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音声 言語 医学
音 声 言 語 医 学41:330-334,2000原
著
両 側 小 耳 症 外 耳 道 閉 鎖 症 の 成 人1例
言語面,心 理面の検討 と治療上の問題 について
小 島
好 雅1)加
我
君 孝2)
要 約:高 度 混 合 性 難 聴 を 有 す る成 人 の1例 に つ い て 言 語 面,心 理 面 を 中 心 に 検 討 し,治 療 に 関 わ る問 題 に つ い て 考 察 した.症 例 は29歳 の 男 性 で,診 断 は 小 耳 症,外 耳 道 閉 鎖 症,中 耳 奇 形 で あ る.聴 力 障 害 で 当 セ ン タ ー 入 所 と な り,入 所 時 の耳 鼻 科 検 診 で 混 合 性 難 聴 で あ る こ とが 判 明 した.平 均 聴 力 は右81dB,左84dB,1000Hzの 気 骨 導 差 は右 耳55dB,左 耳65dBで あ っ た.音 声 言 語 面 の 障 害 に つ い て精 査 を 行 っ た と こ ろ,読 書 力 偏 差 値 は 中 学 校3年3学 期 レベル に換 算 す る と偏 差 値55で あ っ た.言 語 性IQは94,動 作 性IQは103,全 検 査IQは97で あ っ
た.構 音 検 査 で は軟 口 蓋 破 裂 音 や 歯 ∼ 歯 茎 摩 擦 音,硬 口蓋 歯 茎 摩 擦 音,硬 口 蓋 摩 擦 音,硬 口蓋 歯 茎 破 擦 音 の 口蓋 化 を認 め た.本 症 例 は 手 術 を希 望 し な か っ た が,そ の 理 由 と して,1)聴 力 が 改 善 す る と こ れ ま で の 生 活 が 無 駄 に な る と い う考 え 方,2)外 耳 道 形 成 後 に生 ず る 可 能 性 の あ る耳 漏 の 問 題,3)聴 力 の 回 復 を 強 く は希 望 して い な い と い う点,4)症 例 に聴 力 が 回復 し た状 態 を 理 解 して も ら う こ と が 困 難,と い っ た 問 題 が あ げ られ た.先 天 性 聴 覚 障 害 と これ に 伴 う 言 語 面,心 理 面 の 問 題 を も っ 成 人 例 に 聴 力 改 善 手 術 の 適 応 を検 討 す る場 合,聴 力 が 改 善 した 後 も言 語 面,心 理 面 の 問 題 は依 然 と し て 残 存 す る こ とが 予 想 さ れ,慎 重 な 対 応 が 必 要 と考 え ら れ た.
索 引用 語:先 天性 伝 音難 聴,小 耳症,小 耳 道閉 鎖症,言 語 発達 遅滞
Speech
and Language
Disturbance
in a Case of Bilateral
Microtia
with Meatal
Atresia
Yoshimasa Kojima1), Kimitaka
Kaga2)
Abstract
: A case of speech and language disturbance
from congenital
mixed deafness
with microtia
and meatal atresia
was reported.
The subject was a 29-year-old
male who
entered our rehabilitation
center due to heavy hearing loss. Mean hearing level was 81 dB
in the right side, 84 dB in the left. The air-bone gap at 1000 Hz was 55 dB in the right
side, 65 dB in the left. Examination
of speech and language
was attempted
and yielded a
deviation
value of reading
ability of 55 (equivalent
to third year of junior high school) .
Verbal
IQ was 94, performance
IQ was 103 and total IQ was 97 according
to WAIS-R
帝 京 大 学 附 属 市 原 病 院 耳 鼻 咽 喉 科1):〒299-0111千 葉 県 市 原 市 姉 崎3426-3 東 京 大 学 医 学 部 耳 鼻 咽 喉 科 学 教 室2):〒113-8655東 京 都 文 京 区 本 郷7-3-1
1) Department of Otolaryngology, Teikyo University School of Medicine, Ichihara Hospital 3426-3 , Anegasaki Ichihara-shi, Chiba 299-0111
2) Department of Otolaryngology, University of Tokyo : 7-3-1 Hongo Bunkyo-ku, Tokyo 113-8655 原 稿 受 理:2000年1月21日
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(Japanese
Wechsler
Adult Intelligence
Scale-Revised).
