ダウン症候群における中手骨指節骨の長径パタンの解析 および手根骨の X線学的考察 松田幸久 鹿児島大学医学部小児科学講座主任富田晃 郎教授 鹿児島大学医学雑誌第 巻 第 号 別 刷 平成 年 月 日 発 行

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全文

(1)

Title

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径パターンの

解析、および手根骨のX線学的考察

Author(s)

松田, 幸久

Citation

鹿児島大学医学雑誌=Medical journal of Kagoshima

University, 49(1): 9-16

Issue Date

1997-09-18

URL

http://hdl.handle.net/10232/12519

(2)

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径パターンの解析,

および手根骨の

X

線学的考察

松 田 幸 久

鹿児島大学医学部小児科学講座(主任:富田晃 4郎教授) 鹿 児 島 大 学 医 学 雑 誌 第 49巻 第 I号 別 刷 平 成 9年 5月 10 日 発 行

(3)

鹿児応大学医学雑lLE 第49巻 第1~J- 9~ 16rf 、!と成9ド{5}j

Med J Kagoshima Univ, Vol.ぬ, No.l,9~16 , May, 1997

ダウン症候群における中手骨・指節骨の長径

ターンの解析,

および手根骨の

X

線学的考察

松 田 宇 久

鹿児山大学医学部小児科学講座 (H壬 山川見山I~教授)

(原稿受付11 、

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8 ド{12

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27日)

Study o

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Radiographic Measurements o

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Metacarpophalangeal Lengths

Pattern P

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Analysis

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from Hand and Wrist Bones i

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Down Syndrome.

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MA

TSUDA

Department of Pediatrics(Director:Prof目 KoichiroMiyata M. D.)

Faculty of Medicine, Kagoshima Uni¥'ersity, Kagoshima 890, Japan Abstract

Down syndrome (DS) is one of the most [amous congenital anomaly syndromes, which has characLeristic clinical features, including stockyhands and short fingers.

The lengthsof 19 tubular bones of the hand were measured on radiographs of 222 patients in DS. Between healthy Japanese children and DS, the pattern of thelengthorder of bones on each finger was same

The metacarpophalangeal pattern profile analysis(MCPP) of DS is presented ; MCPP of malc and fcmalc DS is very similar, overall shortening of thehand tubular bones, relativelyshortening of2nd proximal phalanx.

By TW2 method, bone age was judged. The bone age was different from theclinologicalage in range

between -6 months and +3 months. Skclctal maturity of DS was almost normal

Key words : Down syndrome, Metacarpophalangeallength, Metacarpophalangeal patLcrn profile, bonc age

広司

1972年 Poznanskiら が 末 節 骨 ド 節 廿 , 基 節 骨 ,

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竹の

1

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1

間の手管骨長作を測定しその変異をグラフにプ ロットすることで, metacarpophalangeal pattern pro

-file(以ド M C P Pと略す)を求め" Holt-Oram症 候 群, oto-palate-digital症候群, Turner症 候 群 な ど の 奇 形 症 候 群 の 特 徴 的 な パ タ ー ン を 報 告 し た 人 わ が 同 で は 1955年加藤らが

O

歳から 12歳までの日本人の中-t.骨・指 節 骨 の 長 さ の 標 準 怖 を 発 表 し ¥ そ れ を も と に Tonoki らが特徴的な M C P Pをもっ新しい奇形症候群を報許し た ¥1989il三に Matsuuraらは日本人の中子廿・指節廿 の 長 さ の 標 準 偵 を 発 去 し Kondouら が Smith-Magenis 症候群の特徴的な M C P Pを報行した ダウン症候群は21番染色体トリソミーが代点的で,常 染色体異常・の中で最も a般的な疾忠である.その特般的 な臨床症状としては,特県な顔貌(メしい刷、 I~ な顔,

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郎、│之江1, r~ 缶入精神発達遅滞,心奇形などをノ示す. そ のなかでも,子部についてはよく知られていて,教科ili 的にもずんぐりした下,太く知いr.第

5

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縮などと いう特徴の記載がなされているが 7¥MCPPについて は報作がない.持者は

2

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,のダウン症候昨児の子百IS X 線~J]" JI~ をJIlいて,

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・桁節廿の長さを

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定し,

M

C P Pを求めた. また近年ダウン症候群においても,低身長に対して成 長ホルモン補充療法が試みられているが8.9¥ 本 政 候 群 の什成熟の折襟となる什年齢の詳細fIな報作もない.本研 究では,本山11:候群の

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J

イド齢についても検討し,さらに

l

;fN't'j'の化什核のIl',現時期や

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杭などを検討した.

