外 傷 後 脊 髄 空 洞 症 に つ い て 柴 崎 啓 一 要 旨7例 の外 傷 後 脊 髄 空 洞症 の経 験 を も とに本 疾 患 の概 要 を紹 介 し, 併 せ て そ の病 因及 び治 療 法 に つ い て 文 献 的 な 考察 を行 つ た. 7症 例 の 内訳 は男 性4例, 女 性3例 で あ り, 損 傷 か ら発 症 まで の 経過 期 間 は1.5年 か ら22年 で あ つ た. 不 全 脊 髄 損 傷例 が5例 と多 く, 合併 脊 椎 損 傷 で は脱 臼 あ るい は脱 臼 骨折 は な か つ た. くし や み あ るい は怒 責 を契 機 とした 発 症 例 が3例 あ り, 全 例 に解 離 性 知覚 障 害 と運 動 障 害 が麻 痺域 上部 及 び上 肢 帯 に主 と して片 側 性 に 認 め られ た. 診 断 に はdelayed CTM及 びMRIが 有 用 で あつ た が, 中 で もMRIは 空 洞 の 存在 確 認並 び に手 術 高 位 の 決定 だ けで な く, 術 後 効 果 の 判定 に もきわ め て有 効 で あ つ た.
本 疾 患 の発 症 に は脊 髄 損傷 部 にお け る部 分 的髄 膜 癒 着 に伴 う髄液 還 流 障 害 が 関 与 す る と考 え, 治療 法 は空 洞 内 除圧 と髄 液 循 環改 善 を 目的 と して 損 傷 部 を中 心 と した 頭 ・尾 側2方 向 へ の クモ膜 下腔 シヤ ン ト術 を 選 択 した. 術 後 成 績 は きわ め て良 好 で あつ た. (キー ワー ド:脊 髄 損傷, 脊 髄 空 洞 症, 髄 液 環 流 障 害,
S-Sシ ヤ ン ト)
A REVIEW OF POSTTRAUMATIC
SYRINGOMYELIA
Keiichi SHIBASAKI
A retrospective
study
was
made on 7 cases of post-traumatic
syringomyelia,
which
included
4 male and 3 female patients.
Initially
5 cases were
incomplete
paraplegic
and
two other cases showed complete
transverse
lesions of the cervical
cord in one case and of
thoracic
spinal cord in another
case.
The period between
the time of initial
trauma
and the time of the onset of
syringo-myelia
ranged from 1. 5 years to 22 years and diagnosis
were made at 3 months
to 4 years
after the onset of initial symptoms,
which were brought
by straining,
coughing
or other
stressful
activity.
Initially
four
patients
complained
of pain
above their
original
spinal
levels.
Dissociated
sensory loss and flaccid motor weakness
were characteristically
noticed
mainly in their unilateral
upper extremities.
Sensory
impairment
in the trigeminal
areas
was found in 5 cases.
Delayed CT scanning
after myelography
and magnetic
resonance
images
(M. R. I) were
extremely
useful in diagnosing
syringomyelia.
Especially
MRI was useful
not only to
determine
the site of myelotomy
but also to evaluate
the post-operative
results.
In all
seven
cases
bi-directional
syrinx-subarachnoid
shunting
was carried
out to improve
the
circulatory
dynamics
of cerebrospinal
fluid at the site of primary
spinal
cord
lesions.
Neurological
improvement,
especially
motor recovery was satisfactory
and no serious
com-plication was noticed postoperatively.
Pathogenesis
of this condition
was discussed
and the partial meningeal
adhesion
at the
国 立 療 養 所 村 山 病 院Muraya Byoin National Sanatorium第 一 整 形 外 科Address for reprints:Keiichi Shibasaki, Department of Orthopedic Surgery,
Murayama Pyoin National Sanatorium, 2-37-1, Gakuen Musashimurayama, Tokyo 190-12 JAPAN
originally
injured
site was thought
to be a major causative
foctor.
