Title
腎血管筋脂肪腫の1例 本邦429例の統計的考察
-Author(s)
林, 祐太郎; 寺尾, 暎治; 山崎, 巌
Citation
泌尿器科紀要 (1989), 35(10): 1755-1759
Issue Date
1989-10
URL
http://hdl.handle.net/2433/116704
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
1755
腎 血 管 筋 脂 肪 腫 の1例
一 本 邦429例
の 統 計 的 考 察 一
名 古 屋 市 立 東 市 民病 院 泌 尿器 科(副 院長:山 崎 巌) 林 祐 太 郎,寺 尾 暎 治,山 崎 巌
ANGIOMYOLIPOMA
OF THE KIDNEY : A CASE REPORT
AND A STATISTICAL
STUDY OF 429 CASES IN JAPAN
Yutaro HAYASHI,
Eiji TERAO and Iwao YAMASAKI
From the Department
of Usology,
Higashi Municipal Hospital
A 40-year-old housewife was found to have a renal mass on her left side through an ultrasonogram
at the hospital during a medical check up. The patient had a dull pain in her left flank
inter-mittently for three years. She had no personal or family history of stigmas of tuberous sclerosis .
The mass showed u high echogenicity
on the ultrasonogram
and a low density (-84HU)
on the
CT scan.
Preoperative
diagnosis
was reported
as renal angiomyolipoma
and an enucleation
of
the tumor was performed
with CUSA .
A statistical
study was done on data taken from 429 cases of renal angiomyolipoma
in the
Japa-nese literature,
including
our case.
The male to female ratio was 1 to 2.9. Thirty three percent of
the cases were associated with tuberous sclerosis.
The ratio of bilateral cases to unilateral
ones was
1:4. The main clinical signs were abdominal
pain , abdominal mass and gross hematuria.
Nephrec-tomy was done in 71.0% of the cases, partial nephrecNephrec-tomy
and enucleation
in 13.7% and
emboli-zation in 2.2%.
Through
the composition
of the CT scan and the ultrasonogram
, preoperative
diag-nosis has become possible in many cases, so recently the ratio of nephrectomy
has been decreasing.
We think partial
nephrectomy
and enucleation
compose
the most effective therapy for renal
angiomyolipoma.
(Acta Urol. Jpn. 35: 1755-1759, 1989)
Key words:
Renal angiomyolipoma,
Statistical
study
緒
言
