メ ニ エ ー ル 病 と は な に か
―
そ の 臨 床 レベ ル で の 定 義 の 試 み ―
安
田
宏
一
What is MENIERE'S Disease?
―An
attempt
at
its definition
in clinical
terms―Kohichi YASUDA*
Nowadays
the diagnosis
of MENIERE's disease
usually
is made on the basis of the
presence
of such
subjective
symptoms
as vertigo,
tinnitus
and hearing
impairment.
However,
experience
in routine
practice
clearly
indicates
how unreliable
and uncertain
patients
are in their awareness
of the symptoms
they have. A total of 10 cases presented
by MENIERE in his treatises
published
in 1861 were invariably
of an idiopathic
inner ear
disorder,
presently
designated
as MENIERE's disease
or sudden
deafness.
MENIERE's true
intention
in publishing
his famous
four articles
was to contend
that
there exists an
idiopathic
disease
characterized
by attacks
of symptoms
of inner
ear origin.
MENIERE
himself
never
discriminated
the presently
well-established
triad (i. e. vertigo,
tinnitus
and hearing
impairment)
from other
accompanying
manifestation,
such
as vomiting,
facial pallor and syncope.
Therefore,
there would be no necessity
of considering
vertigo,
tinnitus
and hearing
loss as essential
to the diagnosis
of MENIERE's disease,
nor any
reason
to rely solely on the patient's
subjective
symptomatology
in making a diagnosis
of the disease.
Recent progress
in otoneurology
has provided us otologists
with far more
reliable objective
means of demonstrating
inner ear disorder (such as tests for equilibrium
function
and audiometry)
than
patients'
subjective
complaints.
Based on the MENIERE's
articles and my personal
experiences,
I tentatively
defined
MENIERE's disease as an inner
ear disorder
of nonextrinsic
origin
characterized
by more or less clearly
definable,
alternating
periods of attack and attack-free
intermission.
I reviewed
50 of my cases in
an endeavor
to examine
the legitimacy
of this definition.
Key words:メ ニ エ ー ル 病,発 作 期,間 歇 期,ス テ ロ イ ド,Trias
メ ニ エー ル病 の 臨 床 的 な 定 義 メ ニ エ ール 病 に つ いて の論 文 は 無 数 と言 つて よい ほ ど に あ るが,メ ニ エ ー ル病 と はな に か を き ちん と定 義 して 論 旨を 進 め て い る もの は少 な い. で は メニ エ ー ル病 と して 取 り扱 う患者 を,ど の よ う に決 めて い るか と言 うと,大 部 分 の 論文 で は「め まい ・ 耳 鳴 ・難 聴 」 とい う3つ の 自覚 症(Trias)を 種 々の 条 件 下 で 持 つ て い る もの と して 規 定 して い る. 表1は そ の 代 表 的 な もので,1974年 厚 生 省 メニ エ ール 病 研 究 班 に よ つて 作 られ た診 断 基準 で あ る17).こ 表1 厚 生 省 メニ エ ール 病 研 究班 の 診 断 基 準 1) 回転 性 め ま い発 作 を 反 復 す る こ と. 2) 耳 鳴 ・難 聴 な ど の蝸 牛 症状 が反 復 ・消 長 す る こ と. 3) 1),2)の 症候 を 来 た す 中枢 神 経 疾 患,な ら び に原 因既 知 の,め ま い ・難 聴 を主 訴 とす る疾 患 が 除外 で き る. 診 断 の 基 準 I. 確 実 例:1), 2), 3)の 全条 件 を 充 た す もの. II. 疑 い例:1)と3),ま た は2)と3)の 条件 を 充 たす もの.