(4)

、 P E 4 J ) ( l f f L r ta l l

lJ 、 '1'~N'n :第3 >抗'1>第2 >第5 本節十].:第 1>第4 >第3 >第2 >第5 であった. また.Matsuuraらが比較した第4

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の長さにつ いて5 検什したところ,彼らの標 i~t,1[ftと比較して,ダウ ン症候昨のリj児では 8I次,

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では7政ごろから, しだ いに長さの

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が広がる傾向にあった(

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.

M C P Pについては,

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ヌJ3 にぷす.リJ~ととも-2.5SD から一 1.3SD の rHl にあり,椋唯に比べ)~節'i'J\rl' 節骨・が r¥{1t、傾向にあった. ダ ウ ン41'E候群における中子竹 .tfi節竹

H

:

任 の 解 析 お よ び

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悦 廿 の 険 討 果 1 )中手骨・指節骨について メr=.

1

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の",

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什・指節骨の長さを

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したが,男f,(

J

七に 各年齢で

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イiの有立差はなかったため, Matsuuraら5 と

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'l'.折節什のj乏さの‘│えたJと標準偏差を 求めて去2にぶした. 各'rj'の長さを作子

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で見るとう}!J:.とも q,子廿:第2 >第3 >第4>第5 >第l 基節'円第3 >第4 >第2 >第5 >第l

た. ヂh記9イf5jj である(去 1). なお,本研究に m いた子育r~x 線写 t& は,ダウン症候群 に合併しやすいクレチン症にみられる什年齢遅延の有無 を 1胡べる泊 'il~~ の検先として槻影したものである. 2 )測定方法 子高I~X 線写 Ji~ をフィルム竹球距離 100cm. 手??から

f

京)j/rlJで,中心線を第3指の片

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竹小頭部に向けて撮影 した. a) 1/'了

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節骨 第 13f 第19巻 七 心 τ 一円 凶 雑 f' │ズ; 1 川 ) 対 象 k 丸刈白.)"1誕象は1附/(I附{行{平利│け旧l51¥作イド│.: )¥1川1:カか治か、ら1'‘ド〈勺j此

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7 1'18 ) 川jまでで、にJl肱1血

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児l己,Ujμ斗ω;b仏り山山r~ { 山,.庁‘"j',京総tt: イ介?刊+判州|日111~凍炎七ンタ一およぴH脱包;ク川lU己山J山:る;大 l,!下刊:オ|医5天A正,-/ 小山

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大 ~\!.

対 象 お よ び 調 査 方 法

Table 2-1 Mean and standard deviations(S.D.) forthelengths of the 19 tubular bones related age (0-4years old)

Boys Distal Middle Proximal S.D, ウ i ρ b 口 OQUQvnlonot-nUQυ 円 4 円 t u -口 O A 1 -且 円 刀 nuoo nununununU1t ハ U1ι1inuIA1L1Anu-A n d --1A1A 4 Mean (mm) 7.9 9.5 9.1 8.4 11.1 7.4 12.8 13.3 10.7 16.9 21.7 23.2 20.8 11.9 25.7 28.4 32.5 34.2

2

1.

9

S.D oo--110bQυob--qLAATqu 円 iQ.vooququρ031nupo n U 1 ﹄ 1I11 円 U 1 ﹄ 1ai--1i1i1 ム 司 Ind-iq'μq' 'uquqdqL 3 Mcan (mm) 6.8 8.8 8.5 7.7 10.6 7.1 12.6 12.9 10.6 15.8 20.5 21.8 20.3 13.9 23.1 25.6 29.3 31.1 19.7 S.D p n u 7

n O 門 inLSU1qunL 唱iqunkU7eρhund 巧 i Q U つ u R u p h u nunununu--1i1I1I1i1i1i141i1L1iti ヮ “ nL1i 1 Mean Bones 計測はGarnらのノj法10に準じ(l文

1

1 )

O

.

