雑誌名 鹿児島大学医学雑誌

全文

(1)

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径パター ンの解析、および手根骨のX線学的考察

著者 松田 幸久

雑誌名 鹿児島大学医学雑誌

巻 49

号 1

ページ 9‑16

発行年 1997

URL http://doi.org/10.11501/3131620

(2)

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径パターンの解析,

および手根骨の X 線学的考察

松 田 幸 久

鹿児島大学医学部小児科学講座(主任:富田晃 4郎教授)

鹿 児 島 大 学 医 学 雑 誌 第 49巻 第 I号 別 刷 平 成 9 510日 発 行

(3)

鹿児応大学医学雑lLE 第49巻 第1~J- 9~ 16rf  、!と成9ド{5}j  Med J Kagoshima Univ, Vol.ぬ, No.l,9~16 , May, 1997 

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径 1¥ ターンの解析,

および手根骨の X 線学的考察

松 田 宇 久

鹿児山大学医学部小児科学講座 (H壬 山川見山I~教授) (原稿受付11 Fr&8 ド{12JJ 27日)

Study o f  Radiographic Measurements o f  Metacarpophalangeal Lengths ,  Pattern P r o f i l e  Analysis ,  and S k e l e t a l  Maturity  J  udging 

from Hand and Wrist Bones i n  Down Syndrome. 

Y  u k i h i s a   MA  TSUDA 

Department of Pediatrics (Director:Prof KoichiroMiyata M. D.)  Faculty of Medicine, Kagoshima Uni¥'ersity, Kagoshima 890, Japan 

Abstract 

Down syndrome (DS) is one of the most [amous congenital anomaly syndromes, which has characLeristic  clinical features, including stocky hands and short fingers. 

The lengths of 19 tubular bones of the hand were measured on radiographs of 222 patients in DS. Between  healthy Japanese children and DS, the pattern of the length order of bones on each finger was same 

The metacarpophalangeal pattern profile analysis (MCPP) of DS is presented ; MCPP of malc and fcmalc  DS is  very similar, overall shortening of the hand tubular bones, relatively shortening of 2nd proximal  phalanx. 

By TW2 method, bone age was judged. The bone age was different from the clinological age in  range  between ‑6 months and +3 months. Skclctal maturity of DS was almost normal 

Key words : Down syndrome, Metacarpophalangeallength, Metacarpophalangeal patLcrn profile, bonc age 

広司

1972年Poznanskiら が 末 節 骨 ド 節 廿 , 基 節 骨 ,

r 1 '  

‑ f

竹の191間の手管骨長作を測定しその変異をグラフにプ ロットすることで, metacarpophalangeal pattern pro‑ file (以ドM C P Pと略す)を求め" Holt‑Oram症 候 群, oto‑palate‑digital症候群, Turner症 候 群 な ど の 奇 形 症 候 群 の 特 徴 的 な パ タ ー ン を 報 告 し た 人 わ が 同 で は 1955年加藤らがO歳から12歳までの日本人の中‑t.骨・指 節 骨 の 長 さ の 標 準 怖 を 発 表 し ¥ そ れ を も と にTonoki

らが特徴的なM C P Pをもっ新しい奇形症候群を報許し た ¥1989il三にMatsuuraらは日本人の中子廿・指節廿 の 長 さ の 標 準 偵 を 発 去 し Kondouら が Smith‑

Magenis 症候群の特徴的なM C P Pを報行した

ダウン症候群は21番染色体トリソミーが代点的で,常 染色体異常・の中で最も a般的な疾忠である.その特般的

な臨床症状としては,特県な顔貌(メしい刷、 I~ な顔, UJ十li 郎、│之江1, r~ 缶入精神発達遅滞,心奇形などをノ示す. そ のなかでも,子部についてはよく知られていて,教科ili 的にもずんぐりした下,太く知いr.第5折

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縮などと いう特徴の記載がなされているが7¥MCPPについて は報作がない.持者は

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,のダウン症候昨児の子百IS X 線~J]" JI~ をJIlいて, 1¥' 

f

1'

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・桁節廿の長さを

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定し, M C P Pを求めた.