In the articulation
test,
palataliza-tion was observed
at velar stops, dental-alveolar
fricatives,
palatal
alveolar
fricatives,
palatal
fricatives
and palatal
alveolar
affricates.
The subject did not wish for operational
treatment,
his reasons being as follows
: 1) His opinion is that if hearing
loss were to be
recovered,
his pains and efforts in his life until now would have no significance.
2) To
make external
auditory
meatus incurs risk of otorrhea
after the operation.
3) He did not
strongly wish to recover his hearing loss. 4) It was difficult to make him understand
what
his condition
would be like if his hearing loss were recovered.
These findings suggest that
when selecting a treatment
plan, we must recognize that problems
of speech and language
may persist even after hearing loss may be recovered
by operation.
Key words : congenital mixed deafness, microtia, meatal atresia, speech disturbance
は じ め に 小 耳 症,外 耳 道 閉 鎖 症,中 耳 奇 形 な どの 原 因 に よ る 先 天 性 の 伝 音 性 難 聴,あ る い は 混 合 性 難 聴 は,手 術 に よ り聴 力 を 改 善 で き る場 合 が 多 い た め放 置 さ れ る こ と は 少 な い.し た が っ て,伝 音 難 聴,あ る い は 混 合 性 難 聴 が 長 期 間 続 い た 場 合,言 語 面 に どの よ う な 影 響 を 与 え る か,必 ず し も明 ら か で は な い.今 回,両 側 の 小 耳 症,中 耳 奇 形 に よ り混 合 性 難 聴 を 有 す る成 人 の1例 に つ い て,言 語 面,心 理 面 の 検 討 に 加 え,治 療 に 関 わ る 問 題 に つ い て も 考 察 し た. 症 例 症 例:29歳,男 性 診 断:小 耳 症,外耳 道 閉 鎖 症,混 合 性 難 聴 現 病 歴:小 学 生 の 頃 両 耳 の 耳 介 形 成 術 を受 け た が, 外 耳 道 は 閉 鎖 し た ま まで あ っ た.そ の 後,外 耳 道 形 成 術 を 受 け る こ と を 考 え,2,3の 病 院 を 受 診 した が, 手 術 を す る こ と に よ り耳 漏 が 止 ま らな くな る 可 能 性 が あ る と説 明 を 受 け,両 親 の 判 断 で 手 術 を 断 念 し た.こ の 際,聴 力 改 善 手 術 の説 明 は 受 け て い な い と の こ とで, そ の 後 も医 療 機 関 で 聴 力 改 善 手 術 の 説 明 を受 け た こ と は な か っ た.最 近10年 以 上 の 問,耳.鼻 科 お よび 形 成 外 科 を 受 診 して い な い. 学 歴 は 高 等 学 校 卒 業.そ の後,コ ン ピ ュ ー タ ー 関 連 の 専 門 学 校 へ 進 み,学 校 の 授 業 で は 一 貫 し て 骨 導 補 聴 器 を使 用 して きた.し か し,骨 導 補 聴 器 は ノ イ ズ が 大 き く不 快 で あ る と の 理 由 で,授 業 以 外 で は ほ とん ど使 用 し な か っ た.卒 業 後,骨 導 補 聴 器 は ま っ た く使 用 し て い な い.