症
例
若 年 者 に発 症 した,大
腸 血 管 異 形 成 の1例
石原
立 ・奥野
優 ・ 渡部
健二
・ 高瀬
靖
稲 田 正己 ・石 田
毅
・北田
昌之
・塚原
康生
高見
元敝 ・花 田
正人
要 旨:症 例 は29歳 男 性,暗 赤 色 の下 血 を主訴 に入 院.大 腸 内 視 鏡検 査 で 盲腸 か ら下行 結 腸 上部 に数mm大 の斑 点 状 発赤 が散 在性 に み られ た.動 脈造 影 にて 上行 結 腸 及 び脾 彎 曲部 に拡 張 した細 血 管 網 の濃 染 像 を認 め,大 腸an giodysplasiaと 診 断 し拡 大 右半 結 腸 切 除術 を施 行 した.病 理 組 織 学 的 に は粘膜 及 び粘膜 下 層 に拡 張 した 細 血 管 の 破 綻 と出血 を認 めた.大 腸angiodysplasiaは 高 齢 者 に多 い とされ て い るが,本 症 例 の よ うな若 年 者 に も発 症 が み られ る こ とを報 告 した. Ⅰ 緒 言 近 年 大腸 内視 鏡 の普 及 につ れ て,下 部 消 化 管 出 血 の原 因疾 患 の1つ として大腸angiodysplasiaが 認 識 され るよ うに な り,そ の報 告例 も増 加 して きて い る.高 齢 者 の報 告 が ほ とん どで あ る こ とか ら,そ の発 生機 序 につ い て は 後天 的 な要 因,例 えば加 齢 に伴 う腸 粘膜 下 の細 血 管 の退 行性 変 化 な どが その1つ と考 え られて い る.今 回 わ れ わ れ は大量 下 血 で発症 した若 年 者 大腸angiodysplasiaの 手 術例 を経 験 した ので 報 告 す る. Ⅱ 症 例 症例:29歳,男 性. 主訴:下 痢,下 血. 家族 歴:特 記 すべ き こ とな し. 既往 歴:特 記 すべ き こ とな し. 現 病 歴:1996年10月20日22時 頃 よ り多 量 の 暗 赤色 の下血 が数 回 あ り,起立 時 のふ らつ き も感 じた為10月21 日当 院 に緊 急 入 院 した. 入 院 時現 症:血 圧108/62mmHg,脈 拍76/分.栄 養状 態 は良 好.眼 結 膜 は貧 血,黄 疸 を認 めず.胸 部 は異常 所 見 な し.腹 部 は平 坦,軟 で腸 蠕 動 音 が軽 度 に亢 進 して い た.直 腸 診 で は腫 瘤 等 は触 れ ず,直 腸 内 に暗 赤 色 の血 液 を認 めた. 入 院 時 検 査成 績:血 液 検 査 で は 白血 球 数 は正 常 で,入 院直 後 の ヘ モ グ ロ ビ ンは14.1g/dlで あ った. CRPや 血 沈 な どの 炎症 所 見 も陰性 で,そ の他 の 血液 検 査 も特 に異 常 を認 めな か った.便 培 養 で も病 的 な菌 は検 出 され な か っ た. 経過:入 院後 も暗 赤色 の下 血 が続 き,10月24日 に はヘ モ グ ロ ビ ン4.9g/d1,総 蛋 白3.9g/d1と 高度 の貧 血 及 び 低 蛋 白血 症 を認 めた た め,大 量 の濃 厚 赤 血球 輸 血 を行 っ た.10月25日 に施 行 した上部 消 化 管 内視 鏡 検 査 で は異常 を認 め なか っ た.し か し同 日行 っ た緊 急 大腸 内視 鏡検 査 で は,S状 結 腸 まで 暗赤 色 の血 液 が 付 着 して いた.凝 血塊 を水 で流 した後 の露 出 した粘膜 に は異 常 を認 め なか っ た こ とか ら,下 行 結 腸 よ り口側 の 出血 が 疑 わ れ た.そ の後 も下血 が 続 い た が,頻 回 の濃 厚赤 血 球 輸 血 に よ りよ うや く貧血 の進 行 が み られ な くな っ た.そ こで10月31日 十 分 な前 処 置 を行 い,再 度大 腸 内視 鏡 検 査 を施 行 した. 〈大腸 内 視 鏡検 査 〉(Figure 1, 2, 3, 4):回 腸 末 端 には 異 常認 めず.盲 腸 か ら下行 結 腸上 部 にか けて平 坦 な鮮紅 色 の境 界 明 瞭 な斑 点 状 発赤 が 散在 性 にみ られ た.上 行結 腸 上部 及 び下行 結 腸 上 部 に は それ らの斑 点状 発 赤 が 集簇 して存 在 して い た.近 接 して 観察 す る と,発 赤 は拡 張 し た 網 目状 の毛細 血 管 で あ る こ とが確 認 され た.(Figure 5 に病 変 の分 布 を示 す.) 〈腹部 血 管 造 影検 査 〉(Figure 6):上 腸 問 膜 動 脈 造影 Gastroenterol Endosc 1998; 40: 803-7. Ryu ISHIHARAA Case of Vascular Ectasia of the Colon Presenting Massive Rectal Bleeding in a Young Adult.