01 mmまで測 定できる屯子デジタルノギスを

m

し、て測定し小数第

2

位 を問拾1i人した.19例の

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1

1

手骨・折節竹の長径の測定値 は,男

1

;

:

.

~JIJ に各年齢日 IJ に平均を計算し, Matsuuraらの

f

l

本人のql千什

.

m

節骨の長さの標準仰5 との差を,標 準側先で、求めた.M C P Pはすべての対象の19伺のq-'

f

竹・折節什の長作の標準偏えそを求め,フ

J

!J:.別に

Z

スコア を

1

1

:

il',してグラフにプロットし,ダウン症候群の

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l;:.~iJ のM C P Pを求めた. b )子恨竹 下似什については,骨イr-齢を

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i

去により判定し た 所

i

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1

歳jミj前は,手根竹の出現がないことが多 く.

TW2

法で判定すると

O

歳になる場合が多いため, 肘年令l歳6か)J以

:

1

のダウン症候群兇164名(児:女= 101: 63)の什年齢と肘年令の村

l

関関係を求め. r口

l

帰関 数をJ-filt、て

t

食定をおこなった. また子保竹の tl~ 現の時期や IlmJr; なと、、についても検討し Fl'able 1 Distribution or the rnaterials by agc. Girls 3 7 0 3 7 5 5 2 4 3 2 1 1 0 0 0 1 1 1 1 Boyぉ 83 つ 臼 臼 の ハ リ ワ f ﹁J ハ U r J ハリ﹁ J u O H J け L 叶 L H U ハ U 円 , G 1 ﹄ 円 4 リ U 1 1 1 I I l -139 /¥g(' れ U 1 1 リ u q J A t ﹁d p H ワ I U U ハ ロ ハ リ ' l リ︼円 J A 1 R U l l l 1 1 1 a l o 、 Metacarpal ワ t1L1iauqblAqbqυ1Ad-au--RuquQdnuQuqupu nu--1inu--1A1i1i1L1i$i 円 , o t i -T ﹄ 内 4 1 l q G 可 i A 吋 ・ Q U 可 I Q u n り に U F O A U Z ワ t 氏 Unb11 円 I1ιlanbQd 円 L q u QUQUQuooqL 勺 i 司 UA-1-広 U1AηdnUFhUFOQU9 白 A 1 円 L tl'11it--ιnruhLnL'inLHLqυqunL nunUQdnuod 円 4Aq'iqdqU 門 i 門 i A q τ i 円 i Q U 円 己 司 i Q U 1111nU1anu--'I'l'I'111tIti 噌 i 円 L ワ ム 円 d 円 d 円 4 亡 d 円 L n U 1 A n u -u n d ﹁J 1 i 円 iponuqtunL 司 i nOQUFD 円 。 q d 円 invQυnxunU 司 i 円 4 ﹃ unURUQd'IQυ 司 U 円 L A U 1 n M U n U Q υ 市 1 1 i 1 i 可i 可 i t I 円 L t i --nL 円 L 円 L q d ' ﹄ QuquqU 噌 I q u a 斗 44phuquQUQUQunU7'nhuhHU'isiqu nU1i1i 市1111i111i1i141111nL?iqL り 白 円 。 丹 、 u ワ白 7.1 8.6 8.4 7.5 9.9 6.7 12.1 12.6 10.3 14.6 19.1 20.3 18.2 13.1

2

1.