飲 食 店 で 働 い て い た が,椎間 板 ヘ ル ニ ア の た め仕 事 が で き な く な り,福 祉 関 係 の 人 の 勧 め で 当 セ ン タ ー に入 所 した.当 セ ン タ ー で は聴 力 障 害 者 が 入 所 して 職 能 訓 練 を 受 け る場 合,事 前 に耳 鼻 科 で 検 診 を 行 っ て い る が,こ の と き の 検 診 で 混 合 性 難 聴 で あ る こ と が 判 明 した.し か も,気 骨 導 差 が1(100Hzで60dB前 後 と,伝 音 成 分 の 低 下 が 著 名 で あ る こ とが わ か っ た. CT検 査 を行 っ た と こ ろ,耳 小 骨 は存 在 し,内 耳 の 形 状 に 異 常 は 認 め な か っ た.母 親,ケ ー ス ワ ー カ ー,職 能 の 指 導 教 官 を 交 え て聴 力 改 善 手 術 の 説 明 を行 っ た が, 本 人,母 親 と も手 術 は 希 望 し な か っ た. 検 査 成 績 1.頭 部 単 純 エ ッ ク ス 線CT 1997年4月16日 施 行 のCT所 見 を 図1に 示 す.両 側 と も外 耳 道 は形 成 され て お らず,骨 性 外 耳 道 閉 鎖 を .認め た .内 耳 道,蝸 牛,半 規 管 の 形 態 に 異 常 所 見 は認 め な か った.右 耳 は 乳 突 蜂 巣 に 相 当 す る部 位 は骨 性 組 織 と一 部 軟 部 組 織 の 陰 影 で 充 満 して い た.耳 管 開 口部 に わ ず か に 含 気 を認 め た.左 耳 は 乳 突 蜂 巣 と 中耳 腔 に 図1CT所 見(水 平 断).右 耳 の 乳 突 蜂 巣 は 骨 性 組 織 と一 部 軟 部 組 織 の 陰 影 で 充 満.耳 管 開 口部 に わ ず か に 含 気 を 認 め る.左 耳 は 乳 突 蜂 巣 と 中 耳 腔 の 含 気 は 良 好.両 側 と も耳 小 骨 は存 在 し, 形 態 異 常 の 有 無 は は っ き り し な い
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音声言語医学
相 当 す る部 位 の 含 気 は 良 好 で あ っ た.両 側 と も耳 小 骨 は 存 在 し,形 態 異 常 の 有 無 は は っ き り し な か っ た. 2.純 音 聴 力 検 査,57式 語 音 弁 別 能 検 査 純 音 聴 力 検 査 で 気 導 聴 力 の 平 均 は通 常 の ヘ ッ ドホ ン に よ る検 査 で は 右81dB,左84dBで あ り,1000Hzの 気 骨 導 差 は 右 耳55dB,左 耳65dBで あ っ た(図2). 遊 戯 聴 力 検 査 法 に よ る ス ピ ー カ ー を用 い た検 査 で は 閾 値 が や や 不 安 定 で70dBか ら80dBで あ っ た.な お, ス ピ ー カ ー 法 で は左 右 別 々 の検 査 は で き な か っ た.57 式 語 音 弁 別 能 検 査 で の 正 答 率 は,右54%(110dB), 左60%(110dB)で あ っ た. 3.教 研 式,全 国 標 準 新 読 書 力 診 断 検 査(中 学 版) 読 書 力 は5段 階 評 価 で,読 速 度:3/5,読 字 力:5/ 5,読 解 力:3/5,語 彙 力:4/5で あ っ た.本 検 査 は 中 学 生 レ ベ ル の 言 語 力 を想 定 し て 作 られ た も の で あ り,読 書 力 偏 差 値 は 中 学 校3年3学 期 レベ ル に換 算 す る と,偏 差 値 は55で あ っ た. 4.WAlS-R知 能 診 断 検 査言 語 性IQは94,動 作 性IQは103,全 検 査IQは97
