症例報告
はじめに 原発性鎖骨下静脈血栓症は，Paget-Schroetter 症候群 と呼ばれ，血栓閉塞を併発した静脈性胸郭出口症候群 と特発性血栓が原因と考えられている．今回われわれ は，原発性鎖骨下静脈血栓症 3 例の治療を経験し，治 療方針に関して本邦論文の検討を行ったので報告す る． 症 例（Table 1） 症例 1：44 歳，男性 とくに誘因なく，1 週間前より右上肢全体の腫脹が 出現し来院．上肢超音波検査にて腋下静脈から鎖骨下 静脈の血栓性閉塞を認め，静脈相胸部 CT で第 1 肋骨 と鎖骨に挟まれる部位より末梢で鎖骨下静脈の血栓閉 塞を認めた．肺血流シンチ，胸部 CT で多発性の肺塞 栓を認めた．血栓閉塞を併発した静脈性胸郭出口症候 群，多発性肺塞栓の診断でウロキナーゼによる血栓溶 解療法，ヘパリン，ワーファリンによる抗凝固療法を 施行した．治療後の胸部 CT で肺塞栓，鎖骨下静脈血 栓は消失し，鎖骨下静脈の良好な開存を認めた（Fig. 1）． 症例 2：54 歳，男性，電気店主 左肩を押しつけて作業をした翌日より左上肢の腫 脹，重苦感，色調変化が出現し受診．静脈相胸部 CT にて左鎖骨下静脈の血栓性閉塞を認め，左胸郭出口は 右に比べ狭小化していた．血栓閉塞を併発した静脈性 胸郭出口症候群と診断し，ウロキナーゼによる血栓溶 解療法，ヘパリン，ワーファリンによる抗凝固療法を 施行し，静脈造影で鎖骨下静脈は軽度狭窄を残したも のの再開通が得られた（Fig. 2）．原発性鎖骨下静脈血栓症（Paget-Schroetter 症候群）
―3 例の治療経験と本邦報告例の検討―
廣岡 茂樹 外田 洋孝 小林夕里子 折田 博之 ●要 約：原発性鎖骨下静脈血栓症（Paget-Schroetter 症候群）は静脈性胸郭出口症候群お よび特発性鎖骨下静脈血栓からなり，アルゴリズムに従った治療法が普及しつつある．3 例の原発性鎖骨下静脈血栓症を保存的（血栓溶解療法，抗凝固療法）に治療し，1 例は良好 な鎖骨下静脈の開存を得ることができ，1 例は狭窄を残したものの再開通を得ることがで きた．1 例は鎖骨下静脈に閉塞を認めたが，豊富な側副血行路の発達を認めた．3 例とも 症状は完全に消失し社会復帰を果たした．本邦論文報告 86 例の中で，治療後の開存性の 記載のある 42 例に関し検討し，本邦の治療の現状を概観するとともに，当院の治療方針 を構築したので報告する． ●索引用語：原発性鎖骨下静脈血栓症，Paget-Schroetter 症候群，静脈性胸郭出口症候群 静脈学 2013；24（1）：71-77 恩賜財団済生会山形済生病院心臓血管外科 受付：2012 年 4 月 19 日静 脈 学 77
Fig. 1 Case 1; Delayed phase CT.
A: pre-treatment, B: post-treatment
Fig. 2 Case 2; Venography.