5

23,6 26.8 28.1 18.0 円 i n u 門 i ρ b n u 1 A q L q b 1 i n, L 司 t 司 i に u q ゐ nbQυqU14nL nu--nunU1A141iTi'It--A1A1A1i1Ati n d 円 ι 1 i ワ ー 口 δ ワ t1iEU ハ b 司 lAqFhuQdrD7 ・ ヮ “ 亡 d o O A -i n ・0 F h u zdnbnbnb 口 O E J 日 u n uno--rDρbEdnupono--q L q o 1 i 1 i 1 A 1 4 1 1 A 1 ム ー i 1 1 内 L ワ ム 1 ム ワ uqunLnL ハ h U 4 4 n h U 円 i p h U A A Y P O Q u n h U A せ っ t n N U 4 q n 4 U Q u nununununununU ハ UnunununununununusI 唱 i h U Q d 円 L1i1iρbnunhu 円 LQυ 門 l n o 円 i A 川 1 1 i 4 e 4・ 門 i t i ρ b p b 司 i 円 i ρ b 司 i F b n u n U ワ 4 1 i A 9 p h U A U 1 n U F h U 門 i Q d n u ? “ T i t i ' i ' i 1 i t i y i

i 噌 i n d t I FDA 斗 円 onL11 ム 亡 dλqqο 円 LPhUA 叫 ・ qunL1ipDA 守 quh41i Girls Distal Middle Proximal

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Metacarpal (quoted企omreferenoe

1

)

(quoted台omreference

7

)

Fig.l [Left, the positions of the distal(1), middle

2、,proximal palanges (3i and the metacarpals (4)

Rlght Length mcasurt'ments ofmetacarpals (A). dlstals(Bi, and proximals (C), made at theproximal-to -dis凶 axisincl

ingthee 仰 h~h附勺別l~川川'S'Ss剖lll己u吋 巾he叩11sepa p 戸rocesお 乱S1叩n(D 2 Mean S.D. (m m) 6.3 7.7 7.7 6.9 9.7 6.6 ] 1.1

1

1.

7

9.6 13.8 18.2 19.6 17.3 12.0 19.9 22.1 25.3 26.9 16.4 Q U 円 4 1 i q U F O A サ P H U 円 δ 円 。 ηi1inUQUPO ハ b 勺 i n u n U A 守 nu'11Anu-ATi--111i1i 円 Lnd1i

i 円 L n L 円 d q 4 q J U ) 凡 門 i Q U F b n u q L 口 UQυ 円 。 qdqLQdQυ1i ヴ l 勺 tqLnunLPO 1 i t -i 市 I1i1i1111qLqL 司 i 町 5 6 6 5 8 5 9 0 8 2 5 6 5 0 6 8 0 2 3 ( QunUQU 円 l q u F b A 守 quqophunuQdQdA 竺 ρ b 司 i Q U 可 t n u nU1inU 内 U 咽EA--111i111i1i1i1i1iqbnLO&qonL D c u

o

一 m -N ι 3 2 1 ι 2 2 5 6 2 2 J 3 5 8 1 5 5 3 e 一 1 5 6 6 5 7 5 9 9 7 1 4 5 3 9 4 6 8 9 1 A M 一 M I l l -1 1 1 1 E d A U S 円J 円 411pbAqqοqL ﹁ U A 守 円 。 円 4 1 1 p b A ﹃ 丹 、 υ ワゐ 1 i

(5)

( 12

J

鹿 児 品 大 中 医 学 雑 誌 第49巻 第l号 、F成9年5)]

Bones

Ta ble 2-2 Mpan and standard deviations(S. D.) for the lengths of the19 tubularbones relat巴dage (5-10years old)

Bovs DisLal 5 4 3 2 Middlc 5 4 3 2 ドroxU D日 5 MplH(・arpal5 4 2 C;irl討 ])i日lnl 5 2 Middle 5 4 3 2 ドroximal 5 Metacarpa 1 5 4 3 2 5 6 7 8 9 10

Mcan S.D. Mcan S.D. Mean S.D. Mean S.D. Mean S.D. Mean S.D.