This
surgical
procedure
was thought
to be a choice of treatment
to manage
the
neu-rological symptoms
in this condition.
(Key Words:spinal
cord injury syringomyelia,
ci-rculatory
disturbance
of CSF)
外 傷 後脊 髄 空 洞 症 の臨床 経 過 は脊 髄 損 傷 の 慢 性 期 以 降 に 二 次 的 な特 異 な 脊 髄 麻 痺症 状 と して発 現 す る こ と が 多 く, 社 会 復 帰 後 の 脊 髄 損傷 者 に とつ て その 発 生が きわ め て憂 慮 され る深 刻 な 障 害 で あ る. 当 科 に お い て は過 去3年 間 に 経験 した7例 の 外 傷 後 脊 髄 空 洞 症 の 知見 を 中心 に報 告 す る. 症 例 1. 発 症 経過 7症 例 の 内訳 は 男性4例, 女 性3例 で あ り, 損 傷 か ら発 症 まで の経 過 期 間 は1.5年 か ら22年 で あつ た. 診 断 まで に最 短3ヵ 月 か ら最 長4年 間 を 経 過 し て い た (表1). 発 症 機 転 と して くしや み あ るい は怒 責 を契機 と した 症 例 が3例 あ り, 他 の4例 で は腹 圧 上 昇 機 転 な どの誘 因 は明 らか で は な かつ た. 6症 例 が 対 麻 痺, 他 の1例 が 四 肢 麻痺 を示 し, 7例 中5例 が不 全 損 傷 例 で あ つ た. 合 併 脊椎 損 傷 に は脱 臼 あ るい は脱 臼骨 折 例 は な く, 椎 体 圧迫 骨 折 例5例 お よび破 裂骨 折 例2例 で あ つ た. 損 傷 脊椎 に対 す る初 期 治 療 は 保存 的 治 療3例, 前 方 固 定 術3例 及 び後 方 固 定 術1例 で あつ た が, 受 診 時 明 らか な 脊 柱変 形 あ るい は脊 柱 不安 定 性 はみ られ な か つ た. 2. 症 状 お よ び診 断 4例 の初 発 症 状 は疼 痛 で あ り, 3例 で は 主 と して片 側 上肢 帯 に, 他 の1例 で は既 存 の 麻 痺 域 の 上 限 に帯 状 に 訴 え てい た. 受 診 時 の他 覚 的 所 見 と して 片 側 優 位 の 温 ・痛 覚 障 害 を主 とす る知 覚 障害 と運 動 障 害 が既 存 の 麻 痺 域 上 部 お よ び上 肢 を中 心 と して 顔 面, 頸 部 ・胸部 に5例 で は 連 続 性 に, 2症 例 で は宙 吊 り型 に 新 た に観 察 され た(表1). 全 例 にmyelographyお よ び造影 剤 注 入 後2∼3時 間及 び19∼20時 間 のdelayed CT scanを 行 つた. myelogram上 で は全 例 損傷 高位 に お け る通 過 障 害 が み られ た(表2). 造 影 剤 注 入2∼3時 間 後 の髄 内CT像 に は 著 変 は な く, 19∼20時 間後 のCTMに よ り全 例 に脊 髄 損 傷 部 な い し その 直 上部 か ら上 位 頸 髄 高位 に わ た るsyrinx 内へ の 造影 剤 の貯 留 が 確 認 され た. 5症 例 のMRI所 見 は髄 内 の空 洞 の 存 在 及 び局在 確 認 に極 め て有 効 で あつ た(図1). 内容 液 の 還 流 状 況 に 関 す る検 討 は行 わ な か つ た. 症 例4に 行 つ たsyringogramは 空 洞 の 分 節 状 形 態, お よ び そ の範 囲 を明 瞭 に示 した. な お 空 洞 穿刺 時 採取 した 内容 液 の 組 成 は 蛋 白量 が わ ず か に 高 値 を示 す一表1
