い矢 印は近位吻合部． 症例3 64歳，男性． 左上肢の疼痛，知覚異常，脱力感に対し，他医にて バージャー病の診断のもとに，左胸部交感神経節切除 術が行われたが，半年後症状が再び悪化した． 入院時現症では，左鎖骨上高にbruitを聴取し， Adson体位でbruitは増強した． 胸部Ｘ線で，両側に，幅が細く急な角度で下降する 異常第一肋骨を認める（図6）．動脈造影では鎖骨下動 脈は鎖骨と交差する部位にnotchを認め（図7a，黒矢 印），上腕動脈は閉塞し，上腕深動脈，上腕回旋動脈な ど側副路の発達を認める． 手術はまず肢高到達法により左第一肋骨を切除し， 後日，鎖骨上到達法により，左鎖骨下動脈の血栓内膜 摘除（ＴＥＡ）と上腕動脈から僥骨動脈へ自家静脈によ るバイパスを行った．術後の動脈造影（図7b）で太い 白矢印はＴＥＡ後の拡張を，細い白矢印は近位吻合部 を示す． 図8aは，血栓内膜で，図8bはその病理像である． ２ [ f m f j ￨ i ! { ￨ ￨ i n i:j!M ! j i l l f[i i:j ijn nji il 孝 1 … … … : = ) : = J 7 : j 1 1 ･ j に ﾉ?こ j ° l j jl ｡ : ﾌ = こ回ﾐ: 1 ヰ 才 藻 E診宍 ｽ ﾞ ﾑ と ' I I I ' I I ･ I ･ ■ ■ -･I I l j :￨. ･ ' ‥ り 乙 - I I . . ‥ ' : ご . . . ￨ , . . ･ ; . . ／ ｙ l . I , ･ , . ' ‘ . . ‘ l ! = こ 一 一 ﾀ ﾞ ｰ , ' I ' ･' ｙ , 1 ｡ 7.ふ ･ . ａ ｉ Ｊ . . I . , . : ･ i ･ : 図８症例３ ａ（上）：血栓内膜，ｂ（下）：ＥＶＧ染色の病理像．1993年2月 古屋ほか：上肢動脈病変を伴った胸郭出口症候群 内膜および中膜の肥厚，弾性線維の乱れを認める． 症例4 53歳，男性． 数年前より右手の冷感,知覚異常があった．１年４ヵ 月前，急に右上肢の疼痛，冷感が出現し，近医入院． 動脈造影にて，上腕動脈閉塞を認めたため，血栓除去 を施行するも，術後の造影にて，肘部までの開存しか 得られなかった．4ヵ月前より，右肩から上肢にかけて 易疲労感，冷感，脱力を呈するようになった． 胸部Ｘ線上，頚肋を認め，ＤＳＡにて，右鎖骨下動 脈，上腕動脈，僥骨動脈は閉塞，上腕部の側副路を介 して，尺骨動脈は開存していた．血行再建は断念し， 神経圧迫症状に対して頚肋切除を行った． 症例5 57歳，男性. 3∼4年前より，ゴルフの際，右第２指にレイノー現 症出現．3ヵ月前,他医にて動脈造影を施行し，右鎖骨 動脈以下の閉塞を認めた．右上腕動脈血栓症の診断で， 血栓除去，星状神経節ブロック，硬膜外ブロックなど 施行するも，疼痛，冷感は悪化した．当院受診時，右 前腕と右全手指は湿性壊死の状態であった(図9b). 胸部Ｘ線で，両側に頚肋を認める(図9a，黒矢 印)．ＤＳＡ(図10a, b)では右鎖骨下動脈瘤とその末梢 の閉塞を認める．手術は右頚肋切除に加え，右鎖骨下 動脈から上腕回旋動脈へ自家静脈をバイパスした．術 Ｉｒゆ111 1−︱Ｉ１１１ ⋮ ⋮ ． ⋮ ⋮ ｈ ｄ ぎ ・ ・ ‘ ， ・ ﹃ Ｉ ． ︲ ｓ 、 ！ ︱ ・ に ノ ． ． 吋 い に ’ ． 89 図９ 症例５ ａ（上）：黒矢印は頚肋を示す． ｂ（下）：術前の右上肢．手部および前腕の一部は壊死と なっている． 図10 症例５ ａ（右）：右鎖骨下動脈瘤の閉塞． ｂ（左）：右上腕深動脈の発達と，上腕動脈の閉塞．