2 j n 6 0 9 2 1 7 7 6 1 5 8 5 8 7 8 2 5 3 4 1 ・ 0 . 円 。 の nununy ワ 臼 ワ tqdAq ワ ゐ 可 ln4Aq--pb ワ t ハ U 必 qpb 司 、 u r t i -t l 'Itl'lnLnL 叶 L ' l H 4 円 べ UHJnJnL f 8.2 リ d q ム nun 百 円 L ρ O E け 亡 リ 円 LQU 円 4 つ け n b 円 i11Fbn り つ け つ り 1I1l'inu--1 1 11 t i -1 1 ヮ “ 円 L 1 1 1 1 ﹃ uqund ﹃ unL ) m 9 9 6 0 9 4 ・ 7 ・ 4 6 4 ・ 0 8 7 0 3 3 9 9 8 1uunununuqL 口 o d q R U 9 白 口 O A U I E d n L 勺 tQυnLPO 勺 t ﹁ d n 胃 l 噌 l 唱 ﹄ 司 i 唱l 'i'i'lnL 円 LnL 唱jnLququq リ n L r ' h 、 Q U n U ウ ipO ハ UQU0674qdnv ウ i 口 の に Uρb ロ U 庁 inunopu nU1 ﹄ 円 u n U 可 inU 円 UnununununununU 旬i t I 円 L'inU ) m 2 8 7 8 1 3 0 5 9 4 0 4 4 ・ 5 6 8 9 4 ・ 1 1 Q υ 円 U 円 unu 円 台 UQUFDEd 円 LQUZUρb ヨ U 勺 i n U η δ 口 onU 円 i m -1 1 1 i 1 1 唱 1 3 ﹄ 1iq 凸 q L q J u -η ο q u n t U A u z 円 4 ( 1inU9ud 守 A サ rDA 守 A ・ ﹃ u A ‘ 門 I 0 . u ハ b n U 1 ょ A 守 nUA 斗 n u

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1111i 可 it--a--1i 円 4 円 ノ 臼 円 dnd 円 LquqUAU 寸 A q A U τ ) m 6 3 8 1 7 5 5 9 1 6 8 5 6 ・ 6 3 0 2 1 3 1nunL1i1A4 ・ 、 , hρOPOA 吐 n U ρ b n o p h u 口 oqd 円 inLqunu n--1i1i1A14( 、 11141iq ゐワ u n L 円 4 1 i q u q U 4 A M 且 q L ( ー inLnU 口 oqunudaτA 性 n U 口 onu 1 4nopOA 吐 n u ワ 臼 泊 U 1 9 U 1 i ・1 1 ょ n u 可i n L 1 i 1 よ 唱 i 1 i 1 ムワ白 1 i 1 4 q u q U A -z q u ワ 白 (m m) 11.0 12.8 12.4 11.6 15.3 11.3 17.2 18.4 15.3 21.8 27.9 29.8 26.8 20.2 35.0 38.1 43.9 45.5

3

1.

4

Q υ q u 門 iQUA-A 守 口 U'iTi 門 i η i 勺 t ハ b 1 i n L R U A 9 q U A U 1 0 O O G o -1 1 1 T i l l -2 2 2 2 1 ) m 1 8 5 β 1 6 3 1 3 7 5 5 9 7 3 3 0 1 ι 1qLquqU9hP09 臼 口 OQd ﹁ D n L Q d 1 ょ nO1 よ F D n U F H U 可 1 9 白 mTit -L 1 i 1 ょ 1 i 1 ititi9unLqU9 “ ヮ uququA ﹃ ・ 4 4 q u ( 1iqGQυnoqG 円 in6qu 円 LnudququnbQUA 吐 η δ 円 6 n U A サ 1i 1inununununu - -1i 1i 円 dnL 円 4 1iququ ヨ u a u τ ヮ “ ρ O P O 円 inunU 1 i 巳 U 巳 U A 吐 唱 ﹄ 円 i 口 O ハ bFhunbQdnut-qL n H unun U 1 A 唱I n u n u n u n H UA U ハ u n vn H V ハ U 唱1 4inLワunL ~U 10.:J 10.1 9.5 12.3 AqqdH4 14.3 15.0 12.2 18.1 23.3 24.7 22.4 16.0 24.9 31.5 35.9 37.7 25.1 Q U ハ unuQυRU 弓 irDqU 泊 H E -弓 IRUFbnU4ι1qunυQdQd o l t 1 0 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0 2 2 3 2 1 i 9.4 10.8 10.6 9.6 12.7 9.0 15.0 16.0 13.0 18.6 24.2 26.0 23.3 16.9 29.5 32.5 36.9 38.1 25.9 凸 6Qdnu り ο 円 L ρ O A 斗 n 4 円 LQuqU 1 i 円 , LnL 円 inonuponb nununu -1 i 1 i 1L1itt n U 1 ι 1L 1ι 1L 111i1 11A1i 口 凸 Q U 7 a 口 OηδtiqdnU 円 己 円 LnorDFUQU 司 iρb 1 A 司 t n ノ u n U 唱1 1 i n U 4 守 G d ハ b 円 iqunUEd 弓 t a 叫 円 i 円 4 F ﹁ unu - -n k u 唱1i ' I 噌II ' i 可 i 句inLnLnLnLind ヨ u d 斗 A 斗 円 4 2 )手根骨について 竹年怖と!作年齢の川