で あ っ た.言 語 性 検 査 の結 果,数 唱 の 得 点 が 低 い の は 検 査 で 呈 示 す る語 音 の 聴 取 に 問 題 が あ る た め で あ り, 記 憶 力 に 問 題 は な い と考 え ら れ た.類 似 の 得 点 が 目立 っ て 低 く,抽 象 的 な概 念 化 が 不 得 意 で あ る と考 え られ た. 5.構 音 検 査 日本 音 声 言 語 医 学 会 編,構 音 検 査(試 案)に よ る検 査 の 結 果,音 の 誤 り と し て,構 音 検 査 で は軟 口 蓋 破 裂 音(/ki/,/gi/)や 硬 口蓋 歯 茎 摩 擦 音(/∫i/),硬 口蓋 摩 図2純 音 聴 力 検 査 結 果.気 導 聴 力 の 平 均 は 右81 dB,左84dB.1000Hzの 気 骨 導 差 は 右55dB, 左65dB 擦 音(/ci/),硬 口蓋 歯 茎 破 擦 音(/t∫i/)の 母 音 「い 」 段 で の 口蓋 化 を認 め た.さ らに 歯 ∼ 歯 茎 摩 擦 音(/s/), 硬 口 蓋 歯 茎 破 擦 音(/t∫/)の 母 音 「い 」段 以 外 で の 口蓋 化 を認 め た.こ れ らの 誤 り は音 節,単 語 お よ び 自 由会 話 の い ず れ の 場 面 に お い て もあ ら わ れ た. 考 察 外 耳 道 閉 鎖 症 を 伴 う 小 耳 症 は60dB前 後 の 伝 音 難 聴 を き た す こ とが 報 告 さ れ て い る1∼8).本症 例 に お い て は純 音 聴 力 検 査 で の 気 導 聴 力 の 平 均 は,右81dB,左 84dBで あ っ た が,骨 導 闘 値 も低 下 して お り,1000Hz の 気 骨 導 差 は 右 耳55dB,左 耳65dBと,伝 音 成 分 の 低 下 に 関 して は 過 去 の 報 告 例 と類 似 の 聴 力 で あ っ た.本 症 例 に対 し,手 術 に よ り聴 力 を 改 善 で き る可 能 性 が あ る こ と を 説 明 し た が,手 術 は希 望 しな か っ た.こ の 点 に 関 し て 以 下 の よ う な 理 由 が 考 え られ た. 1.聴 力 が 改 善 す る と こ れ ま で の 生 活 が 無 駄 に な る と い う考 え 方 症 例 の 言 葉 を借 りれ ば,こ れ ま で 治 療 不 可 能 な聴 覚 障 害 が あ る とい う 前 提 で い か に 生 き るか を考 え て きた が,今 仮 に聴 力 が 改 善 し て し ま え ば今 ま で や っ て きた こ とす べ て が 無 駄 に な っ て し ま う,と の こ とで あ っ た. 聴 力 改 善 に つ い て の 説 明 を も っ と以 前 に 受 け て い た ら 手 術 を前 向 き に 考 えた か も知 れ な い が,こ れ まで そ う い っ た 説 明 を 受 け た こ とが な か っ た.今 まで 築 い て き た 生 活 を す て て ま で,聴 力 を 改 善 し よ う と は思 わ な い, と も話 して お り,こ う した 生 活 環 境 全 般 に 関 わ る 問 題 は 尊 重 す べ き で あ ろ う し,聴 力 改 善 手 術 に 関 す る説 明 だ け で 解 決 で き る 問 題 で は な い と考 え ら れ た. 2.外 耳 道 形 成 後 の 耳 漏 の 問 題 症 例 は過 去 に 外 耳 道 を形 成 す る こ と で 耳 漏 が 生 じ る,と い う説 明 を受 け た こ とが あ り,手 術 を受 け れ ば 耳 漏 が で る こ とが あ る,と い う認 識 で は な く,必 ず 耳 漏 が 出 て 止 ま らな くな る,と 解 釈 し て い た.ま た,中 耳 奇 形 の 手 術 と聴 力 改 善 に 関 し て は説 明 を 受 け た こ と は な く,外 耳 道 形 成 術 の 説 明 を受 け た 際 の 選 択 枝 は, この ま ま外 耳 道 が な い ま ま で い る か,外 耳 道 を 作 り, 耳 漏 が 出 る こ と に な る手 術 を 選 ぶ か,の 二 者 択 一 で あ っ た.今 回 の 手 術 の 説 明 で も,鼓 室 形 成 術 と外 耳 道 形 成 術 を行 う こ と に よ り耳 漏 が 出 る こ とが あ る と説 明 せ ざ る を 得 な い た め,症 例 の 耳 漏 に対 す る不 安 を 完 全 に 取 り除 く こ と は で き な か っ た. 3.聴 力 の 回 復 を強 くは 希 望 して い な い 本 症 例 は 現 在 も骨 導 補 聴 器 は ま っ た く使 用 して い な い.言 語 生 活 に お い て は,1対1の 場 面 で,相 手 が 大 き な 声 で わ か りや す く話 す 場 合 で の み聴 覚 を活 用 で き