A: pre-treatment, B: post-treatment
Table 1 Patient characteristics
Case Age Sex Site Symptom PE Cause Treatment Result
1 44 M RSCV swelling (+) unknown UK, anticoaglant patent 2 54 M LSCV swelling, numbness (−) labor UK, anticoaglant stenosis 3 49 M LSCV swelling (−) labor UK, anticoaglant occlusion
A B
A
症例 3：49 歳，男性 重いものを持った後に左上肢腫脹が出現し受診．静 脈相胸部 CT にて左鎖骨下静脈の血栓性閉塞を認め た．血栓閉塞を併発した静脈性胸郭出口症候群と診断 し，ウロキナーゼによる血栓溶解療法，ヘパリン， ワーファリンによる抗凝固療法を施行し，静脈造影で 鎖骨下静脈の血栓の減少と良好な側副血行の発達を認 めた．外転位静脈造影では著明な静脈血流の低下を認 めた（Fig. 3）． 考 察 上肢の深部静脈血栓症は，深部静脈血栓症全体の 4∼11％に認められ，原発性と二次性に分類される． 原発性には血栓を伴った静脈性胸郭出口症候群および 特発性血栓があり，Paget-Schroetter 症候群（PSS）と呼 ばれる．原発性が上肢の深部静脈血栓症の 25％を占 め，二次性は 75％で，中心静脈カテーテルが 40％と 最大の原因となり，他に血栓性素因，腫瘍による圧 迫，外傷などがある． 胸郭出口症候群（TOS）は神経性，静脈性，動脈性に 分類され，頻度は神経性が最も多く 95％を占め，静 脈性が 2∼3％，動脈性が最も少なく 1％である．この 静脈性 TOS に血栓形成を伴うと PSS となる．静脈性 TOSは，鎖骨下静脈が costclavicular space を通過する
際の機械的圧迫が原因とされ，潜在的な静脈還流障害 が存在するため，労作による微細な静脈損傷から血栓 形成をきたし，静脈閉塞にいたると考えられている． 血栓閉塞をきたさない限り通常は無症状であるといわ れ，通常診療する静脈性 TOS は PSS もしくは鎖骨下 静脈血栓症の状態になっている．治療の対象となる PSSには，血栓形成により静脈閉塞をきたした静脈性 TOSおよび原因不明の鎖骨下静脈血栓症が含まれる． 治療方法は，治療の目的を鎖骨下静脈の完全な血行 再建とするか，症状の改善とするかで異なる．治療の 目的を鎖骨下静脈の完全血行再建とすると，TOS が 原因の場合は，第一肋骨切除および閉塞または狭窄し た静脈に対する操作が必要となり，治療目的を症状の 改善とすると，ある程度の血流の再開もしくは良好な 側副血行路の発達が目標となる．治療方法の選択は， 原因（TOS か，特発性か）および目的（完全血行再建 か，症状の改善か）に応じて行われることになる．治 療の基本方針としては，まず血栓溶解療法（カテーテ ル血栓溶解療法：CDT を含む）を行い，残存病変に対 し外科治療介入し，その後抗凝固療法を行うのが一般 的である．Hurlbert と Rutherford の示したアルゴリズ ム1）は，実際的で，原因に応じた治療となっている． 「まず，CDT による血栓溶解を行い，血栓溶解成功の 場合は静脈造影所見により，1）上肢外転位を含め残存 Fig. 3 Case 3; Venography (past-treatment).
静 脈 学 77 狭窄なしなら抗凝固療法のみ，2）上肢外転位による圧 迫時のみ狭窄所見なら第一肋骨切除，3）器質的な狭窄 所見があれば第一肋骨切除+静脈形成を行う」．1）が 特発性 PSS に対する治療で，2）が狭窄を認めない静 脈型 TOS，3）が狭窄を伴う静脈性 TOS の治療という ことになる．「血栓溶解不成功の場合は，4）閉塞病変 が短い場合は血栓摘除もしくは PTA・stent 療法を行 い，抗凝固療法を追加し，5）閉塞病変が長い場合は， 抗凝固療法を行う．6）その後も症状が継続する場合は 第一肋骨切除，静脈バイパス術などの外科治療介入を 行う」．つまり，血栓溶解が成功した場合は，鎖骨下 静脈の完全な血行再建が治療目的となり，不成功の場 合は症状の改善が治療目的となる． Molina ら2）は，血栓・静脈壁の経時的変化に着目し 治療方針を決めている．発症後 2 週間以内の血栓は的 確な処置により静脈開存を得ることが可能で，2 週間 を過ぎると静脈の線維化が始まり血栓が末梢に進展し てくる．30 日を超えると線維化が完成し，慢性浮腫 をきたしてくる．このため 2 週間以内に外科治療を完 成させる Emergency protocol を提唱している．内容は 「1）PSS の診断が確定次第 CDT を施行し血栓を溶解 し，2）溶解後すぐに胸郭出口の減圧および静脈径を正 常径にパッチ形成し，3）8 週間の抗凝固療法を行う． 慢性期線維性閉塞に対しては，4）2 cm 以下の閉塞で あれば胸郭出口の減圧，静脈パッチ形成を行い，翌日 に PTA，ステント挿入を行う．5）3∼20 cm の閉塞に 対しては胸郭出口の減圧後，ホモグラフト置換，ロン グパッチ形成を行う」．この方法を急性期 126 例に施 行し 126 例（100％）の良好な開存を得たが，慢性期の 閉塞病変が長い症例の開存率は低下すると報告してい る．Molina らの方法は，あくまで鎖骨下静脈の再開 通を目標とし，目標達成のためには時間因子（血栓の 経時変化）を考慮することの重要性を示唆している． 本邦の PSS に関しては，われわれが渉猟する限り 86例の論文報告があり，その中で，治療後の鎖骨下 静脈の開存性が明記されているものは 42 例であっ た．42 例中，外科治療は 18 例に行われ3~18），全例で 血栓溶解療法または抗凝固療法が併用されていた．手 術内容は血管に対する処置のみが 10 例（血栓除去のみ が 3 例，血栓除去+パッチ形成が 5 例，静脈バイパス Table 2 Cases of surgical treatement collected from Japanese literature