また近年ダウン症候群においても,低身長に対して成 長ホルモン補充療法が試みられているが8.9¥ 本 政 候 群 の什成熟の折襟となる什年齢の詳細fIな報作もない.本研 究では,本山11:候群の'¥'Jイド齢についても検討し,さらに

l

;fN't'j'の化什核のIl',現時期や)llii杭などを検討した.

(4)

PE4J) ( 

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'1'~N'n :第3 >抗'1>第2 >第5 本節十].:第 1>第4 >第3 >第2 >第5 であった.

また.Matsuuraらが比較した第4

' 1 '   f

l''iの長さにつ

いて5 検什したところ,彼らの標 i~t,1[ftと比較して,ダウ ン症候昨のリj児では 8I次,

K J U

では7政ごろから, しだ いに長さのl::が広がる傾向にあった(1::<1 2 ). 

M C P Pについては, IJ3 にぷす.リJ~ととも-2.5SD から一 1.3SD の rHl にあり,椋唯に比べ)~節'i'J\rl' 節骨・が r¥{1t、傾向にあった.

ダ ウ ン41'E候群における中子竹 .tfi節竹

H :

任 の 解 析 お よ び

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悦 廿 の 険 討

)中手骨・指節骨について

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什・指節骨の長さをiWJiEしたが,男f,(

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イiの有立差はなかったため, Matsuuraら5

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' 1 'f 1

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各'rj'の長さを作子

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で見るとう}!J:.とも q,子廿:第2 >第3 >第4>第5 >第l 基節'円第3 >第4 >第2 >第5 >第l

結 た.

h記9f5jj

である(去 1). 

なお,本研究に m いた子育r~x 線写 t& は,ダウン症候群 に合併しやすいクレチン症にみられる什年齢遅延の有無 を 1胡べる泊 'il~~ の検先として槻影したものである.

2 )測定方法

子高I~X 線写 Ji~ をフィルム竹球距離 100cm. 手??から

f

京)j/rlJで,中心線を第3指の片

' f

竹小頭部に向けて撮影 した.

a) 1/'了':'f'j'.m節骨

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19巻

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対 象 お よ び 調 査 方 法

Table 2‑1  Mean and standard deviations (S.D.) for the lengths of the 19 tubular bones related age (0‑4years old) 

Boys  Distal 

Middle 

Proximal 

S.D, 

i ρ b OQUQvnlonot‑nUQυ4tuO

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nununununU1t

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7.9  9.5  9.1  8.4  11.1  7.4  12.8  13.3  10.7  16.9  21.7  23.2  20.8  11.9  25.7  28.4  32.5  34.2  21.9  S.D 

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1  Mean  Bones 

計測はGarnらのノj10に準じ(l文11 ) O. 01 mmまで測 定できる屯子デジタルノギスを

m

し、て測定し小数第2位 を問拾1i人した.19例の

' 1 1

手骨・折節竹の長径の測定値 は,男1;:.~JIJ に各年齢日 IJ に平均を計算し, Matsuuraらの fl 本人のql千什

. m

節骨の長さの標準仰5 との差を,標

準側先で、求めた.M C P  Pはすべての対象の19伺のq‑'

竹・折節什の長作の標準偏えそを求め,フ

J

!J:.別にZスコア を

1 1 :

il',してグラフにプロットし,ダウン症候群の

Y J

l;:.~iJ のM C P Pを求めた.

b )子恨竹

下似什については,骨イr‑齢をT W2 

i

去により判定し た 所if令1歳jj前は,手根竹の出現がないことが多 く. TW2法で判定すると O歳になる場合が多いため,

肘年令l歳6か)J以:1のダウン症候群兇164名(児:女=

101 : 63)の什年齢と肘年令の村l関関係を求め. rl帰関 数をJ‑filt、て

t

食定をおこなった.