M

I

I

¥

線は1><1~にぶす通りである. リ

J

!A.とも ,

)

'

¥

.

w

齢と!行年齢についてはイl立なキ111羽を認めた (pく0.0001)• また, 1')'年齢については.リ

J

f;:,とも)併年齢2政から18 成 ま で で.

'

l

け同

}

p

¥

線よりえられた各年齢と比較すると, !行年齢より

6

かJjの遅延から.

3

かJJの促進の範聞にあ った. 子松竹の化竹核の通常の11'

J

l

l

f

i

l

i

;

については, tr~J[什, イf鈎 廿 , 椀 竹 端 向 竹 ,j J状什,大差形午'J,小菱形什, flJ-状什, /¥.竹端

¥

i

状 什 のJIIITで あ る が.長3のように!11

t

f

d ι τ F k d ﹃ υ p h u -A 斗 P O r u -ワ t 円 、 υ n b 1 i q L F h d ワ uqLnu 口 o nunununut--inunu -n u tinu --nu ti - -1i 14nU p h u n L 円 ι A U 1 口 凸 ワ 白 P D Q U ﹁ ひ 勺 ipo --1iηl ウ i n u n u --nu nuqLnL 1 i 4 ・ n U ρ b 巧 i A 吐 nuρbQU ﹁ D R U 円 L 月 inLqdnu --1 i 1i 1 ﹄ 1IT --i 1i1 iqAnLnL 円 L1iququAqA 守 q u 口 O 弓 I1i 1i n L A 守 吋 tpUFOnbqG ヴ i A 守 1i 司 U A 守 F A d -A A サ ハ U n U 1 ょ 1 1 1 nunun u n u -1 i t i 可i 唱 iququququnL 10.6 12.6 12.5 11.3 13.7 10.7 17.3 18.4 15.2 20.7 26.8 28.5 25.5 18.8 33.5 37.6 42.5 42.6 30.

円 444nLqUAUnLRU7 e n d 円 i n u -p h u q u 円 i t i p h U Qa u -ム ハ U n u n u nu--1inunU1inU1i 1 inu --1 1 1i1 inu - -1i 弓 ipO 巧i 1AnUA1QdQU ハ bpOFb Q uqu 口 OQunyquA 守 1 9 白 ワ 臼 1 i p b l 寸 iQU F b 1 1 円l n upon u r D 7 4 5 1 1t1i 1i 1i 1 ょ 1 1i 1 i1i ワ 山 n L q u ワ 白 内 , bqO つ d A U τ A 1 q d

Table.3 The number of irregularappearance of hand and wrist bones mal巴 female hamate

triangular triangular-

trapezium trapezium -→na¥'icular Total 市I A 吐 q u 8 1 3 4 !芋イミlujのものが,ヲ

J

r

-

で8名 (5.5%に 女 子 で4名 (4.80/0)認められた. ダ ウ ン 抗 候 群 に お け る 中 子 廿 - 指 節 廿 長 伴 の 解 析 お よ び

F

恨 竹 の 検 討 (13 ) (mm) 考 察 に比較し, 11本人の椋i判l町は長くなっていたことを報行 し て い る ¥ しかし本研究ではダウン忠兇の節4

q

f:竹 は約20年前のド│向らの標準納よりリ

H

ととも各年齢をとお して鋭かった(凶3).19arashiら が 指 で .{書長い第3

'

1

'

y-.竹.

t

f

i

節竹の長経については, 1989年 Matsuura らは,同島ら12の調べた標準値を第

4

ql予竹の長さを例 (mm) 60守 一 Girls Boys 60 50 50 40 n v ' a ζ リ F 回 C 副 ﹂ 20 10 40 .J::. ゐd ロ3 ~ 30 ....J 20