る状 態 だ が,現 在 の 生 活 環 境 は周 囲 に聴 覚 障 害 を もつ 人 が 多 い た め,社 会 生 活 に お い て わ れ わ れ が 想 像 す る よ う な 不 自 由 は 感 じて い な い と考 え られ た.ま た,聴 力 が 改 善 す る こ とで,今 ま で 築 い て き た 聴 覚 障 害 者 同 士 の 人 間 関 係 が 損 な わ れ る可 能 性 を心 配 して お り,こ の 点 も聴 力 の 回 復 を 強 く希 望 し て い な い 理 由 の 一 つ と 考 え られ た. 4.聴 力 が 改 善 した 状 態 を 理 解 して も ら う こ と が 困 難 症 例 に対 し聴 力 の 改 善 の利 点 を説 明 す る際 に は,先 天 性 聴 覚 障 害 を もつ 成 人 に対 し,今 まで 聞 こ え た こ と の な い 大 き さ,明 瞭 度 の 言 語 音,環 境 音 を聴 取 す る と い う こ と を想 像 して も ら う必 要 が あ る,と い う点 に 困 難 が あ っ た.症 例 は骨 導 補 聴 器 を使 っ て 言 語 音,環 境 音 を 聴 取 し て き た た め,言 語 音 を聴 取 す る と き に 伴 う 周 囲 の 雑 音,あ る い は 音 の 歪 み を不 快 な も の と して 感 じ て い る.し た が っ て 聴 取 音 が 大 き くな る とい う こ と は必 ず し も快 適 な も の で は な い,と 理 解 し て い る.ま た,明 瞭 度 に 関 して は,こ れ まで 聴 取 音 の 大 き さ の 増 幅 を骨 導 補 聴 器 に よ っ て の み 体 験 して きた た め,当 然 明 瞭 度 は低 か っ た もの と考 え られ,聴 力 改 善 手 術 を受 け た あ と の聴 取 音 の 明 瞭 度 は本 人 に とっ て未 知 の もの で あ り,体 験 す る こ と も不 可 能 で あ る.す な わ ち,音 は 必 要 で は あ る が 不 快 を 伴 う も の と い う認 識 を変 え る こ と は 困 難 で あ る と思 わ れ た. 本 症 例 の よ う に高 度 の 混 合 性 難 聴 で,し か も伝 音 成 分 の 低 下 が 著 し く,気 骨 導 差 が50dBを 越 え る ほ ど大 き い 例 の 報 告 は 少 な い7).さ ら に,成 人 を過 ぎ て ま で 長 期 間 聴 力 改 善 手 術 の 説 明 を受 け る こ とな く経 過 し,30 代 に な っ て 初 め て 手 術 の 説 明 を受 け た 例 は ま れ で あ ろ う.以 下 に 今 後 聴 力 改 善 手 術 を行 う こ とに な っ た 場 合 の 問 題 点,お よ び 本 症 例 の 言 語 面,社 会 面 の 問 題 点 に 関 し て 考 察 し た. 本 症 例 に対 し将 来 的 に手 術 を 行 う こ と に な っ た 場 合,耳 小 骨 奇 形 の有 無,お よ び タ イ プ が 問 題 に な る と 考 え られ る.森 田 ら9)も指 摘 す る よ う に,耳 小 骨 奇 形 を 術 前 に正 確 に診 断 す る こ とは 困 難 で あ り,ま し て本 症 例 は 外 耳 道 閉 鎖 症 の た め テ ィ ンパ ン パ ノ グ ラ ム を行 う こ とが で きず,画 像 診 断 の み が 有 用 な 診 断 法 で あ る. 外 耳 道 閉 鎖 症 の あ る本 症 例 で は ツ チ骨 の奇 形 が あ る こ と が 予 測 され るが9),い ず れ に し て も術 中,ア ブ ミ骨 も し く は卵 円 窓 の 位 置 が 確 認 で き れ ば聴 力 改 善 は可 能 と 考 え ら れ る.中 耳 奇 形 で 手 術 が 成 功 し た場 合 に期 待 で き る聴 力 は,森 田 ら9)に よ れ ば 気 導 骨 導 差 が10dBか ら25dB程 度 で あ り,本 症 例 に あ て は め る と,術 後 聴 力 は 左 耳 の1000Hzで25dBか ら40dBと 考 え ら れ
る.