また子保竹の tl~ 現の時期や IlmJr; なと、、についても検討し

Fl'able 1 Distribution or the rnaterials by agc.  Girls 

3 7 0 3 7 5 5 2 4 3 2

1 1 0 0 0   1 1 1 1   Boy

83 

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Metacarpal 

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7.1  8.6  8.4  7.5  9.9  6.7  12.1  12.6  10.3  14.6  19.1  20.3  18.2  13.1  21.5  236  26.8  28.1  18.0 

i n u

i ρ b n u 1 A q L q b 1 i n Lti

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Girls  Distal 

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Metacarpal  (quoted企omreferenoe 1) 

(quoted台omreference 7) 

Fig.l [Left, the positions of the distal (1), middle 

2、,proximal palanges (3i and the metacarpals (4) 

Rlght  Length mcasurt'ments of metacarpals (A)dlstals (Bi, and proximals (C), made at  the proximal‑to‑ dis  axis incl 

ing the  h附h~'S勺別l~'S川川s剖lllu吋 巾he叩11sepa 

p

rocesお 乱S1n(D

2  Mean  S.D.  (m m) 

6.3  7.7  7.7  6.9  9.7  6.6  ] 1.1  11.7 

9.6  13.8  18.2  19.6  17.3  12.0  19.9  22.1  25.3  26.9  16.4 

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(5)

( 12 J  鹿 児 品 大 中 医 学 雑 誌 49巻 第l号 F9年5)]

Bones 

Ta ble 2‑2  Mpan and standard deviations (S. D.) for the lengths of the 19 tubular bones relatdage (5‑10years old) 

Bovs 

DisLal  5  4  3  2 

Middlc  5  4  3  2 

roxU D日 5

MplH(arpal5  4  2  C; irl

])ilnl 5 

Middle  5  4  3  2  roximal 5 

Metacarpa 1 5  4  3  2 

5  6  7  8  9  10 

Mcan  S.D.  Mcan  S.D.  Mean  S.D.  Mean  S.D.  Mean  S.D.  Mean  S.D. 

n 6 0 9 2 1 7 7 6 1 5 8 5 8 7 8 2 5 3 4  

1

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(m m)  11.0  12.8  12.4  11.6  15.3  11.3  17.2  18.4  15.3  21.8  27.9  29.8  26.8  20.2  35.0  38.1  43.9  45.5  31.4 

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14.3  15.0  12.2  18.1  23.3  24.7  22.4  16.0  24.9  31. 35.9  37.7  25.1 

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9.6  12.7  9.0  15.0  16.0  13.0  18.6  24.2  26.0  23.3  16.9  29.5  32.5  36.9  38.1  25.9 

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2 )手根骨について

竹年怖と!作年齢の川MII¥線は1><1~にぶす通りである.

J

!A.とも ,¥').w齢と!行年齢についてはイl立なキ111羽を認めた (pく0.0001)•

また, 1')'年齢については.リ

J

f;:,とも)併年齢2政から18 成 ま で で.'lけ同}p¥線よりえられた各年齢と比較すると,

!行年齢より 6かJjの遅延から. 3かJJの促進の範聞にあ った.

子松竹の化竹核の通常の11',現Jllfili;については, tr~J[什,

イf鈎 廿 , 椀 竹 端 向 竹 ,j J状什,大差形午'J,小菱形什,

flJ‑状什, /¥.竹端

¥ i

状 什 のJIIITで あ る が.長3のように!11

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10.6  12.6  12.5  11.3  13.7  10.7  17.3  18.4  15.2  20.7  26.8  28.5  25.5  18.8  33.5  37.6  42.5  42.6  30.

444nLqUAUnLRU7e

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Table. 3 The number of irregular appearance of  hand  and wrist bones 

mal female hamate

triangular

triangular‑

trapezium trapezium ‑→na¥'icular 

Total 

I A

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!芋イミlujのものが,ヲ

J r ‑

で8名 (5.5%に 女 子 で4名 (4.80/0)認められた.