*豊 中市 立 病 院 内 科,**同 放 射 線 科,***同 外 科, ****同 病 理部
別 刷 請 求 先:〒560豊 中 市 柴 原 町4-14-1 市 立 豊 中 病 院 内科 石 原 立
804 症 例 石 原 立 ほ か Vol .40(5),May.1998
Figure 1 Colonoscopic view of a flat, bright red 3-4mm lesion of the cecum.
Figure 2 Colonoscopic view of 1mm-3mm blurred spotty and red lesions of the ascend-ing colon.
Figure 3 Colonoscopic view of discrete patchy and petechial lesions of the hepatic flexture.
Figure 4 Colonoscopic view of discrete patchy and petechial lesions of the splenic flexture.
Figure 5 Distribution of vascular ectasia lesions.
で は回 結腸 動 脈 の末 梢 に拡 張 増 生 した小 血 管 網 の 濃染 像 が 認 め られ た.ま た 下 腸 間膜 動 脈 造 影 で も左 結腸 動 脈 末 梢 の 下行 結 腸 上部 に同 様 の所 見 を認 め た.
Figure 6 A: Superior mesenteric arteriogram. B: Inferior mesenteric arteriogram. Arteriogram shows abnormal clusters of small arteries.
Figure 7 Histological findings showing abnormally dilated vessels in the mucosa and submucosa of the colon with fresh bleeding.
か つ広 範 囲 に わ た って 存在 して お り,内 視 鏡 的処 置 は 困 難 と考 え手術 を施 行 した. 〈手術 〉:11月14日 術 中 内視 鏡 を併 用 して 病 変 部位 を 確 認 し,拡 大右 半 結 腸 切 除術 を施 行 した. 切除 標 本 で は病 変 部 の 発赤 が 消 退 して 目立 た な くな っ た が,病 変 は切 除 腸 管 全 体 にわ たっ て ス キ ップ してみ ら れ た. 病理 組 織 所 見(Figure 7)で は,病 巣 の一部 に,粘 膜 及 び粘 膜 下 層 に拡 張 した 血 管 が認 め られ,破 綻 した血 管 か らの 出血 が み られた. 術 後経 過 は順 調 で,11月27日 軽 快退 院 した,ま た1997 年6月6日 に行 った大 腸 内視 鏡 検 査 で は異 常 を認 め なか っ た. Ⅲ 考 按 大 腸angiodysplasiaは,Margulisら が 術 中 血 管 造 影 を 行 っ て,異 常 血 管 を証 明 し,消 化 管 の 血 管 形 成 異 常 が 消 化 管 出 血 の 原 因 と な る こ と を 報 告 し て 以 来Vascular ectasia, Arteriovenous malformation(以 下AVM), Telangiectasiaな ど様 々 な 名 称 で 呼 ば れ て い る.Moore ら は こ れ らの 血 管 異 常 を 血 管 造 影 所 見,存 在 部 位,年 齢, 家 族 歴,手 術 所 見 な ど の 因 子 か ら3型 に 分 類 し て い る. Typelは 狭 義 のangiodysplasiaに 相 当 す る病 変 で,高 齢 者 に 多 い 右 側 結 腸 に存 在 す る 孤 立 性 病 変,Type2は 狭 義 のAVMに 相 当 し,50歳 以 前 に 発 症 し先 天 的 な 原 因 が 考 え られ る も の で 主 に 小 腸 に み ら れ る 病 変,Type3は Osier病 に 伴 な う もの で 狭 義 のTelangioectasiaに 相 当 す る病 変 で あ る.本 症 例 は 右 側 結 腸 を 中 心 と し て 広 範 に病 変 を 認 め た.そ の 病 変 の 主 体 は あ く ま で 粘 膜 及 び 粘 膜 下 層 の 細 血 管 で あ り,AVMに み られ る 厚 く硬 化 し た壁 を も つ 血 管 や 腸 管 壁 全 層 に 及 び 異 常 血 管 は 存 在 し な か っ た. ま た 家 族 歴 や 皮 膚 及 び 粘 膜 所 見 に 異 常 は な く,遺 伝 性 も し く は 全 身 性 の 疾 患 に と も な うTelangioectasiaは 否 定 的 で あ っ た.Robertら は,家 族 歴 及 び 皮 膚 所 見 を 欠 き 腸 管 に 多 発 す る血 管 性 病 変 を 認 め たOsler病 の 症 例 を 報 告 し て い る.彼 ら の 報 告 し た 症 例 は 平 滑 筋 層 を持 た な い 毛 細 血 管 レベ ル に 拡 張 が み られOsler病 に 特 徴 的 で 他 の 疾 患 と鑑 別 さ れ た.そ れ に対 しわ れ わ れ の 症 例 で は 細 静 脈 に拡 張 が み られ,病 理 学 的 に もOsler病 に は該 当 し な い と考 え ら れ た.つ ま り本 症 例 の 大 腸 病 変 は,Mooreら の