90 後，前腕部の血行は良好となり，疼痛は速やかに消失 した．全手指は乾性壊死となったため，後日，手関節 を残して手指切断となった． 考 察 胸郭出口症候群(ＴＯＳ)は，胸郭出口を構成する筋 性要素(前斜角筋，中斜角筋，鎖骨下筋，小胸筋)，骨 性要素(鎖骨，第一肋骨，顕肋)，先天性異常線維束な どにより，神経，動脈，静脈が圧迫されることで生じ る疾患の総称である．以前は，前斜角筋症候群，肋鎖 圧迫症候群，順肋症候群，過外転症候群というように その発生原因によって呼ばれていたが，原因診断が必 ずしも容易ではなく，それに対する治療を行っても改 善しない例もあるため,一括してＴＯＳと呼ばれるよう になった1)． ＴＯＳは，その解剖学的位置関係により, 95%は神経 圧迫症状を呈する2)ため，主に整形外科領域で扱われ ることが多い3)．体位により脈拍が減弱,消失する理学 的検査を重視する傾向にあるが，検査で陽性になるも のは筋性要素による一時的な圧迫によるものが多く， 動脈病変をおこすことはまれである．しかし，骨性要 素の異常を伴うものは，動脈に対し恒常的な圧迫や限 局的な伸展をきたすので，内膜損傷，中膜弾性線維の 断裂，狭窄後拡張，瘤化，壁在血栓といった動脈の器 質的異常をきたすことが多い4-8) 従来よりの報告では,動脈病変を有するＴＯＳの原因 として，顕肋が最も多く9)，ついで異常第一肋骨，異常 線維束である．頚肋の頻度は0.5∼0.7％lo)といわれ,無 症状群が大部分であるが,ＴＯＳの症状を呈するものは 動脈病変の有無を検査すべきである． 末梢動脈瘤で問題となるのは破裂よりも塞栓症であ る．特に上肢の場合，一般に機能的予後は不良である ので，まず病気の存在に気づくことと，早期診断，確 実な治療が重要である11) 順肋による動脈病変の進展様式の考察から，病期診 断と治療方針に関して, Scherら12)の報告がある．それ によると： 第Ｏ期：頚肋の存在，無症状． →経過観察． 第１期：鎖骨下動脈狭窄，狭窄後拡張． →頚肋切除． 第２期：鎖骨下動脈瘤，内膜損傷，壁在血栓． →順肋切除，瘤切除，血行再建． 第３期：塞栓症，血栓症． →頚肋切除，血行再建，血栓・塞栓除去． となっている． 自験例の症例1，症例３は第３期であり，血管造影 上，軽度な変化であっても，内膜の変性や壁在血栓は 高度であった． 症例２は第２期であり，まだ無症状であったが，内 膜の肥厚，変性は高度であった． 症例４は第３期で，塞栓，血栓を繰り返したため， 上肢の政行を残した． 症例５も第３期であるが，来院時，手部はすでに壊 死に陥り，大切断となった． 症例４と症例５の病悩期間は，１年４ヵ月と3∼4年 であり，病悩期間が長い症例ほど重篤となり，診断・ 治療の遅れが悔やまれる．また，各症例の健側上肢に 関しては，第Ｏ期であるが，厳重な経過観察が必要で ある． 結 語 動脈病変を伴う胸郭出口症候群５例を経験した，全 例,最上位肋骨の骨性異常が原因で,４例, 80%は頚肋 症例であった． 鎖骨下動脈瘤は３例, 60%,多発性塞栓は４例, 80% に認め，１例は手部切断に至った.骨性異常を伴う胸郭 出口症候群は，鎖骨下動脈狭窄⇒狭窄後拡張（瘤様変 化）⇒壁在血栓⇒塞栓症･⇒手指壊死というように，重 篤な結果を招くので，正しく認識するとともに，骨性 圧迫の解除と血行再建術が必要である． 文 献
I) Rob, C and Standeven, Ａ.:Arterial occlusion
complicating thoracic outlet syndrome. Br. Med.
J･，12 : 709-712, 1958.
2) Baumgartner, F., Nelson, R. and Robertson, J.:
The rudimentary firstrib. Arch. Surg。 124 : 1090 −
1092, 1989.