発症経過および臨床症状
表2 検 査 お よび 手 術所 見 図1 MRI像:a. 歩 行 可 能 例. syrinxは 上 部 頸髄 に お よん で い る. b. 術後, 下 肢 筋 力 は改 善 した. 以外 は髄 液 とほ ぼ同 様 で あ つ た. 5. 手 術 お よび 術 後 経過 全 例 にsyrinx-subarachnoid shunt造 設術 を行 つ た. 空 洞 切 開部 位 は 損 傷部 の可 及 的 頭 側 近 接部 と し, 6例 で は下 部 胸 髄 部 を, 他 の1例 で は損 傷 高位 のC6 髄 節 部 を選 択 した. 脊 髄 の展 開 に は5例 に椎 弓切 除 術 を行 つ た が, 症 例7の 頸 髄 損 傷 例 お よ び独歩 可 能 で あ つた 症 例5で は 術 後 の 脊椎 変 形 を憂慮 して 棘突 起 縦 割
式 脊柱 管 拡 大 術 を採 用 した. 術 野 に お け る軟 膜-ク モ 膜 の癒 着 は損 傷 部 を中 心 に 全 例 に み られ た. 症 例1で は 髄 内空 洞 よ り頭 側 ク モ膜 下 腔 へ む け て単 一 の シ リコ ン ・チ ユ ー ブ を留 置 した が, 術 後3年 目 に神 経 症 状 再 悪 化 に対 して再 手 術 を行 い, 空 洞 内 へ迷 入 した チユ ー ブ を除 去 して頭 ・尾 側へ のS-S shuntを 行 つ た. 他 の4例 で は2本 の チ ユ ー ブ を それ ぞ れ頭 側 及 び尾 側 の クモ 膜 下 腔 に む け て留 置 し, さ らに 症 例6, 7で は 髄 液 循 環 の改 善 を企 図 して損 傷 部 の 癒 着 を越 えて 頭 ・尾 側 クモ 膜 下 腔 間 に第3の シ リコ ン ・チ ユ ー ブ を留 置 し た. 術 後, 全 例 に疼 痛 域 の消 失, 解 離 性知 覚 障 害 の 軽 減 及 び筋 力 の 回 復 な どが み られ, 症 例2で は術 前 困 難 で あつ た 杖 歩 行 が 再 度 可能 となつ た. 考 案 1. 発 生 頻 度 本 疾 患 の 発 生 頻 度 は 脊髄 損 傷 例 の0.6%か ら7.9%ま で種 々報 告 され て い る. Barnett6)は 本症 の発 生 頻 度 はT2よ り上位 の脊 髄 損 傷 例 に は0.3%とT2以 下 の 脊髄 損 傷 例 の2.3%に 比 し て 低 値 と し た が, 他 方, Rossierは 完 全 四 肢 麻 痺 例 で7. 9%に み られ た と 報 告 して い る20). これ ら報 告 者 に よ る相 異 は頸髄 損 傷 例 な どの下 位 脊 髄 に進 展 したsyrinxの 確 認 が 臨 床 的 に 困難 な た め と 考 え る. 脊髄 の損 傷 程 度 別 の 発 生頻 度 につ い て も多 様 な 報 告 が あ るが27), この点 で 自験 例 に脊 髄 の高 度挫 滅 を来 す 脊 椎 の脱 臼 お よ び脱 臼骨折 例 が なか つ た 事実 が 興 味 深 い. す な わ ち, 空 洞 発 生 に関 して は脊 髄 実質 損 傷 の程 度 よ りむ しろ髄 液 の還 流 障害 の面 か ら髄 膜 癒 着 の程 度 が 影 響 す る と考 え られ る. 2. 発 生 機序 外 傷 後 脊 髄 空洞 症 例 では い わ ゆ る非 交 通 性空 洞 とさ れ5)9)11)13)15)19), 本疾 患 の病 態 は 一 次 的外 力 あ る い は 随 伴 す る循 環 障害 に よ る脊 髄 後 角 部 を 中 心 と し た軟 化 ・壊 死 巣 の 空胞 化部 あ るい は 隣接 脊 髄 実 質 内 へ髄 液 が 侵 入 し, 頭 ・尾 方 向へ 拡 大 ・延 長 す る と した説 が 妥 当 で あ る. 