ダ ウ ン 抗 候 群 に お け る 中 子 廿 ‑ 指 節 廿 長 伴 の 解 析 お よ びF恨 竹 の 検 討 (13 ) 

(mm) 

考 察

に比較し, 11本人の椋il町は長くなっていたことを報行 し て い る ¥ しかし本研究ではダウン忠兇の節4q, f:竹 は約20年前のド│向らの標準納よりリ

H

ととも各年齢をとお

して鋭かった(凶3).  19arashiら が 指 で .{書長い第3

' 1 '  

y‑.竹.tfi節竹の長経については, 1989年Matsuura らは,同島ら12の調べた標準値を第4ql予竹の長さを例

(mm)  60守 一

Girls  Boys 

60 

50  5

40 

n v  

' a 

ζFC

20 

10 

4

.J::.  ゐd3

~ 30 

....J 

20 

一 ‑ 一 一

Matsuura 

ー‑0...‑female Down syodrome 

‑ ー 一 目

Kunisbima 10 

一 ‑ ー ‑

Matsuura 

ーーζ』ー maleDown syndrome 

‑ 一 一

Kunisbima

10 

10  n n

5 W   1 (  

M a

15 

Age(yrs) 

Fig.2 Length of 4th Metacarpal : Comparison between Down syndrome and Japanese healthy children 

..

vl 

ε 

‑1 

.... 

崎 町

‑2

ーー心ー Female

• Male 

‑3 

1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 2 3 4 5 1 2 3 4 5  

4

・ ‑

Metacarpa‑ 一 炉 4 Proximal-一怯 4‘-Middle~ ~一一 Distal ~ Fig.3 Metacarpophalangeal pattern profile of Down syndrome 

(6)

l Eノ

AH1 

!配 ~'I~ )::j 医学雑占有í~19巻第 lU- ξlIit9 {j: }j  タウン症候群における"1

F

廿・指節'l')!住の解析および子恨什の検止j 15 ) 

(yn)  Female Down syndrome 

16 

12  14 

y=1.0lx‑0.661  r=0.930 

10

∞ 

10  12  14  16 

Clinological age 

(yrs)  Male Down syndrome  れぞれのMCPPを凶5にノjよすが いずれもダウン佐候 群と異なったMCPPを示す.特にKMS,PWS.  S  M Sなどは,ダウン症候群lnJ様に特徴的な臨床症状とし てずんぐりした千桁,短指などが指摘されているが, M CPP分析では明らかにダウン位候群と央なったパター ンをぷす.このようにMCPP分析は, dT形症候群の定 義や鑑日Ij診断において }Jな子段となると,巴われた.

手根竹については,廿年齢を知る卜sで、京梨であるが,

1975年TannerらはTW2法 を も ち い て 什 年 齢 を 汗 価 し 最 近 で は 卜ー母体性小人自主の骨年齢の評価をTW2 法でおこなっている. lfllj 1はダウン症候群の竹年齢につ

き,鈴木の標準レ線像15と比較して,ラ)

f ‑

で4成から8 歳で,女子では8j設から10歳で肘年令を卜まわるものが ふえてくると報行した16 しかしながら, 本 研究 でIrll対 抗線により本症候群の廿年齢と肘年齢の関係について検 討したところ, 2歳から18成までで, 6かJJの遅延から

3か)Jの促進がみられる科皮であった.この結果より,

介生的に,ダウン症候群の低身長は,什成熟と関連性は ないと推測する.また 千根竹化骨核のJII日!芋ボIJiJの頻度 は男子で5.5%,/;1:.[‑で4.8%であったが, 川rlJの半世行 (児;広=8.7%: 9.3%)より

f

止かったベ

18 

14 

(yrs)  16  y=1.035x0.329 r=0.931 

Q)  12  bd  Q)  10 

(yrs) 

10  12  14  16  18 

Fig‑. 1 Rclation between clinoJogical age and bone age 

Clinological age 

( . 口

.) ι

λ

E

OZEELEO

吉 川 一 ﹀

ωロ

‑s 

1234512345234512345  Mctacarpal  Proximal  Middlc  Distal  1. fcmale Kabuki make‑up  syndromc at  5 years 

‑ ・ 一 一

male Noonan syndromc at years  4 months 

ー ‑ ー ‑

male Prader‑Willi syndromc at  6 years 10 months 

.)

ダウン拍;候群兇222名の手部X線 写 真 を 検 討 し て , 次 のような結果が件られた.