No Report year Auther Age Sex Day Operative procedure Outcome
1 1970 Murakami 20 M 0 Thrombectomy, Patch plasty Patent 2 1971 Ishii 40 M 1M Bypass Occlusion 3 1976 Okamoto 19 M 7 Rib resection, Thrombectomy Stenosis 4 1977 Takahashi 25 M 13 Thrombectomy, Patch plasty Patent 5 1977 Takahashi 26 M 0 Thrombectomy, Patch plasty Stenosis 6 1982 Sueda 46 M 10 Thrombectomy Patent 7 1983 Akao 38 M 1 Thrombectomy, Patch plasty Stenosis 8 1986 Ando 36 M 0 Thrombectomy Occlusion 9 1990 Matsuo 22 M 5 Thrombectomy Occlusion 10 1990 Matsuo 28 M 1 Thrombectomy, Patch plasty Occlusion 11 1993 Inasawa 23 M 2M Rib resection, Stent Patent 12 1996 Hanafusa 19 M 20 Rib resection, Bypass Occlusion 13 2001 Kawai 24 F 1M Rib resection Occlusion 14 2005 Aoyama 28 M 3M Ligation Occlusion 15 2006 Ejiri 16 M 3M Rib resection Stenosis 16 2007 Endo 17 M 1 Rib resection Patent 17 2008 Naito 22 M 1Y Rib resection Patent 18 2010 Yamakawa 37 M Rib resection, Patch plasty Stenosis
が 1 例，静脈結紮が 1 例）で，第一肋骨切除が 8 例（併 用術式は静脈バイパスが 1 例，ステントが 1 例，パッ チ形成が 1 例）であった．1990 年以前は血管のみに対 する処置が多く，狭窄を含めた開存は 10 例中 5 例 （50％）であった．1990 年以後は主に第一肋骨切除が 行 わ れ， 開 存 は 8 例 中 6 例（75 ％）と 改 善 し て い る （Table 2）．保存療法のみの症例は 24 例19~34）で，1999 年以前は血栓溶解剤の全身投与が 10 例，1999 年以後 には CDT による血栓溶解が治療の選択肢に加わり， 全身投与が 6 例，CDT が 6 例に施行されていた．全 身投与の結果は開存が 16 例中 6 例（37.5％）で，CDT は 6 例中 6 例（100％）が開存していた（Table 3）．本邦 では，1990 年以後に原因（TOS）に応じた外科治療が なされるようになり，1999 年以後に CDT が導入され 治療成績が向上してきたと考えられる．本邦では，臨 床症状が改善したところで急性期治療を終了し抗凝固 療法へ移行している症例が多く，欧米に比べて外科治 療に至る症例は少ない．本邦では，治療目標が，鎖骨 下静脈の血行再建よりも肺塞栓の予防と症状の改善に 主眼がおかれていることや，TOS 以外の特発性の血 栓閉塞が多いということが原因と考えられる．症状が 改善すれば治療が終了するため，さまざまな治療が混 在しているように概観されるが，基本的には CDT を 中心とした血栓溶解療法とそれに続く第一肋骨切除お よび血管処置が行われるようになってきている． 現在，当科では，Hurlbert や Rutherford の方法を参 考にして以下のような治療方針を構築した．「1）全身 血栓溶解療法または CDT による血栓溶解および抗凝 固療法を行う．2）症状が消失すれば抗凝固療法を継続 する．3）症状が残存する場合は，静脈造影で血栓や狭 Table 3 Cases of conservative treatment collected from Japanese literature
No Report year Auther Age Sex Day Treatment Outcome
1 1977 Takahashi 17 M 3 Thrombolysis Occlusion 2 1977 Takahashi 71 M 4 Thrombolysis Patent 3 1979 Kamaya 47 M 12 Thromboyisis, Anticoagulation Occlusion 4 1980 Masuoka 36 M 6 Thrombolysis, Anticoagulation Patent 5 1982 Ri 19 M 20 Thrombolysis, Antiplateret Occlusion 6 1983 Imamura 17 M 3M Patent 7 1986 Kimura 34 F 6M Thrombolysis, Antiplateret Occlusion 8 1986 Nishiyama 19 F 0 Thrombolysis, Anticoagulation Occlusion 9 1990 Matsuo 67 M 12 Thrombolysis, Anticoagulation