-

Matsuura

ー-0...-female Down syodrome

-

Kunisbima

10

ーー

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maleDown syndrome Matsuura

-

Kunisbima O 10

10 nu n u ) S 5 W 1 ( -U 内 M a A 15 Age(yrs)

Fig.2 Length of 4th Metacarpal : Comparison between Down syndrome and Japanese healthychildren

,..句、

vl 、・- -伺

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-1 z E o .... 崎 町 E o 対-2 〉 U O 2 ーー心ー Female • Male O -3 -4 1 2 3 4 5 1 2 3 4 5 2 3 4 5 1 2 3 4 5

4

-

Metacarpal - 一 炉 4 ー Proximal-一怯 4‘-Middle~ ~一一 Distal ~

(6)

、l E ノ AH1 l ︹ !配 ~'I~ )::j 人 学 医学雑占有í~19巻第 lU- 、ξl

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9 {j:5 }j タウン症候群における"1

F

廿・指節'l')-!-解析おび子恨什の検j C 15 )

(yn) Female Down syndrome

16 12 14 y=1.0lx-0.661 r=0.930 0

品10 圃 U 回

10 12 14 16 Clinological age

(yrs) Male Down syndrome れぞれのMCPPを凶5にノjよすが いずれもダウン佐候

群と異なったMCPPを示す.特にKMS,PWS. S M Sなどは,ダウン症候群lnJ様に特徴的な臨床症状とし てずんぐりした千桁,短指などが指摘されているが, M CPP分析では明らかにダウン位候群と央なったパター ンをぷす.このようにMCPP分析は, dT形症候群の定 義や鑑日Ij診断において 有}Jな子段となると,巴われた. 手根竹については,廿年齢を知る卜sで、京梨であるが, 1975年TannerらはTW2法 を も ち い て 什 年 齢 を 汗 価 し 最 近 で は 卜ー母体性小人自主の骨年齢の評価をTW2 法でおこなっている. lfllj1はダウン症候群の竹年齢につ き,鈴木の標準レ線像15と比較して,ラ)

f

-

で4成から

8

歳で,女子では8j設から10歳で肘年令を卜まわるものが ふえてくると報行した16 しかしながら, 本 研究 でIrll

抗線により本症候群の廿年齢と肘年齢の関係について検 討したところ, 2歳から18成までで, 6か

J

J

の遅延から

3

か)Jの促進がみられる科皮であった.この結果より, 介生的に,ダウン症候群の低身長は,什成熟と関連性は ないと推測する.また 千根竹化骨核のJII日!芋ボ

I

JiJの頻度 は男子で

5.5%

,/;1:.[-で4.8%であったが, 川rlJの半世行 (児;広=8.7%: 9.3%)より

f

止かったベ 18 14 (yrs) 16 y=1.035x・0.329 r=0.931 Q) 12 bd 帽 Q) 10 回

∞ 8 4 (yrs)

10 12 14 16 18 Fig-.1 Rclation between clinoJogical age and bone age Clinologicalage ( . 口 O . 凶 ) ラ ι 勺 コ λ 守 一 伺 E ﹂ OZEELEO 吉 川 一 ﹀ ω ロ -s 1234512345234512345 Mctacarpal Proximal Middlc Distal ー--1.つーー fcmale Kabuki make-up syndromc at 5 years

-

male Noonan syndromcat8 years 4 months

-

-

male Prader-Willi syndromc at 6 years10 months 4 . 的 ) ダウン拍;候群兇222名の手部

X

線 写 真 を 検 討 し て , 次 のような結果が件られた. 1.ダウン症候群における

'

I

'

f.骨・指節廿の長作は,名

f

指で見ると男女とも r t'子骨:第2>第3>第4>第5>第l 恭 節 骨 : 第3>第4>第2>第5>第l r ~I 節骨:第 3> 第 4> 第 2> 第 5 ::-k節骨:第1>第4>第3>第2>第5 であった.これは,健常山と同じ傾向で、あった 2. ダウン症候群におけるMCPPは,り

Jk

とも -2.5 SDから-1.3Dの間にあり 標 準 佃 に 比 べ 法 節 竹 が鋭い傾向にあった.