腎血 管 筋 脂 肪 腫 は 血 管,平 滑 筋,脂 肪 組 織 に よって 構成 され る良 性 の 腎 腫 瘍 で あ り,従 来 か ら結 節 性 硬 化 症 と合 併 す る こ との 多 い疾 患 とされ て きた.近 年CT, 超音 波 検 査(US)の 組 み 合 わ せ に よ り,腎 細 胞 癌 と の鑑 別 が 可 能 な 症 例 が 増 加 し,腎 保 存 的 治療 が 行 わ れ る よ うに な って きた. 今 回,著 老 は 術 前 に 腎血 管 筋脂 肪 腫 と診 断 し,腫 瘍 核 出術 を 施 行 した1例 を経 験 した の で報 告 す る と と も に,本 邦 報 告429例 の統 計 的考 察 を行 った.症
患 者=40歳,女 性 初 診:1988年3月29日 主 訴=左 腎 腫 瘤 の 精 査 家族 歴1特 記 すべ きこ とは な い例
既 往 歴=て ん か ん 発 作 の 既 往 は な い 現 病 歴:1988年2月 人 間 ド ノ ク の 腹 部 超 音 波 検 査 に て 左 腎 腫 瘤 を 指 摘 さ れ,当 科 に 紹 介 さ れ 入 院 と な っ た.患 者 は3年 程 前 か ら 間 欲 的 に 出 現 す る 左 季 肋 部 痛 を 経 験 し て お り,近 医 に て 心 肥 大 に よ る も の と し て 治 療 を 受 け て い た. 入 院 時 現 症:身 長154.5cm,体 重56kg.血 圧136 /74mmHg.脈 拍77/分,整 体 温35.4。C・ 胸 部 に 理 学 的 に 異 常 な し.腹 部 は 平 坦 で 軟,肝,脾,両 側 腎, 腫 瘤 を 触 れ な い.顔 面 脂 腺 腫 な し.知 能 低 下 な し. 入 院 時 検 査 所 見=末 梢 血;RBC366×104/mm3, Hbll.79/dl,Ht35.1%,白 血 球4,400/mm3,血 小 板26,0×104/mm3.血 液 生 化 学;総 蛋 白7・Og/d!,ア ル ブ ミ ン4.39/d1,GOT18KU,GPT21Ku,AIP lllIU/1,LDH2561U!l,BUNl2.9mg/d1,ク レ ァ チ ニ ンo.6mg/dl,電 解 質 異 常 な し.血 沈;1時 間 値 4mm,2時 間 値13mm.CRP(一).検 尿;異 常 な1756 泌 尿 紀 要35巻10号1989年 Fig.1
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し.尿 細 胞 診;crassI.心 電 図,胸 部XPl異 常 な し. 画 像 診 断:経 静 脈 性 腎 孟 造 影;異 常 な し.腹 部CT ;左 腎下 極 に 周 囲組 織 と境 界 明瞭 なIowdensity(-84HU)を 示 す 径 約3cmの 腫 瘤 を 認 め た(Fig.1). 腹 部US;左 腎 下極 に 径約3cmのhighechoic massを 認 め た(Fig.2).腎 血 管 造影;左 腎 下 極 に 軽 度血 管 増 生 を と も な うradiolucentareaの 存 在 を 認め た.た だ微 小 動 脈 瘤 様 所 見 や 玉 ね ぎの 割 面 様 所 見 は認 め なか った. 以 上 の所 見 よ り,本 症 例 は 結 節 性 硬 化 症 を 合 併 しな い 腎血 管筋 脂 肪 腫 と診 断 した.以 前 か らあ った 左 季肋 部痛 は 本疾 患 に よ る もの と判 断 し,入 院 後 も疹 痛 の 出 現 を み たた め,1988年5月12日,手 術 を 施 行 した. 手 術 所 見:左 腰 部 斜 切 開 に て 後 腹 膜 腔 に 達 した 。比 較的 容 易 に 剥 離 は 可 能 で あ り,左 腎 下極 に 軽度 突 出す る栂 指 頭 大 の 腫 瘤 を 認 め た.念 の た め 腎茎 部 を処 理 し た後,CUSAを 用 い て腫 瘍 核 出術 を施 行 した.出 力 30%,吸 引 圧250mmHgで 切 開 を 始 め た が,十 分 な 切開 が で き なか った た め,出 力 を50∼60%に あ げ た と ころ,腎 実 質 と腫 瘍 との 間 は 容 易 に 切 開 で きた が,腫 瘍 へ の血 管 を 露 出 す る 際 に血 管 を 損 傷 して し ま った. 術 中 出血 量 は2359で あ った. 病 理 所 見 ・切 除 標 本 は25×15×10mm,3gで あ っ た.組 織 学 的 に,脂 肪 細 胞 の 増 殖 を 主 体 と し,そ の一 部 にfoca1な 血 管や 平 滑筋 の増 生 が み られ,血 管筋 脂肪 腫 と病 理 診 断 され た(Fig.3). 術 後経 過:術 後 経 過 は 順 調 で,術 後29日 目 に 退 院 し,術 後7ヵ 月が 経 過 した 現 在,術 前 に 認 め られ た左 季肋 部 痛 は 消 失 して い る.考