1.ダウン症候群における'I'f.骨・指節廿の長作は,名

f指で見ると男女とも

rt'子骨:第2>3>4>第5>l 恭 節 骨 : 第3>4>2>5>l

~I 節骨:第 3> 第 4> 第 2> 第 5 ::‑k節骨:第1>第4>3>2>5 であった.これは,健常山と同じ傾向で、あった 2. ダウン症候群におけるMCPPは,り

Jk

とも ‑2.5

SDから‑1.3Dの間にあり 標 準 佃 に 比 べ 法 節 竹 が鋭い傾向にあった.

3. 18歳までの男女の骨年齢は.I汗年令より 6 か月の~重 延から 3か)]の促進までの範聞にあり,骨成熟につ いてはj営年齢にほぼ‑‑致して行われていると判断し た.

4.  手根骨化骨核の順序不lii]の頻度は,リ

J

f‑で5.5%, 女

r

4.8%であった.

以上の結束ーから,ダウン症候群における年齢別の

l1手骨・指節骨の長律と, M C  P Pが判明し,また ダウン症候群の骨年齢は ほぼ暦年齢と今致したこ とが,新たに判明した.

n u λ

E

OZEO

LCC

一 百 一 ﹀

ω

結 = = 悶 五 ロ

6 

1234512345234512345  Metacarpal  Proximal  Middle  Distal 

ー‑‑‑‑‑ーー male Sotos syndrome at  4 years 

ー‑・ーーー female Goltz  syndrome at  6 years months  Fig.5 MCPP of various congeniLal anomaly syndromes 

‑ ‑ 0 ‑ male Smith‑Magenis syndrome at  5 years 

J R

とー需;t~.j し、前 5JHのIf 本人の t~l~i~I'.11{{ を発点したが1:1 , その j之さの変化については,身長の:次t'1:徴fI与にみられ る成長不の1"¥'1)JIIを14めていない ,11../,本はダウン4,1':'候群の 身体発

1 t

について. ダウンチ11:候群児の身長の成長不の用 力11はリ

J

t,(とも 7成ごろであることをボしたI1 しかし本 f

i計究では. ダウン症候群においては,科qlf.什.

1

行節什 の長任に│則しては.身長のような2.激な/J記長不の増加lは 認めなかった.

また各

q ' f i

't.:t行節十'Jの1.:::

i

干の/11ftf¥',:は, JJlJ藤らd

~1atsuura ら5 と j'iJ じ結県であた.

ダウン症候群のMCPPは , 男 女 と も‑2.5SDから

‑1. 3SDの 間 に あ り , 標 準 に 比 べ 基 節 骨 ド 節 骨 , Ij 

f1'j'が却し、傾向にあった.調査したダウン症候群児の身 長は, 11本 人 の 標 準 に 比 べ て . ‑4.9SDから+0.9S0 で,、~~.tSJ‑2. lSDで あ り , 身 長 を 考 慮 す る と , 指 は 短 いとは1

1.‑、難い.

参与までに,著者の経験した佐例の中からGo1tz症候 群.Kabuki make‑up症 候 群 (K MS), ~oonan 症候 群 ()! S ), Prader‑Willi症 候 群 (P W S ), Smith‑

~lagenis 症候群 (S M S ), Sotos症 候 群 (S S )のそ

謝 辞 f

i,与を終わるに│際し,本研究にII(桜御指導いただいた鹿 児 島 県 児 章 総 什 相 談 セ ン タ ‑ffll 'l~l i¥ .)j1七 鹿 児 山 大 学l医 学部附属が.jr~'G 小児科大上l~:;千代,

r

11に感謝致します.ま た,本論文作成をご指導いただいた鹿児応大子:j天,''f:点j~ 小 児 科 学 教 常 日 川 見 山IS教民に深謝の立を点します.

文 献

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+ :  

H

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f !

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(7)

( 16 J  鹿 児 向 入 学 医 学 雑 誌 信 仰 荏 第1lJ‑

v

成9年5JJ

and Prcdiction of Adult Height (TW2 method).  London 1975 : Acadcmic Prcss. 

12) 

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行節竹および1/1

' , : f ' H

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(8)

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参照

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