3) McCarthy, W., Yao, J･，Schafer, M. et al : Upper
extremity arterial injury in athletes. J. Vase. Surg。
9: 317-327, 1989.
4) Schein, Ｃｏ Haimovici, Ｈ. and Young, Ｈ. :
Arte- rial thrombosis associated with cervical ribs.
1993年2月 古屋ほか：上肢動脈病変を伴った胸郭出口症候群
5） Swinton, Ｎｏ Hall, Ｒ･ and Baugh, J,: Unilateral
Raynaud's phenomenon caused by cervical-first
ribanomalies. Am. J. Med., 48 : 404-407, 1970.
6) Simon, H., Gryska, P. and Carlson, D.:The
thoracic outlet syndrome as ａ cause of aneurysm
formation, thrombosis, and embolization.
South- ernMed. J.,70 : 1282- 1284, 1977.
7) Fidler, MｏHelal, ＢｏBarwegen, Ｍ. et a1.:
Sub- clavian artery aneurysm due to costoclavicular
compression. J. Hand Surg･，9-Ｂ : 282-284, 1984.
8） Sanders, R. and Haug, Ｃ.:Review of arterial
thoracic outlet syndrome with a report of five
instances.Surg. Gynecol. Obst･， 173 : 41 5-425,
1991.
91
9) Heyden, B. and Vollmar, J.:Thoracic outlet
- syndrome with vascular complications. J.
Car- diovasc. Surg., 20 : 531-536, 1979.
10) White･ Ｃ･，Poppel, Ｍ. and Adams, Ｒ.:
Congeni- tal malformations of the firstthoracic rib. Sure･
Gynecol. Obstet., 81 : 643-659, 1945.
11) Martin, J.,Gaspard, D. and Johnston,
Ｐ.:Vascu- lar manifestations of the thoracic outlet
syn- drome. Arch. Sure., Ill : 779-782, 1976.
12) Scher, Ａ･, Veith, J･ and Haimovici, Ｈ. : Staging
of arterial complications of cervical rib. Surgery,
72
Abstract
Thoracic Outlet Syndrome
with Arterial Lesions
of
the upper Extremity
Takatoshi Furuya, Yuusuke Tada, Osamu
Sato,
Akira Ohshima, Syunya Shindo, Hiroyuki Koyama,
Hideo Koike, Jun'o Deguchi and Yasuo
Idezuki
Second Department of Surgery, Faculty of Medicine, Universityof Tokyo
Key words : Thoracic outletsyndrome, Cervical rib,Subclavian arteryaneurysm, Arterialembolism to the upper extremity
Among patients with thoracic outlet syndrome (TOS), 95% complain of symptoms ｎ･om nerve compression, and very few patients have arteriallesions.We present 5 recent cases of TOS with arterial lesions of the upper extremity.Those consist of ４ male cases and ｌ female case. and the average age is
59.2 y,ｏ.The symptomes are hand gangrene (one patient), rest pain and sensory disturbance (four patients),coldness and hand claudication (three patients),and pulsatile mass without any symptom (one patient). All patients had bony abnormalities : 4 with cervical ribs and l with maldeveloped firstribs. Arterial lesions stenosis of the subclavian artery(SCA) in one case,dilatation or aneurysm of the SCA in three (one with thrombosed SCA aneurysm), thrombosed SCA without dilatationin one, multiple
embolism to the upper extremity in four｡
operationsconsisted of resection of the bony abnormality (four cervical ribs and one maldeveloped firstrib) and arterialreconstructions (three cases of direct repair to the SCA, one SCA-deep brachial artery bypass, and one brachial artery-radial artery bypass). Although one case resulted in hand amputa-tion, all patients were relieved 斤ｏｍpain, coldness, or claudication｡
Itshould be emphasized that TOS with bony abnormality may have organic arteriallesions,such as stenosis or aneurysmal change of the SCA, which may cause mural thrombosis or multiple embolism of the arteriesof the upper extremity.Prompt recognition, emergency diagnosis methods, such as angiography, and definitivesurgery (resection of the abnormal ribs and ａ汀ectedartery,and arterialreconstructions) are necessary to prevent ischemic catastrophe. (Jpn. J. Vase. Surg., 2: 85-92, 1993)
