百瀬 2

末期腎不全を呈した二分脊椎症による 神経因性勝脱の 2 例

星ケ丘厚生年金病院泌尿器科

百 瀬 均 ， 高 橋 省 二 ， 安 川 元 信

吉 井 将 人 ， 山 本 雅 司 ， 末 盛 毅 ， 山 田 薫

ボパース記念病院泌尿器科

塩 見 努

奈良県心身障害者リハピリテーションセンター泌尿器科

夏 目 修

END‑STAGE RENAL FAILURE BY  NEUROGENIC  BLADDER IN SPINA BIFIDA PATIENTS 

‑ A REPORT OF T W O   CASES 

HITOSHI MOMOSE

S H O J I  T  AKAHASHI

MOTONOBU Y  ASUKA  W A

MASAHITO YOSHII

MASASHI YAMAMOTO

TSUYOSHI SUEMORI and KAORU YAMADA 

Dψa

r t m e n t  0 1  [

o l o g y

H o s h i g a o

K o s e i n e n k i nHo

i t a l

TSUTOMU SHIOMI 

Dψa

r t m e n t  0 1   U r o l o g y

B o b a t h  H o s p i t a l  

OSAMU  N  A  TSUME 

D e p a r t m e n t  0 1  U r o l o g y

Nara P r e f e c t u r a l  R e h a b i l i t a t i o n  C e n t e r  l o r  t h e  D i s a b l e d  

R e c e i v e d  May 2 5

1 9 9 2  

Summary:  We  r e p o r t  two c a s e s  o f   n e u r o g e n i c  b 1 a d d e r  due t o   s p i n a  b i f i d a  which  r e s u 1 t e d  i n  e n d ‑ s t a g e  r e n a 1  f a i 1 u r e

and c r i t i c a l l y  r e v i e w  t h e i r  

i n i c a 1  c o u r s e s .   The f o l l o w ‑ i n g  were con

uded t o  be i m p o r t a n t  f o r  s u c c e s s f u 1  u r o 1 o g i c a 1  management o f  s p i n a  b i f i d a   p a t i e n t s .   F i r s t

u r o 1 o g i c a 1  management s h o u 1 d  be i n i t i a t e d  a s  soon a f t e r  b i r t h  a s  p o s s i b 1 e  ;  t h i s   r e q u i r e s  a d e q u a t e  r e c o g n i t i o n  by t h e  p h y s i c i a n  o f  t h e  p r e s e n c e  o f   t h e  c o n c o m i t a n t   n e u r o g e n i c  b 1 a d d e r .   Second

o n c e  r e n a 1  parenchyma1 damage a p p e a r s

n o t  o n 1 y  manage‑

ment o f  t h e  u r i n a r y  t r a c t

b u t  a 1 s o  g e n e r a 1  management

.   e i .   d i e t  t h e r a p y  e t c .

s h o u 1 d  be  i n i t i a t e d  i n  o r d e r  t o  p r e v e n t  t h e  p r o g r e s s  o f  t h e  r e n a 1  d y s f u n c t i o n .   We  a 1 s o  e m p h a s i z e  t h e  

0 s e r  f o l l o w ‑ u p  i s   n e c e s s a r y  f o r  p a t i e n t s  i n  t h e i r  a d o 1 e s c e n c e  when t h e y  a r e  r e q u i r e d  t o   s t a r t  self‑management o f  t h e i r  h a n d i c a p s  i n

u d i n g  n e u r o g e n i c  b 1 a d d e r .  

I n d e x  Terms 

r e n a 1  f a i l u r e

s p i n a  b i f i d a

n e u r o g e n i c  b 1 a d d e r  

( 1 8 2 )  

緒 ^ー=酉^子

百 瀬

神経因性勝脱症例の尿路管理においては，腎機能保存 がその最大の目的であることはいうまでもない.われわ れは従来より，二分脊椎症をはじめとする種々の疾患に 起因する神経因性勝脱症例の尿路管理について，少なか ら ぬ 経 験 を 積 ん で 来 た が ， 最 近 は 間 歌 的 自 己 導 尿 法 (c1

ean i n t

r m i t t

n ts e l f

c at h e t e r i z a  t i o n

CIC c

す〉の積極的な導入により，よい成績を得ている1).しか し，中には種々の治療努力にもかかわらず進行性の腎機 能障害を呈する症例が存在することも，また事実である.