空 洞 内 へ の 髄 液 進 入経 路 お よ び そ の機 序 は 一 次 的損 傷 部 の 癒 着 に 起 因 す る脊 髄 の係 留 効果(tethering)と 髄 液 の 還 流 障 害 の 結 果 と考 え られ て い る6). 脊 髄 の損 傷 部 位 にお け る髄 液 の 還 流障 害 は 脊 髄 と周 囲 髄膜 の癒 着 の程 度 に依 存 し, 不 全癒 着 に よ る クモ膜 下 腔狭 窄 部 位 は髄 液 圧 の急 激 な変 動 時 に一 方 通 行弁 的機 能 を果 た す 可能 性 が あ る. す な わ ち, 腹 圧 負 荷 な どの突 然 の尾 側 髄 液 圧 上昇 時 に は尾 側 髄 液 の 頭 側 へ の 還 流が 障 害 さ れ, 損 傷 脊 髄 の柔 軟 性 お よ び弾 力 性 減 少 の た め拡 大 し たVirchow-Robin spaceな どの 組織 間 隙 を経 由 して 脊 髄 実 質 内へ 流 入 ・貯 留 す る と考 え られ る1)2). 他方, 脊 椎 の 脱 臼 あ るい は脱 臼骨 折 時 に は 脊髄 実質 及 び髄 膜 の高 度 損 傷 を来 し, ク モ膜 下腔 完 全 閉 塞 に よ り髄 内へ の髄 液 侵 入 機転 は む し ろ成 立 し難 い と推 測 され る. 事 実, 自験 例 に脊 椎 の高 度 転 位 合 併 例 は な く, 全 例 に腰 椎 穿 刺 によ る髄 液 採 取 及 び造 影 剤 注 入 が 可 能 で あつ た. さ らに, 頭尾 方 向 への 拡 大 ・延 長 に 関 して は脊 髄 の 損 傷 部 のtetheringに 関連 づ けた 意 見 も あ る が14), Williamsの 喝slosh and suck'mechanismが 興 味 深 い26)27). す な わ ち, くしや み や怒 責 な どの種 々の 原 因 に よ る静脈 圧 の上 昇 に伴 つ て増 強 し た髄 液 の 拍動 が 髄 内空 洞 の 内容 液 に波 及 し, 髄 内 の力 学 的 脆 弱 部 を破 壊 してい くとす るの が'slosh mechanism'で あ る. ま たsuck mechanismは 一 次損 傷 ・癒 着 部 の頭 ・ 尾 側 ク モ膜 下腔 髄 液 圧 の 高 低 差 に よ り空 洞 内 の髄 液 の 低 圧 側 へ の傾 斜 移 動 に よ る空 洞 の 拡 大 を示 して い る. 5. 発症 経過 脊 髄 損傷 か ら脊髄 空 洞症 発 症 まで の 経過 期 間 は11カ 月 よ り47年 の 報 告 が あ る4)23)25). 自験 例 で もほ ぼ 同様 で あつ た. 本 症 の 発症 機 転 は くしや み や 咳 あ る い はvalsalva 動 作 な どに よ る静 脈 圧 の 上昇 が 誘 因 と な る こ と が 多 く, 自験 例 で も くしや み あ るい は怒 責 を契機 に発 症 し た症 例が 各2例 み られ, 発症 後 の愁 訴 の くしや み に よ る増 強 が1例 に明 らか で あ つ た. 4. 臨 床症 状 初 発 症 状 として は 持続 性 もし くは断 続 性 の 疼痛 が 最 も 一般 的 で あ る. この ほ か 従来 の麻 痺 域 上方 の知 覚 障 害 もし くは 上肢 の筋 力 低 下 の愁 訴 もみ られ た. ま た, 上 記 症 状 に 先行 した 異 常 発汗25)や麻 痺 肢 の 筋 緊張 の 変 化 な どの 愁 訴 の報 告 もあ る. 次 いで 知 覚 及 び運 動 障 害 が 認 め られ るが, 一 般 に知 覚 障害 が よ り顕著 で あ る. 特 徴 的 には これ ら障 害 が 進行 性 に一 次 的 麻痺 高位 よ り 連 続 性 に上 行す るが, 宙 吊 り型 の知 覚 障害 を示 す 症 例 も時 に見 られ た. 知 覚 障 害 は痛 覚 お よ び温 度 覚 が 優 位 に障 害 され る傾 向 にあ るが, 深 部 知 覚 も含 めた 全 知 覚 障害 症 例 もあつ た. 肩 あ るい は肘 の神 経 病 性 関節症 の