806症 例 石 原 立 ほ か Vol.40(5),May.1998
Table 1 Reported cases of colonic angiodysplasia in a young age in Japan. 分 類 で はType1,狭 義 のangiodysplasiaの 範 畴 に入 る と考 え られ るが,従 来 高 齢者 に多 い とされ て い るの に反 し,本 症 例 は若 年 者 に発 症 し,し か も病 変 が広 範 囲 にわ た って い た点 が 特徴 的 で あ る.大 腸 血 管 異 形成 の発 症 年 齢 につ い て はMeyerら が218例 の文献 的 考 察 か ら平均 60歳 で50歳 以 上 が91%を 占 め る とし,本 邦 報 告 例の 検 討 で も60歳 以 上 が77%を 占 め る とされ て い る. 今 回 わ れわ れ は医 学 中央雑 誌 及 び その引 用 文献 で1996 年 度以 前 の10年 間 に報 告 され て い る40歳 以 下 の 若年 者 症 例 を検 索 し,内 視 鏡 所 見 及 び そ の部 位 が記 載 され て い る もの に つ き検 討 した.こ の際,Mooreら の い うType 2も し くはType3に 相 当す る と思 わ れ る症 例 や,明 らか な基礎 疾 患 を有 す る症 例 は対 象 か ら除 外 した.以 上 の条 件 に該 当す る症 例 は非 常 に少 な く,わ れ わ れが 検 索 しえ た範 囲で は9例 にす ぎ な か った(Table1).こ れ らの症 例 を検 討 す る と,菊 池 ら の報 告 を除 い た8例 で は盲 腸, 上行 結 腸 も し くは直 腸 に限 局 した孤 立性 の血 管病 変 で あ る点 で 共 通 して い る.そ れ に対 して 本症 例 は,盲 腸 か ら 下 行 結 腸 上部 ま で非 常 に広 範 囲 に病 変 が分 布 して お り, 菊池 らの 報 告例 と非 常 に類 似 してい た. 狭 義 の 大 腸angiodysplasiaの 発 生 機 序 に っ い て, Boleyら は高齢 者 の発 症 が 多 い点 か ら,長年 にわた る腸 管 の収 縮 と拡 張 に よ っ て起 こる腸 粘膜 下 脈 管 の退 行 性 変 化 で あ ろ う と述 べ て い る.またBaumら も後 天性 疾 患 と 考 え,粘 膜 の虚 血 に伴 う慢性 的 な粘 膜 下 の動 静 脈 短 絡 の 結 果 で はな いか と推 論 して い る.Rogersは 本 症 が 漫 性的 な心,肺,血 管 疾 患 を合 併 して い る もの に多 く,好 発部 位 が腸 管 の終 末 動脈 で あ る こ とか ら,微 小循 環 にお ける 慢 性 的 な低 酸 素状 態 の 関 与 を推 測 してい る.一 方,最 近 に なっ て,本 症 が若 年者 で も発 症 す る こ とが知 られ るよ う にな り,先 天 的 な血 管 異常 が 本症 の原 因 の1つ で は な い か とす る報 告 も散 見 され てい る. Allisonら も, 腸管 の血 管異 常 が 先 天的 に存在 し,加 齢 に よ り発 症 す る 可能 性 を報 告 して い る.本 症例 で は,生 来健 康 で 排便 習 慣 に も異 常 の ない29歳 とい う若 年 の成人 に発 症 してお り, 非常 に広範 な病 変 が存 在 して い る こ とか ら,加 齢 性 の変 化 で はな く先 天 的 な血 管 形成 段 階 の異 常 が そ の発症 に大 き く関与 してい るの で は ない か と推 測 され る. Ⅳ 結 論 わ れ わ れ は今 回 の経 験 か ら,大腸angiodysplasiaが 高 齢 者 の み で な く,若 年 者 に も発 生 が み られ る こ とを指 摘 す る と と もに,こ れ まで 後天 的 な疾 患 とされ て い た本 症 が,先 天 的 な原 因 に よ って も起 こ りうる こ とを文 献 的 な 考 察 を加 えて 報 告 した. 文 献
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論 文 受 付 平 成9年7月29日 同 受 理 平 成9年10月15日