Occlusion 10 1993 Mukai 15 M 8 Thrombolysis Patent 11 1994 Futamura 21 M 7 Thrombolysis, Anticoagulation, Antiplateret Occlusion 12 1999 Oota 36 F 1M CDT, PTA, Filter Patent 13 1999 Odashiro 33 M 1 Thronbolysis, Anticoagulation Occlusion 14 1999 Odashiro 24 M 2 Thrombolysis, Anticoagulation Occlusion 15 2000 Shimizu 22 F 1 Thrombolysis, Anticoagulation Stenosis 16 2001 Taira 55 M 10 Thrombolysis, Anticoagulation Stenosis 17 2004 Kobayashi 39 M 1 Thrombolysis, Anticoagulation Occlusion 18 2005 Shimizu 60 M 14 CDT, PTA Patent 19 2006 Uchida 43 F 3 CDT, Anticoagulation Stenosis 20 2006 Uchida 16 M 1 CDT, Anticoagulation Stenosis 21 2008 Ichinose 64 M Thrombolysis, Filter Stenosis 22 2008 Mituha 30 M 2 Anticoagulation Occlusion 23 2009 Funatsu 50 M 7 CDT, PTA, Anticoagulation Patent 24 2011 Chiba 20 M 3 CDT, PTA, Anticoagulation Patent
静 脈 学 77 窄が残存し，TOS を原因とすることを確認し外科治 療を勧める．外科治療は，Molina らの方法に準じ胸 郭出口の減圧および静脈を正常径にするパッチ形成を 行い，その後早期のステント導入を考慮する．4）外科 治療後も抗凝固療法を継続する」．血栓溶解は CDT を 優先したいところではあるが，当院の体制（マンパ ワーの状況）を考慮すると，どうしても全身投与が第 一選択となるため，併記することとした．治療目的 は，あくまで症状の改善とし，外科治療は TOS を原 因とし，症状が残存するものに限定して行うことで不 要な外科治療を回避できると考えた．時間因子を加味 し，できれば線維化の始まる 2 週間以内に治療を完成 するのが理想であるが，症例により症状発現から受診 までの期間もまちまちであるため，今回の治療方針に 時間因子は取り入れていない．血管外科医としては完 全な血行再建を常に目標として治療を行いたいところ であり，時間因子は重要な要素であるが，現時点では 患者の要望，生活様式に合った治療を行うことを最優 先に考え，治療の目的を症状の消失においた治療方針 としている． 結 語 PSS の 3 症例の治療を経験したので報告した．PSS の治療方法に関し，本邦報告例の治療法の検討を行 い，われわれの治療方針について言及した． 文 献
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Primary Subclavian Venous Thrombosis: Report of Three Cases
and Review of the Japanese Literatures
Shigeki Hirooka, Yoko Sotoda, Yuriko Kobayashi, and Hiroyuki Orita Department of Cardiovascular Surgery, Saiseikai Yamagata Saisei Hospital
Key words: primary subclavian venous thrombosis, Paget-Schroetter syndrome, venous thoracic outlet syndrome
Significant improvements were made in management of primary subclavian venous thrombosis due to venous thoracic outlet syndrome and unknown cause. The management according to the algorithm has become popular. We reviewed 86 cases from Japanese literatures and noticed that the aim of the management is recovery from symptoms in Japan although various treatments have been performed for patients. We treated three patients of primary subclavian venous thrombosis (Paget-Schroetter syndrome) with combined conservative therapy (throm-bolysis and anticoagulant). All patients were relieved from symptoms and returned to social life without any complications. We constructed our protocol to treat Paget-Schroetter syndrome.