発 生 を み る こと もま れ で は な い21). 自験 例 で も2例 に 肩 関 節 の神 経 病 性 関 節 症 をみ て い る. 頸 髄 病 変 の広 が りに応 じて顔 面 に もonion skin patternの 知 覚 障害 を認 め る こ と も多 く, 合 わ せ て 味覚 の 障害 もみ られ た とす る報告 もあ る. 運 動 障 害 は下 位 腰 髄 損 傷 な どの一 部 を 除 く対 麻 痺症 例 に お い て は両 側 あ るい は 片 側 上肢 の 筋力 低 下 が 一般 的 で あ るが, 他 方, 胸 ・腰 髄 部 不全 損 傷 例 で は下 肢 の 筋 力 低 下 お よ び腱 反 射 パ ター ンの変 化 として 発 現 す る こ と もあ る. ま た, 空 洞形 成 が 延 髄 に ま で及 ぶ症 例 もあ るが, 脳 幹 部 症 状 を示 す症 例 は文献 的 に もわず かで あ る15). 5. 診 断 自験 例 で は 初発 症 状 か ら診 断 ま で に最 短3ヵ 月 か ら 最 長4年 間 を要 して いた. 本 疾 患 の 診断 は数 ヵ月 な い し数 年 後 に く しや み, 咳 あ るい はValsalva動 作 な ど が 誘 因 と して発 症 した二 次 的 脊 髄麻 痺が 検 討 の 対 象 と な る. す な わ ち, 疼 痛 を初 発症 状 と して損 傷 髄 節 よ り 上 行 性 の, あ るい は宙 づ り型 の 解 離 性知 覚 障 害 を主 と す る知 覚 障 害 お よ び運 動 障 害 が み られ れ ば本 疾 患 の疑 い が濃 厚 で あ る. 不 全損 傷 例 で は 既 存 の 麻 痺 域 の知 覚 ・運 動 麻 痺 の変 化が 目安 とな る. 6. 補 助 診 断法 a. myelography 腰 椎 穿 刺 に よ る下位 か らの造 影 で は損 傷 部 位 近傍 の 髄膜 癒 着 に よ り造 影剤 の停 留 を来 し, 上 位 脊 髄 の空 洞 形 成 に よ る腫 脹 像 の描 出 が 困 難 な症 例 が多 い. この た め 本疾 患 の診 断 はmyelographyの み で は 困 難 で あ り, 後 述 す る造 影剤 注 入後 のCT scanお よ びMRI が必 要 で あ る. b. CT scan 脊 椎 お よ び脊 髄 の単 純CT像 に て空 洞 病 変 を 確 認 す るこ と も時 に 可 能 で あ るが, 種 々 のartifactを 誤 認 す るこ と も懸 念 され る. 脊 髄 空 洞症 の 診 断 に は ク モ 膜 下 腔 へ のmetrizamide注 入 後 のCT scan(通 常 CTMと 省 略)よ りsyrinxへ の造 影 剤 の貯 留 の 確 認 が 必 要 で あ る17)18). 著 者 はmyelography施 行 後1時 間, 6時 間及 び18∼20時 間 のCTを 行 つ たが, 外 傷 後 脊髄 空 洞 症 で は 造 影剤 注 入 後18∼20時 間 のCT delayed CTM)が 診 断 に最 も有 用 で あつ た. c, syringography 文 字 どお り脊 髄 穿刺 に よ り空 洞 内へ 直 接 造影 剤 を注 入 して髄 内空 洞 の詳 細 を描 出 す る方 法 で あ るが7)8)12), 図2 syrinx除 圧 と と もに, 頭 ・尾 側 ク モ膜 下 腔 の髄 液 還 流 の改 善 を企 図 して い る.