察
今 回,著 者 ら は 高 士1)(]984年)の 集 計 し た 腎 血 管 筋 脂 肪 腫(angiomyolipoma,以 下AMLと 略 す) 194例 に1988年8月 ま で に 文 献 上 調 べ え た234例 と 自 験 例 を 加 え,本 邦429例 の 統 計 的 考 察 を 行 っ た. 男 女 比 は 高 士bの 報 告 と 同 様 に1=2.9と 女 性 に 多 く,そ の 比 率 も全 く 同 じ で あ っ た.年 齢 分 布 は 男 女 と も30歳 代 に ピー ク を 呈 した が,最 近5年 間 は30歳 代 か 60歳 代 ま で 大 差 な く分 布 す る 傾 向 が み ら れ た(Table l). 結 節 性 硬 化 症(tuberoussclerosis,以 下TSと 略 す)と の 合 併 は,そ の 記 載 の 明 ら か な303例 中100例 (33.O%)に 認 め られ た.TSと の 合 併 は 男 子 で50.6 %,女 子 で28.6%と,男 子 に 高 い 頻 度 で 認 め ら れ た (Table2). 左 右 差 は45の 割 合 で や や 右 に 多 く発 生 す る 傾 向 が み られ た.lateralityに つ い て 記 載 の 明 ら か な384Table1。Ageandsexincidence Table4.αinica畳sign AgeMaleFemaleUnknownTetal 10∼19511 20∼291536 30∼392887 40∼491963 50∼591748 60∼691334 70∼79816 Unknown111 o 0 16 51 0115 o o 82 65 047 024 1729 Total10630617429 Table2.Assoc三ationwithtuberous sclerosis 痔 痛 腫 瘤 血 尿 発 熱 シ ヲ ツ ク 悪'ひ 嘔 吐 腹 部 膨 満 高 血 圧 蛋 白 尿 貧 血 下 痢 全 身 倦 怠 感 浮 腫 心 窩 部 不 快 易 疲 労 感 無 症 状 229{59.6%} 100(26,0%} 62`16.1%) S3{1ヨ.8%} 24(6.3%) 13(3.4%} 8(2.1%) 6(1.6%, 4{1.0%} 4`1.0%) 3(0.8%1 2(05%) 1(0.3%) 1(O.3%} 1{0.3%) 46(12.0%} TS㊥TSθUnknownTetal Male Female Unkown 373633 6215589 1124 106 306 η Table5.Treatment '「 otaI 100203126 429 TS:tuberoussclerosi5 Tabie3。Lateralityofthetumor SideTS㊥TSeUnknownTotal Right23 Left20 Bitateral51 Unkown6 90 72 19 22 55 43 11 17 168 135 81 45 腎摘(片 側)280 (両側)2 腎摘+対 側部 切5 腎 摘+対 側核 出1 腎摘+対 側生検4 部切38 部切+対 側 生検1 部切+対 側 核 出1 部切+対 側 自家 腎移植1 核 出14 生検28 塞 栓8 生 検+審 栓1 Exploratorytreatment1 保 存的 治療25 不 詳19 計 429 Total 100 203 126 429 TS;tubereusscleresis 例 中,腫 瘍 が 両 側 に 認 め られ た の は81例(21.1%)で あ った.両 側 例 で,TSの 合 併 の有 無 の 明 らか な70例 中,TSと 合 併 した 症 例 は51例(72.9%)で あ り,片 側 例 のTS合 併 例(右:20.4%,左:21.7%)に 比 べ 合 併 頻 度 は 高 か った(Table3), TSと 合 併 した 症 例 の うち,片 側 例(46例)と 両 側 例(51例)と は 症 例 数 と し て は 大 差 な い.