そしてこれらの症例について腎不全に至る臨床経過を

r

t r o s p e c t i v e

症例

1 

￨ n e g l e c t ! 1

P y u r i a  

P r o t e i n u r i a  

p y e l o n e p h r i t i s  ) ( ) ( ) (  

Serum C r e a t i n i n e  

(m日/dll

1 0 . 0  

(十十)

(+  ) 

均 ( 他

8

患 者 :

2 2

5

1 9 7 3

1

9日

主 訴 : 発 熱

家族歴:特記すべきことなし

既往歴:生後

3

現病廃:脊髄髄膜痛の修復術後， とくに泌尿器科的処 置を受けないままに放置されていた. この間尿意は認め られず，尿失禁状態でオムツを使用していた.

3

1 9 7 3

1

9

現症:体格中等，栄養良好，仙骨部に手術疲痕あり，

E

S h a r r a r d

IV

臨床経過

臨床経過の概略は

F i g . 1

十吋

^{C I C   ! I n}  

隊後圧:9~

(ー)(十)(士

‑*l (*l 

(*l(

l

‑*l (*l

)()()()(  lOO<l<)()()()()( )( 

5 . 0

l . f u ' i i e i i v e s  i c o p e x y l   I 

I  ~ ^{Common c o l d}  

2 . 0   1 . 0  

L

1 9 6 7   ' 7 3  ' 7 5  ' 8 0   ' 8 5   ' 9 0  

(Age)  ( 5 )  

(  1 2 )   (  1

( 2 2 )  

F i g .   1 .   C l i n i c a l  c o u r s e  o f  c a s e  1 .   The a b b r e v i a t i o n s  u s e d  a r e  :  I n d . ，  i n d w e l l i n g  c a t h e t e r  ;  C r e d e ，  C r e d e  

v o i d i n g  ;  CIC

C l e a n  i n t

r m i t t e n ts e l f . c a t h e t e r i z a t i o n ;  HD

h e m o d i a l y s i s .  

一低活動性括約筋型の神経因性跨脱と診断した.初診時 の検尿にて多数の尿中白血球が認められ，また静脈性腎 孟造影Ci

n t r a v

nouspyelography

IVP

9

IVP

i

1

1 9 7 5

3

IVP

1 9 8 0

5

0 . 8mg/dl

1 9 8 0

5

2 8

C h y s t e r o v e s i c o p e x y )

1 9 8 1

5

1

4mg/dl

また同時期に腎孟腎炎を頻固に発症したため，

1 9 8 2

6

CIC

CIC

1 9 8 3

1 9 8 5

2

2 . 8mg/dl

7  mg/dl

1 9 8 7

5

3 . 3mg/dl

1 9 8 8

6

8

l e o c y s t o p l a s t y )

300ml

と増大したため

CIC

1 9 8 9

5

1 8

Fレアチニン 1 0 . 6mg/  d l

BUN  1 5 0  mg/  d l

5 . 3mEq/l

5

2 7

1 0

一度の血液透析にて良好に経過している.また 1日約

1 0 0 0  ml

CIC

症例U

2 

2 4

1 3

1 9 7 8

9

1 1

主 訴 発 熱

家族歴:特記すべきことなし.

既往歴・特記すべきことなし

現病歴.満期産，正常分娩にて出産.

1

5

6

1 2

C v e s i c o u r e t e r a l   r e f l u x

VUR

1 9 7 8

9

1 1

日，精査加療目的で当科に紹介された.

現症・体格中等，栄養状態やや不良.腰仙骨部皮膚の 異常を認めず.左腹背部に叩打痛を認めるが，その他腹 部理学的所見は正常で，また神経学的異常所見も認めら れなかった.

臨床経過

臨床経過の概要を

F i g . 2

IVP

Grade

GradeV

VUR

VUR

3 0 ‑ 1 0 0ml

X

まず残尿の減少を期待して，手圧排尿を指導し，自排 尿と手圧排尿の併用とした.尿検査所見では初診時以来 膿尿が持続したが，尿中蛋白定性検査は常に であった.