本 症例 の音 声 言語面 につい て は,読 書 力偏 差値 は中
学校3年3学
期 レベ ルで の換算 で偏 差値55で あった.
WAIS.R知
能診 断検 査 で言 語性IQは 正 常 範 囲内 で あ
ったが,構 音 検査 で は再現 性 は ない ものの,軟 口蓋音
や 舌音 の摩擦 お よび破 擦音 の口蓋化,舌 尖摩 擦音 と硬
口蓋破 擦音 の硬 口蓋 化 を不規則 に認 めた.中 耳,外 耳
奇 形 に よる両側性 伝 音難聴 が音 声 言語発 達 に どの よ う
な影響 をあた え るか につい て は,小 児例 にお け る報 告
が数例 ある.安 野 ら10)は
両 側性 外耳 道閉 鎖症 児5例 に
つい て報告 してお り,3例
に始語 期 の遅 れ を認 め,2
語 文 開始期 には平均 して約1年 の遅 れが認 め られ た と
報 告 してい る.前 田 ら11)は
中耳,外 耳奇 形 に よる両側性
伝 音難 聴症 例 の音声 言語 発達 につい て,4歳
か ら8歳
の15例 につ いて報 告 して お り,15例 中8例(53.3%)
に8ヵ 月以 上 の遅 れ を認 め,と くに構 文力 につい て は,
失語症 構 文検査 の結果 に よ る と遅 れ が著 し く,1年
か
ら4年 の遅れ を認 め た と して い る.前 田 らの症 例 は平
均聴 力 レベル が60dB以
内 と,比 較 的軽度 の難 聴 で あ
るに もかか わ らず,言 語発 達 に遅 れ を認 めて い る.こ
の ことか ら,難聴 の程度 が さらに重 い本症 例 にお いて,
聴覚 的 言語入 力 の障害 が言 語発 達 に与 えた影響 は さ ら
に大 きい もの と推 察 され た.
先 に検 討 した音 声 言語学 的検 査 の結果 は,本 症例 の
音声 言語 面 の障害 が いず れ も軽 度 で ある こ とを示 して
い る.問 題 は,こ れ らの異常 が仮 に聴力 改善 手術 を行
い聴 力 が改善 した あ とで も依然 として残 存 す る点 で あ
る.症 例 は現在聴 力 障害 によ り身 障者手 帳 の交付 を受
けて い るが,聴 力が 改善 した場 合 交付 を受 け られ な く
な る こと も予想 され,生 活上 の不利 益 が生 じる可 能性
も考 え られ る.本 症例 の ように聴 力障 害 に よ り言語能
力 の低 下 を認 め る成 人 に対 し,聴 力改善 手段 を勧 め る
こ とは,単 に聴 力 の改善 につい ての予 測 だ けで な く,
手 術後 に も依然 と して残 る言 語能 力低 下 に伴 う社 会面
の配慮 も必 要 で ある.そ して,早 期 に適切 な治 療が 受
け られ なか った こ とが その後 の生 活全 般 に影響 を与 え
た と予 想 され る本症 例 の よ うな場 合 に は,治 療 方針 の
決 定 は本人 の今 後 の生活 に関わ る問題 だ け に,単 に聴
力 改善 の 可能性 につい て の予 測 だ けで な く,言 語能 力
低 下 に伴 う社会 面 の配慮 も考 慮 し,慎 重 な対応 が必 要
と考 え られた.
文
献
1) Meuman,
Y.: Congenital
microtia
and meatal
atresia. Arch Otolaryngol,
66 : 443-463, 1957.
2) 里見 舜一:聾 児 の手術 的聴 力恢復 にお け る言語,
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