*福 岡市浜の町病院
の基 準 は多 数 の 研 究者 が一 緒 に 研究 す る場 合,誰 もが 納 得 の い く代 表 例 を 選 び 出 そ うとい う目的 で 作 られ た もの と,わ た し は理 解 して い る.し た がつ て この 基準 か ら外 れ て い るか ら メニ エ ール 病 で は な い とい う性格 の もの で は な い.事 実 これ だ け微 妙 な 症状 の変 化 に 気 付 く患 者 は,ご く限 られ て い る. 臨床 的 に は,本 質 さえ あ や ま らな けれ ば 患者 を な る べ く1つ の 病名 の下 に と り入 れ た方 が よ い.そ うす る こ とに よ り,「原 因 不 明 の め ま い」 とか 「眩暈 症 」 と い う診 断 の よ りあ い ま い な 症 例 を 減 らす ことが で き る. そ こで わ た しは仮 に,「 メ ニ エ ール 病 は,非 外 因 性 の 内耳 障 害 で あ り,発 作 期 と 間 歇 期 を 区別 で き る も の」 と定 義 し,こ の定 義 が 適 当 か ど うか を検 討 して み た.こ の 定 義 の 中 に は,レ ル モ ワ イ エ症 候 群,突 発 難 聴,良 性 発 作 性 頭位 眩 暈 な ど も含 まれ て くるが,こ れ らは 同 じ群 の中 の 特異 な臨 床 経 過 を示 す 亜 型 だ と考 え て い る. この定 義 を も う少 し平 た く言 え ば,「 メニ エ ー ル病 は,発 作性 で,特 発 性 の,内 耳 障害 を お こす 疾 患」 と い う こ とにな る. まず発 作 性 とい う ことを 考 え て み る.今 まで の診 断 基 準 で は,発 作 性 か 否 か とい う こ とは次 の 発 作 が お こ る まで判 断 を 待 つ とい うこ とに な つ て い た.そ うす る と常 に第1回 目の 発 作 は診 断 で きな い と い う矛 盾 が生 じて くる.し か し発 作 が間 歇 期 に 入 つ た こ とが 確認 で きれ ば,た だ1回 の発 作で あつ て も発 作 性 で あ つ た と 言 え るわ け で あ る. 次 に 特発 性 とい う問題 を検 討 して み る.MENIEREは 1861年 に全 部 で10例 の 症 例 を 報告 して い る2).こ れ らはい ず れ も今 日メニ エ ー ル病 また は突 発 難 聴 と呼 ば れ て い る特 発 性 の 疾 患 で あ る.MENIEREは 明 らか に 特 発 性 の 内耳 障 害 とい う疾 患 を 提 唱 した ので あ る.そ の点MENIEREの 業 績 を 紹介 し たPOLITZER15)に 誤 解 が あつ た と思 われ る.今 日特 発 性 で な い 内耳 障 害 は, 内耳 炎,迷 路振 盪 症 ・耳薬 物 中毒 な どす べ て外 因性 の もの ばか りで あ る.し た が つて 特 発 性 とす る よ り,非 外 因性 と した方 が よ り明 確 だ と考 え た. 第 三 に内 耳 障害 とい う こ とを考 え て み る.め まい ・ 耳 鳴 ・難 聴 とい うTriasが そ ろ うこ との 意味 は,内 耳 障 害 の可 能 性 が高 い とい う こと にす ぎな い.今 日で は 患者 の あい ま いな 自覚 症 に頼 らな くて も,平 衡 機 能 検 査 や聴 力 検 査 で もつ と正 確 に 内耳 障 害 の存 在 を 診 断 で き る. 患 者 の 自覚 症 の あい ま い な こ と につ い て は,た と え ば 次 の よ うな例 が あげ られ る.