血清クレアチニン値は既に

2 . 0mg/dl

6mg/dl

1 9 8 0

5

IVP

1 9 8 1

4

8

C P o l i t a n o ‑L e a d b e t t e r

VUR

3 0 ‑ 1 0 0  ml

I

1 9 8 2

4

IVP

3 . 0mg/ 

d l

2.0‑3.0

( 1 8 4 )   百 瀬

8

V o l u n t a r y  v o i d i n g  + C r e d e  

P y u r i a   ) )  

+一 (十)(ー)(ー)(ー) (ー) (ー)(‑)  (ー)(ー)(士)( 廿 俳 )(朴)(朴)

P r o t e i n u r i a  

P y e l o n e p h r i t i s x x  xx  x  xx  Serum C r e a t i n i

e

(mg/dl) 

1 0 . 0  

5 . 0  

^{r o c y s t o n e o s t o m y l}

l 

てお

Ano v e r n  i g h t   t r i p  

2 . 0   1 . 0  

r 

1964 

8  ' 8 0   (Age)  ( 1 3 )   ( 1 5 )  

' 8 5   ( 2 0 )  

' 9 0   ( 2 5 )  

F i g

2 .C l i n i c a l  c o u r s e  o f  c a s

2 . The a b b r e v i a t i o n s  u s e d  a r e :  Crede ，  Cr

d ev o i d i n g ;  C1C ，  c l e a n   i n t

r m i t t

n t s e l f ‑ c a t h e t e r i z a t i o n ;   CAPD ，  c o n t i n u o u s   ambulatory  p e r i t o n e a l   d i a l y s i s  

mg!dl

1 9 8 3

1 0

1 2

た. おこなってきたが，高圧排尿に起因すると思われる上部

1 9 8 6

2

CIC

入し，白排尿との併用としたが，その後も腎機能障害は

1 9 8 3

C1C

1 0

2

1 9 8 7

1 2

1 9 8 9

5

6.3mg!dl

6

1と2

6

1 2

BUN

1 3 3 . 9mg!  d l

4

1

血清グレアチニン値が

8.7mg!dl

1

7

7

CAPD

考 察

神経因性跨脱症例に対する泌尿器科的治療の最大の目 適切な医療を受けることができないまま

5

F

1VP

で，また蛋白尿の程度も土と既に腎実質障害が存在して 正常腎組織の減少という病態が出現するが，このような いたものと思われる.症例

2

U1

BUN 

1

CT

2 . 0 m g / d l

性を強調してきたが5)，上記の事実はあらためて泌尿器 神経因性膨脱による排尿機能障害について，発育年齢や 科医のみならず関連各科の医師の神経因性勝脱に対する 病期に応じた適切な治療をおこなうべきであると考えら 認識の重要性を示している. れた.また逆流性腎症によって正常腎実質部分が減少し 第

2

CIC

1 9 7 2

L a p i d e s

CIC

h y p e r f i l t r a t i o n

1 9 7 0

glom

r u

l a

rs c l e r o s i s

後半には本邦に於いても

C α I C

1

2

2

0

ナ一ジを目的として膨脱留置カテ一テノルレを選択したが， 食事療法の厳重な指導が試みられるべきであったと思わ 長期留置による萎縮勝脱の発生と学校生活での不便さか れる.

ら手圧排尿へと変更したものの，高圧排尿と高い残尿率 第

4

l

1 3

2 0

1 9 8 2

6

CIC

2

VUR

1 9 8 6

2

CIC

F i g .   1

2

1 4

CIC

F

i

CIC

導入が必要であったと思われる. 結果として跨脱コンブライアンスの低下と高圧排尿を余 第

3

l

蛋白定性検査は士であり

1

1 9 8 7

IVP

2

l

VUR

( 1 8 6 )   百 瀬 均 ( 他 8

う尿路通過障害に対する治療効果の点については，本来 しなくてはならない問題点がある.