現 在 で は 後述 のMRI (magnetic resonance image) の 使 用 が望 ま しい.
d. MRI (magnetic resonance image)
磁 気 を用 い た新 たな 画 像 診断 法 で あ る. 脊椎 ・脊 髄 疾 患 の 検索 に は きわ め て有 用 で あ り16), な か で も最 近 の 脊髄 空 洞 症 の診 断 率 向上 は本 診 断法 の 開発 に負 う と ころ が大 きい. 自験 例 で も7例 中5例 が本 法 に よ り診 断 を確 定 しえ た. 髄 内空 洞 の 存 在 お よ び そ の局 在 高 位 確 認 に と どま らず, 術 後 のdrainage効 果 の判 定 に も 有 用 で あつ た. 空 洞 内 の髄 液 の 還 流状 態 に 関 して の 検 索 も可能 で あ る. 7. 治 療 法 治 療 法 として は 二次 的麻 痺 症状 出現 例 に は手 術 的 な 髄 内空 洞 の 除 圧 法 が選 択 され るべ き で あ る. 積 極 的 に空 洞 内容 液 を排 除 す る 目 的 でsyrinx-peritoneal shunt法3)19)も 症 例 に よつ て は必 要 と考 え るが, 著 者 はす で に紹 介 したsubarachnoid spaceの 癒 着 に伴 う髄 液 の 還 流 障害 を主 因 とす る外 傷 性 脊 髄 空 洞症 に対 して は頭 ・尾 側 のsubarachnoid space間, お よ び subarachnoid space-syrinx間 の髄 液圧 差 の解 消 を 目的 と したsyrinx-subarachnoid shunt法22)24)を 選 択 して い る. Gardner法10)あ るい は脊 髄切 断 法5) は行 つ て い な い. す な わ ち, 一 次 損傷 部 直 上 の脊 髄 背 側 に正 中 切 開 を加 え, 空 洞 よ りのdrainageに は シ リ コ ン ・チ ユ ー ブ を2本 使用 し, 空 洞 よ り頭 側 お よ び尾 側 の クモ膜 下腔 に留 置 してい る. こ とに尾 側 に向 けて 留 置 した チ ユ ー ブの 末梢 端 は 一 次損 傷 部 を中 心 と した
癒 着 部 位 を越 え て, 損 傷 部 よ り下 位 の クモ 膜 下腔 に置 く こ とを原 則 と して い る. な お, シ リコ ン ・チ ユ ー ブ は確 実 にク モ膜 に 固定 して い る(図2). ま た, 上 記 手 術 時 の 脊 髄 展 開 の 際 に は損 傷 脊椎 の状 態 お よ び傍 脊 柱 筋 の 麻 痺 状 況 に よ つ て は脊 柱 管 拡 大 術 を 採用 し て脊 柱 支 持 性 保 持 に 配慮 す べ き と 考 え て い る. 結 語 外傷 後 脊髄 空 洞 症 は必 ず し もま れ な 合 併 症 で は な く, 放 置 す れ ば脊 髄 麻 痺 の 増 悪 あ るい は麻 痺 域 の 上昇 に よ る 日常 生 活 上 の困 難 な 事 態 発 生 が 懸 念 さ れ る. syrinx-subarachnoid shunt術 に よ る術 後 成 績 は 良 好 で あ り, 想 者 の啓 蒙 およ びMRIの 普 及 に よ る早 期 診 断 と早 期 治 療 が 望 まれ る.