内 耳 性 の め ま い は 回転 感 で あ る こと が特 徴 と され て お り,メ ニ エ ール 病 の診 断 に は回 転 性 め ま いの あ る こ とが必 須 と して い る診 断 基 準 も多 い.し か し患 者 の 中 に は,温 度刺 激 を して 水 平 性 の 眼 振 が 活発 に 出て い るに もか か わ らず,回 転 感 で はな く浮 動 感 しか感 じな い 人 が い る31).こ れ は患 者 の 感受 性 の 問 題 だ と思 われ る. ま たMENIERE自 身 が あ げ た メニ エ ール病 の症 状 に は,「 め まい,は き け,嘔 吐,脱 力 感,顔 面 蒼 白,発 汗,ふ らつ き,歩 行 障害,耳 鳴,偏 頭 痛,失 神,難 聴 」 な ど多 数 あ り,そ の 中 で め まい ・耳 鳴 ・難 聴 の組 合 せ を と りあ げて 特 別 扱 い し た形 跡 は全 くな い.し た が つ て,内 耳 障 害 とい う判 断 は今 日で は 自覚 症 だ け に 頼 る必 要 は な く,検 査 結果 を大 い に参 考 にす べ きで あ る. 調 査対 象 と そ の方 法 先 に あ げ た メ ニエ ール病 の定 義 に した が つ た 症 例 に 矛 盾 が生 じな い か,自 覚症 と検 査 成 績 の 陽 性 率 に ど の くらい差 が 出 るか,な ど を検 討 す る ため に調 査 を 企 画 した. 対 象 は1979年6月20日 か ら8月10日 まで に め ま い また は 耳鳴 を主 訴 と して 来 院 し,平 衡 機 能 検 査 で 眼 振 ま たは 迷 路性 偏 倚 を み とめ,中 枢 疾 患 を 思 わ せ る所 見 が な く,病 歴 と視 診 か ら非 外 因性 内耳 障 害 と認 め た 新 患50例 で あ る(表2). この50例 は そ の期 間 の め まい の新 患 の43%に 相 当 し た.構 成 は,男 女 比16:34,平 均 年 齢45歳(最 高 84,最 低25)で あ つ た. これ らの 症 例 に つ いて 自覚 症,聴 力 検 査,平 衡 機 能 検 査 を 行 つ た.こ れ らの 症 例 に つ いて も一 般 の め まい 患者 同様 種 々の検 査 を 行 つ て い るが,こ こで は単 純 化 の た め メ ニ エ ール 病 の発 作 期 に 多 い と言 われ て い る 自 発 眼振 の 出現,迷 路 性 偏 筒,低 音 域 の域 値 上 昇,レ ク ル トメ ン ト現 象 の4つ の結 果 の み を 示 した.眼 振 は フ レン ツ エル 眼 鏡 下 で の頭 位 眼 振 検 査 で の 自発 眼 振.迷 路 性 偏 倚 は足 踏 検 査 回転 角30° 以 上.域 値上 昇 につ い て は,125, 250 Hz 25 dB以 上.レ クル トメン トは MCL(most comfortable loudness)15dB以 下.
これ らを指 標 と して 選 ん だ.
ま た これ らの症 例 は,4年 後 の1983年 に 追 跡 調 査 を 行 つ た.こ の時 追 跡 で き た もの は47例.3例 は カ ル テ が見 つ か らな か つ た.ま た47例 中12例 は 初診 時
1回 の みの 受 診 で あ り,経 過 が 追 え た もの は35例 で あ つ た.し た が つ て 先 の定 義 に完 全 に 一致 す る もの は この35例 で あ る. メ ニ エー ル 病 に 多 い10症 状 50例 の患 者 の す べて の 自 覚 症 を 書 き並 べ る と,表 3の よ うに,24項 目 あつ た.自 覚 症 の件 数 は300で, 1人 平 均6つ の訴 え が あつ た こと にな る.