1 9 8 4

1 9 8 7

CIC

P

1 6

1 9

レアチニン

3.5mg/dl

m e r i t

o v e r l o a d

d

m e r i t

CIC

1

1

CIC

2

1 9 8 1

VUR

P o l i t a n o‑

L

a d b e t t e r

VUR

ど勝脱の変形をともなうことが多いために手術手技が困

難なことから，手術的治療はあまり積極的におこなわれ 結 自書

て来なかった.われわれは二分脊椎に起因する神経因性 末期腎不全を呈した二分脊椎症による神経因性勝脱の 勝脱にともなう二次性

VUR

CIC

2

1 9 8 4

Cohen

尿管勝脱新物合術を施行し，良い成績を得ている11). 1)  出生後早期からの尿路管理の欠落が腎機能障害を

Cohen

形成，肥厚が著明な神経因性勝脱症例に適した術式で、あ

2 )  

2

1 9 8 1

VUR

P o l i t a n o ‑L e a d b e t t e r

腎症に対する予防的治療としての逆流防止術については

3 )

VUR

2

し，それに伴って血清グレアチニン値の上昇を見た.前

4 )  

Cohen

以上症例U1，

2

て考察をおこなったが，症例

1

1

立医科大学泌尿器科学教室教授岡島英五郎先生に心より 感謝致します.) 

文 献

1)山本雅司，安川元信，吉井将人，高橋省ニ，夏目 修 ， 百 瀬 均 ， 末 盛 毅 ， 山 田 薫 ， 塩 見 努 間 歌的自己導尿法にて尿路管理中の二分脊椎症例の検 討.泌尿紀要.

3 7 :  1 1 7 ‑ 1 2 1

1 9 9 1  

2 )   Sharrard

W. J .  W. :  P a r a l y t i c  d e f o r m i t y  i n  t h e   low

r

mb.  J .   Bone and J o i n t  S u r g .   49‑B: 7 3 1   7 4 7

1 9 6 7 .  

3 )

( 1 1 )

7

8 7 2 ‑ 8 7 6

1 9 7 9

4 )  I n t e r n a t i o n a l  R e f l u x  Study Committee :  M e d i c a l   v e r s u s  s u r g i c a l   t r

atm

n to f   p r i m a r y  v e s i c o u r .   e t e r a l  r e f l u x :  a  p r o s p

c t i v ei n t

r n a t i o n a lr e f l u x   s t u d y  i n  c h i l d r

n . J .   Uro l .   1 2 5

2 7 7 ‑ 2 8 3 ， 1 9 8 1   5 )

出生後早期より尿路管理を行ない

VUR

3 3 :  2 3 7 ‑ 2 4 1

1 9 8 7 .  

6 )   L a p i d e s

J .

Diokno

C .

S i l b e r

S .  J .   and  Lowe ，  B .  S .   C l e a n ，  i n t

r m i t t e n ts

l f ‑ c a t h e t e r . i z a t i o n  i n  t h e  t r e a t m e n t  o f  u r i n a r y  t r a c t  d i s e a s e .   J .   Uro l .   1 0 7 :  4 5 8 ‑ 4 6 1

1 9 7 2  

7 )折笠精一，小柳知彦，本村勝昭，工藤哲男，富樫正 樹

6 7 :  7 ‑ 1 3

1 9 7 6 .  

8 )小柳知彦，辻一郎:脊損患者の尿路管理の実際と

4 1 :  5 1 1 ‑ 5 2 2

1 9 7 9 .   9 )

4 0  :  7 7 3 ‑ 7 8 9 ，  1 9 8 6 .  

1 0 )

3

3 6

7 7 ‑ 8 2

1 9 9 0 .   1 1 )

毅，塩見努，山田薫:二分脊椎に起因する神経 因性跨脱に伴う

VUR

3 4 :  9 5 ‑ 1 0 1

1 9 8 8 .  

1 2 )   L o r e n t z

W. B .  J r .   and  Browning

M. C .

V e s i c o u r e t e r a l  r

f l u x ， p r o t e i n u r i a  and r e n a l  f a i l .  

u r e .  J .   Uro l .   1 3 5 :  5 5 9 ‑ 5 6 2 ，  1 9 8 6 .