3

.

18歳までの男女の骨年齢は.I汗年令より 6 か月の~重 延から

3

か)]の促進までの範聞にあり,骨成熟につ いてはj営年齢にほぼ--致して行われていると判断し た. 4. 手根骨化骨核の順序不lii]の頻度は,リ

J

f

-

で5.5%, 女

r

で4.8%であった. 以上の結束ーから,ダウン症候群における年齢別の l↑1手骨・指節骨の長律と, M C

P

P

が判明し,また ダウン症候群の骨年齢は ほぼ暦年齢と今致したこ とが,新たに判明した.

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2 n u λ 吋 一 同 E ﹄ OZEO ﹂ LCC 一 百 一 ﹀ ω 口 結

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五 ロ -6 1234512345234512345 Metacarpal Proximal Middle Distal

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-

-

-

-

male Sotos syndrome at 4 years

-

female Goltz syndrome at 6 years7 months Fig.5MCPP of various congeniLal anomaly syndromes - - 0 - male Smith-Magenis syndrome at 5 years

J

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とー需;t~.j し、前 5

J

H

のIf 本人の t~l~i~I'.11{{ を発点したが1:1 , その j之さの変化については,身長の:次t'1:徴fI与にみられ る成長不の1"¥'1)JIIを

1

4

めていない ,

1

1../,本はダウン4,1':'候群の 身体発

1

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について. ダウンチ11:候群児の身長の成長不の用 力11はリ

J

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とも 7成ごろであることをボしたI1 しかし本 f i計究では. ダウン症候群においては,科

q

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f.什.

1

行節什 の長任に│則しては.身長のような

2

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激な/J記長不の増加lは 認めなかった. また各

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't.:t行節十'Jの1.:::

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,:は, JlJ藤らJ d ~1atsuura ら5 と j'iJ じ結県であった. ダウン症候群のMCPPは , 男 女 と も-2.5SDから

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3SDの 間 に あ り , 標 準 に 比 べ 基 節 骨 ド 節 骨 , Ij1

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1

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が却し、傾向にあった.調査したダウン症候群児の身 長は, 11本 人 の 標 準 に 比 べ て . -4.9SDから+0.9S0 で,、~~.tSJ-2.lSDで あ り , 身 長 を 考 慮 す る と , 指 は 短 いとは1

r

1.-、難い. 参与までに,著者の経験した佐例の中からGo

1

tz

症候

群.Kabuki make-up症 候 群 (K MS), ~oonan 症候

群 ()!S ), Prader-Willi症 候 群 (P W S ), Smith -~lagenis 症候群 (S M S ), Sotos症 候 群 (S S )のそ 謝 辞

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,与を終わるに│際し,本研究にI

I(桜御指導いただいた鹿 児 島 県 児 章 総 什 相 談 セ ン タ -ffll

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1

七 鹿 児 山 大 学

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学部附属が.jr~'G 小児科大上l~:;千代,

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1

に感謝致します.ま た,本論文作成をご指導いただいた鹿児応大子:j天,''f:点j~ 小 児 科 学 教 常 日 川 見 山IS教民に深謝の立を点します. 文 献 ] ) PoznanskiAK, Garn SM, Nagy J

f

¥

l, Call JC Metacarpophalangeal pattcrn profilcs in the evaluation of skcletalmalformation. Radiology 1972; 104: 1-11 2 ) PoznanskiAK. Pattern profile companSlOns: Differencesand similarities.八nnRadio1 1984; 27 89-96.

3

)加藤達郎,連

i

r

II~己,仏:雌 IE リj. 小児の "1

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7 )横屈折也.ダウン抗候群.促

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ll.新

川訊夫編.先天王Oj-)防副長

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ュアトラス.

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f卒

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(7)

( 16

J

鹿 児 向 入 学 医 学 雑 誌 信 仰 荏 第1-lJ-

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95JJ

and Prcdictionof Adult Height (TW2 method). London 1975: Acadcmic Prcss.

12)

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去作のレ

市:J~ヲ (1ヤ J5- 然. jJl行$1

L

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i

f

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(8)

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参照

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