表2 症例の検査成績 と自覚症
この うち上 位10症 状 を 頻 度 で示 す と,図1の 通 り で あ る.め まい に次 いで,肩 こ り,は き け,頭 痛 な ど が 多 く,難 聴 の 自覚 が 比 較 的 少 な い こ とが わ か る. この50例 の 中 に,め まい ・耳 鳴 ・難 聴 のTriasが そ ろ つて い る もの が8例 あつ た.し か しめ まい が 回転 性 で な い もの(1例),発 作 が 初 回 だつ た もの(3例), 蝸 牛 症状 が 持 続 性 で 変 動 を み な かつ た もの(2例), これ らを除 くと メニ エ ール 病 研 究班 の確 実 例 に相 当す る もの は,わ ず か2例 に しか す ぎなか つ た. メニ エ ール 病 患 者 に 多 い10の 自覚 症 は,2つ ず つ 組 合 せて 整 理 す る こ と が で き る(表4).す な わ ち, め まい とふ らつ き,こ れ は前 庭 障害 の現 わ れ で あ る. は き け と嘔 吐 は,前 庭 自律 神 経 反射 で あ る.肩 こ りと 頭 痛 は前 庭 脊 髄 反 射 の亢 進 で あ る26).耳 閉 感 と音 が耳 にひ び く感 じ は,恐 ら く蝸 牛 の 内 リンパ 水 腫 によ る も 表3 50症 例 の 全 自覚 症 1) め ま い 36 2) 肩 こ り 36 3) は きけ 35 4) 頭 痛 34 5) ふ らつ き 27 6) 耳 鳴 27 7) 耳 閉 感 23 8) 嘔 吐 19 9) 音 が ひ び く 17 10) 難 聴 11 11) 視力 低 下 8 12) 疲労 感 5 13) 不 眠 5 14) 脱 力 感 4 15) 耳 痛 3 16) 頭 が ポ ー ツとす る 2 17) 声が 広 がつ て 聞 え る 1 18) な ま汗 1 19) 食 物 が胸 につ ま る 1 20) 動 悸 1 21) 手 の ふ るえ 1 22) 目が重 い 1 23) 涙 がで る 1 24) の どが つ ま る 1 図1 メニ エ ー ル病 患 者 に 多 い10症 状 の 頻 度(50症 例) の で あ ろ う.耳 鳴 と難聴 は 感音 難 聴 の ため で あ る.こ の よ うに解 釈 す れ ば,10の 症状 を表4の よ うにABC DEの5つ の群 に整 理 で き る. 50症 例 の訴 え を このABCDE5つ の症 状 群 に分 けて 分類 して み る と図2の よ うにな る.5群 す べ て の 訴 え を持 つ者 が 最 も多 く14例 あ つ た.ま た大 部 分 の 症 例 は2つ 以 上 の 群 を 同時 に 自覚 して い る こ とが わ か つ た.た だ1例 の 例 外 はA群 つ ま りめ まい ま た は ふ ら つ きだ け しか 自覚 して い な かつ た. 以 上 の ことか ら,メ ニ エ ール 病 患 者 の 訴 え に つ いて は,め ま い ・耳 鳴 ・難聴 だ けで な く,ふ らつ き,は き け,嘔 吐,肩 こ り,頭 痛,耳 閉 感,音 が 耳 に ひ び くな どの10症 状 に注 目す べ き こと.こ の10症 状 は 同 じ系 列 の もの が2つ ず つ あ り,5つ の群 に整 理 され る こ と. さ らに め ま いを 訴 え な い 患者 で も,こ の5群 の2つ 以 表4 メ ニ エ ール 症10症 状 の組 合 せ A. め ま い+ふ らつ き=前 庭 障 害 B. は き け+嘔 吐==前 庭 自律 神 経 反射 C.肩 こ り+頭 痛=前 庭 脊 髄 反 射 の亢 進 D. 耳 閉 感+耳 に響 く=蝸 牛 の 内 リンパ 水 腫 E. 耳 鳴+難 聴=感 音 難聴 図2 自覚 症5つ の群 の 陽 性 の 組合 せ
上 の組 合 せ,た とえ ば肩 こ り と耳 鳴 な どを 同 時 に 訴 え る もの が あ れ ば,内 耳 障 害 を 疑 つ て平 衡 機 能 検 査 を や つて み る価 値 が あ る こ と.自 覚 症 の調 査 につ い て は こ の よ うな 結 論 が え られ る. 平 衡 機能 検 査 ・聴 力 検 査 の結 果 自発 眼 振 は,フ レン ツ エル 眼 鏡下 で ベ ッ ト上 に 仰 臥 さ せて 観 察 した.仰 臥 の の ち,左 側 位 ・右 側 位 ・坐 位 ・懸 垂 頭 位 とル ー チ ン の頭 位 眼 振 の 体位 で 眼 振 を 観 察 した.し か し全 例最 初 の仰 臥 位 で 眼振 を認 めた. 