た だTS と合併 した 片側 例 で も,治 療 後 あ るい は 経 過 観 察 中 に 対 側 腎 にAMLが 出 現 した 症 例 も あ り,TSが 合 併 した揚 合,た と えそ の段 階 でAMLが 片 側 腎 に の み 認 め られ た と して も,対 側 腎 に も発 生 す る 可 能性 が あ こ とを 考 慮 して 治 療 方 針 を た て る 必 要 が あ る と 思わ れ る. 臨 床 症 状 と して,記 載 の 明 らか な384例 中,疹 痛229 例(59.6%),腫 瘤100例(26.0%),血 尿62例(16.1 %)と 腎細 胞 癌 の 三 大 徴 候 が上 位 を 占め,以 下 発 熱53 例(13.8%),シ=ッ ク24例(6.3%)な どで あ った. 無 症 状 の症 例 も46例(18.0%)と 少 な くな い(Table 4). 腎AMLは,TSと 合 併 した 場 合 に は術 前 診 断 は 容 易 とされ て い た が,TSと 合 併 しな い場 合,従 来 腎 細 胞癌 との 鑑 別 は 困 難 で あ った.CT,USが 普 及 す る ま で は,そ の 診 断 に は腎 血 管 造 影 が有 用 とされ て い た.腎AMLの 血 管 造 影 に お け る特 徴 と して ① 新 生 血 管 ② 微 小 動 脈 瘤 の像 ③ 静 脈 相 で玉 ね ぎ の割 面 様 の 像 ④ 動 静 脈 痕 が な い こ と⑤ 腫 瘍 の 脂肪 組 織 成 分 に 一 致 す る実 質 相 で の 透亮 像2-5)な どが あ げ られ,こ れ ら特 徴 的 な 所 見 の み られ る症 例 で は 腎細 胞癌 と鑑 別 し え る と され た 。 しか しClarkら6)は 腎AML26例 に つ い て 検 討 し,② お よび③ の所 見 は わ ず か に4例 であ った と 報 告 して い る. CT,USは 従 来 の 検査 法 に比 ぺ て脂 肪 組 織 の 同 定
1758 泌 尿 紀 要35巻10号1989年 が正 確 で あ り,腎AMLと 腎 細 胞癌 の鑑 別 に 有 用 な 検 査 法 であ る. 超 音 波 検 査 で は,腎AMLは そ の脂 肪 成分 の存 在 に ょ りhyperechoicなUS像 を 呈す る こ と7-10)が多 い とい わ れ る.US上,腎 にmassが 認 め られ た 揚 合,massのecholevelが 低 い と腎細 胞 癌,高 い と 腎AMLの 可 能 性 が 高 い11)と され るが,壊 死 部 や 血 管 新 生 の 著 しい 部位 はhyperechoicな 像 と して と ら え られ12),腎 細 胞 癌 の な か に も稀 にhyperechoicな もの が 存 在 す る場 合 が あ る7》の で,highechogeneci-tyの みで 腎AMLと 診 断 を くだ す こ とは で き ない と 思 わ れ る. 腎AMLのCT上 の特 徴 は,そ の脂 肪 成 分 に 一 致 して マ イ ナ ス の 吸収 値 を と る こ とで あ る.CT上,脂 肪 組 織 一60HU,筋 組 織50∼60HU,腎 細 胞 癌30∼ 50HU,壊 死 組 織 一10∼20HUの 吸 収値 を示 す13)と い わ れ て お り,腎AMLと 脂肪 成 分 を 含 まな い 腎 細 胞 癌 との 鑑 別 は可 能 と され る.し か し① 腫 瘍 を構 成 す る脂肪 成 分 が 少 ない 場 合,② 出血 や 壊 死 に よ って 腫 瘍 が 修 飾 され た 場 合,③ 腫 瘍 が 小 さ い場 合 に は 腎AML と診 断 す る こ と は容 易 で は な い14)とされ,現 時 点 で は 腎 摘 出術 を行 わ ざ る を え な い よ う で あ る.ま た 腎 AMLと 同様 に 脂 肪 成 分 を有 す る脂 肪 腫 や 脂 肪 肉 腫 と の 鑑 別 も困難 で あ る三5)とい わ れ る.特 に 分 化 型 の 脂 肪 肉腫 とAMLと の 鑑 別 はCTで は 困難 で あ り,脂 肪 肉腫 は そ の血 管 像 に 乏 しい こ とか ら,両 者 の 鑑 別 に は 血 管造 影 が有 用8)と され る. CTお よびUSの 画 像所 見 を 組 み 合わ せ る こ とに よ り,腎AMLの 診 断 は 従 来 よ り正 確 に な され る よ うに な って きた.