迷 路 性 偏 筒 につ い て は 足 踏 検 査50歩 法 を 行 い,47 例 に 回転 角30。 以 上 の異 常 を 認 め た.初 診 時 に偏 倚 の み られ な か つ た3例 の うち,1例 は初 回発 作 の治 療 経 過 中 に足 踏 回 転 角 が 出 現 し,再 び 消 失 した.こ の よ う に 眼振 と足 踏 偏 倚 の 出 現 に時 間 的な ず れ の あ る症 例 の 見 られ る こ と は,別 の論 文 で 述 べ て い る28).他 の1例 は 初 回 発作 中 は足 踏 偏 倚 を見 る こ とが な か つ たが,2 回 目の発 作 時 には 眼 振 とと も に足 踏 回 転 角 の異 常 を 示 した.残 る1例 は1回 しか受 診 して お らず,経 過 を 追 う こ とが で きな か つ た. 聴 覚 異 常 で は125Hz, 250Hzで25dB以 上 の 域 値 上 昇 の み られ た もの が38例 あ つ た.こ の 中 に は難 聴 の 自覚 の あつ た11例 はす べて 含 まれ て い た. レ クル トメ ン ト陽 性 者 は,MCL15dB以 下 と い う 基 準 で とつて み る と44例 で あ つ た. これ ら4つ の検 査 成 績 の結 果 を,相 当す る 自覚 症 の 陽 性率 と比 較 し た もの が 表5で あ る.自 発 眼振 の 出現 率100%,足 踏 偏 倚 の 異 常94%に 対 し,め ま い とふ らつ きの 自覚 の合 計 は92%と か な り高 い 陽性 率 を 示 す が,こ れ を 回転 性 め ま い に絞 って み る と54%と 半 分 近 くに下 が つて し ま う.ま た 低音 域 の域 値 上 昇 を示 す もの が76%で あ るの に対 し,自 覚 的 な 難聴 を訴 え る もの は わ ず か に22%に す ぎ な い.ま た レ クル トメ ン ト陽 性88%に 対 し,音 が 耳 に ひ び くとい う症 状 に 気 がつ い た もの は34%し か なか つ た. いず れ の 場合 も検 査 異 常 の方 が,自 覚 症 よ りず つ と 高 率 に現 わ れ る ことが わ か る. 症例 の経 過 と検 査 結 果 の 変動 これ ら50症 例 が ど うい う経 過 を とつ たか を 知 るた め に,1983年 つ ま り最 初 の調 査 の4年 後 に50例 の カ ル テ を集 めて 検討 し た.50例 中3例 は カル テが 散逸 し追 跡 で きな か つ た.47例 中12例 は 初診 時1回 しか 受診 して な く,経 過 を 検 討 す る こ とは で きな か つ た. 残 る35例 に つ い て 発 作 中 と間 歇 期 の検 査 結 果 の 変 動 を 表6に 示 した.こ れ を ま とめて み る と,表7の よ うに 眼振 と偏 倚 は発 作 中 に存在 した もの が 消失 した の が いず れ も100%で あつ た.そ れ に対 し低音 域 の 障 害 の あ つ た もの が な くな つ た の は33%,レ クル トメン ト陽 性 が陰 性 な い し軽 減 す る も のが23%程 度 で あつ た. この 場合 発 作 が 終焉 して 間 歇期 に入 つ た こ とを ど う や つ て判 断 し たか が 問題 にな る.わ た しは 発 作期 の 治 療 には,大 部 分 の 症 例 に ス テ ロ イ ドの漸 減 投 与 と厳 重 な 安 静 を命 じて い る.ス テ ロ イ ドの 内服 と安 静 を守 れ ば,3∼4日 で 眼 振 が 消 失 し足 踏 偏 倚 がな くな る.し か しそ こで ス テ ロ イ ドを 中止 した り,安 静 を 解 除 す る と た ち まち 眼振 や 偏 倚 が再 発 す るの で,こ の 段 階 で は発 作 が お さま つ た とは 言 え な い.ス テ ロイ ドを 減 量 し, 安 静 を 徐 々に緩 和 し,症 状 の悪 化 の な い こ とを み きわ めて,ス テ ロ イ ドを 中止 し安 静 を解 く.そ れ で も眼 振 や 偏 倚 が再 発 しな けれ ば,発 作 は終 焉 し間 歇 期 に入 つ た と考 え る. この よ うな発 作 の 経 過 に眼 振 ・偏 倚 は敏 感 に反応 す るが,蝸 牛 症状 の方 は そ れ ほ ど対 応 して いな い.し か しMCLが よ く病 状 に対 応 し た 前 庭型 メニ エ ー ル病 の症 例 も経験 して い るの で30),蝸 牛 症状 の変 動 も参 考 に し たい.