さ らに最 近 新 しい 画 像 診 断 法 と して MRIが 注 目 され て お り,鳥 居 ら16)は自験 例5例 の 腎 AMLの うち4例 はMRIで 診 断 可 能 で あ っ た と報 告 し て い る.7例 は 出血,壊 死 の た め に 腎 細 胞 癌 と診 断 され た が,MRIの 分 解 能 が 向 上 すれ ば,非 典 型 的 な腎AMI・ も診 断 可 能 に な る で あ ろ うと述 ぺ,MRI は矢 状 断 が え られ る こ とや 放 射線 の 被爆 が な い た め頻 回の 撮 影 が 可 能 で あ り,経 過観 察 に有 用 で あ る と報 告 して い る. 次 に 腎AMLに 対 す る治 療 法 に つ い て 検 討 した. 治 療 法 と して,記 載 の 明 らか な410例 の うち292例(71.2 %)に 腎摘 出術,56例(13.7%)に 腎 部 分 切 除 術 あ るい は 腫瘍 核 出術,9例(2.2%)に 腎 動 脈 塞 栓 術(塞 栓 術 施 行後 に 手術 治 療 を 行 った 症 例 は 含 め ず,塞 栓 術 の み で 治療 され た 症 例 を 集 計 した)が 行 わ れ た(Ta-ble6).腎 摘 出術 が 行 わ れ た 割 合 を 年 度 ご とに グ ラ フ に示 す とFig.4の よ うに な った.1984年 まで は79.2 %o(246例 中195例)で あ った の に 対 し,1985年 以 降 は 59.1%(164例 中97例)に 減 少 して い る,殊 に1988年 (8月 ま で)は36.8%(26例 中7例)と1984年 以 前 の 半 分 以 下 の 割 合 に な って い る. 腎AMLが 術 前 に 腎細 胞 癌 と鑑 別 す る こ とが 困難 で あ った 時 代 に は 治療 法 と して 腎摘 出術 が 行わ れ ざ る を え なか った が,CT,USの 普 及 に よ り,腎AML の多 くの症 例 で 画 像 診 断 が 可 能 に な っ て き た た め,治 Table6・Oesterlingの 提 唱 し た 治 療 指 針18) 丁umorSize{⊂m,) く4 ≧4 症 状e 症 状 Φ 1年毎 に CTorUS 症 状 が 続 け ば 塞 栓 術 腎 部 分切 除 術 腫 瘍 核 出術 症 状 が消 失 す れ ば 6ヵ 月 毎 に σorus 6ヵ 月毎 に CTorUS 塞栓術 腎部分切除術 腫瘍核出術
窟1::
薯1:曇
::
1・
婁 莞
壽1。
194852566064587276808488 Dateof了re己tmenterea「) Fig.4療 指 針 が 求 め ら れ る よ うに な った.1976年 にWal-keri7)が 腎摘 出術 を で き る だ け避 け る治 療 指 針 を 示 し た ・10年 後 の1986年 にOesterlingl8)は 症 状 の 有 無 と 腫 瘍 の 大 き さを も とに 治 療 指 針(Table7)を 作 成 し,治 療 法 と して 腎 保 存 的 手 術 あ るい は 腎 動脈 塞 栓 術 の有 用性 を 主 張 す る と と もに,自 験 例17例 中無 症 候 性 の9例 を3年 か ら9年 の 間 無 治 療 で 経 過 観 察 し,9例 と も症 状 の 出現 お よび 腫 瘍 の 大 き さの 変 化 は な か った こ とを あげ,無 症 候 性 の 腎AMLに 対 してCT,US に よ り経 過 観 察 を 行 うこ との 重 要 性 を述 べ て い る. 今後 腎 保 存 的 治 療 を 行 う際,腎 保 存 的 手 術 を行 うべ きか 腎動 脈 塞 栓 術 を 行 うぺ きか の選 択 が 問題 に な る と 思 われ る.本 邦429例 の うち 腎 動 脈 塞栓 術 の み で治 療 され た の は9例 で あ った が,こ の うち複 数 回塞 栓 術 を うけた もの,無 効 で あ った た め 腎 動 脈 の本 幹 を 永 続 塞 栓 した もの,塞 栓術 後 死 亡 した もの が それ ぞれ1例 つ つ あ った,こ の ほか に 塞栓 術 を施 行 した も のの 効 果 が え られ ず 腎摘 出 術 が 行 われ た症 例 が3例 あ った.一 方 腎部 分 切 除術,腫 蕩 核 出術 が 行わ れ た症 例 の うち,後 に再 発 を きた した とい う報 告 は み られ ず,現 時 点 で は 腎動 脈 塞 栓術 よ りは 腎保 存 的 手術 が行 わ れ るべ きで あ る と思 われ る.