表5
検査異常 と自覚症の陽性率比較
表6 発 作期間歇期の検査 の変化
表7 発作期間歇期 の検査の変化
A: 眼 振 の あ つ た もの が 消 失 35/35 100% B: 足 踏 偏 倚 の あつ た も のが 消 失 33/33 100% C: 低 音 障 害 の あつ た も のが 消 失 9/27 33% D: レクル トメン トの あ つ た もの が 消失 6/26 23% 診 断 か ら治 療 ・予 防 ま で メニ エ ー ル病 を 以上 の よ うな 一 群 と考 え る と,診 断 か ら治 療 ・予 防 まで お よ そ次 の よ うな シ ス テ ムが 考 え られ る. 1. 予 診 患 者 の 訴 え につ い て は,め まい ・耳 鳴 ・難 聴 とい う 組 合 せ だ けに こだ わ らな い.A)め まい ・ふ らつ き, B)は きけ ・嘔 吐,C)肩 こ り ・頭 痛,D)耳 閉感 ・ 音 が ひび く,E)耳 鳴 ・難 聴 の5つ の 群 の2つ 以 上 の 組 合 せ が あ れ ば,た とえ め ま い の訴 え が な くて も内耳 障 害 の 可 能性 が高 いの で,平 衡 機 能 検 査 や 聴 力検 査 を 行 う必 要 が あ る. また メニ エー ル病 は特 発 性 の疾 患で あ るか ら,予 診 の段 階 で 迷 路振 盪 症,内 耳 炎,ウ イル ス性 疾 患,耳 薬 物 中毒 な どの外 因性 内耳 障 害 を チ ェ ックす る必要 が あ る.し か し過去 に これ らの 外 因性 内耳 疾 患 に罹 患 して いて も,そ れ が一 旦 治 つ た 状 態 で メ ニ エ ール 病 へ 移 行 す る例 は多 い の で29),外 因 の 病 歴 が あ るか らと言 つ て メニ エ ール 病 を 否 定 で きな い.外 因 に よ る発 作 の あ と 緩 解 期 が あつ て再 び発 作 が 起 こつ た場 合,そ の きつ か けに外 因が な けれ ば2回 目以 降 の 発 作 は メニ エ ール 病 で あ ると解 すべ きで あ る. 2. 検 査平 衡 機 能 検 査 の ス ク リー ニ ン グ テス トと して は,自 発 眼振 ・頭 位 眼 振 ・指示 ・足 踏 の 諸 検 査 を行 つて い る. これ らの検 査 の 異 常 は 内耳 障 害 の 存 在 を示 唆 す る.し か しい くら末 梢 性 ら しい所 見 が 多 くて も,そ れ で 中枢 疾 患 の存 在 の 否 定 に は な らな い.脳 腫 瘍 な ど の圧 迫 が 内耳 動 脈 の血 流 障 害 を お こし,そ の こ とが 内耳 障 害 を お こす こ とが あ り う るか らで あ る35).そ こで小 脳 障 害 の有 無,他 の 脳 神 経 障害 の 異常 な ど もチ ェ ック す る必 要 が あ る.末 梢 性 ら しさ の他 に,中 枢 疾 患 らし さが な い か ど うか は常 に検 討 して み る必 要 が あ る. 聴 力 検 査 で は域 値 の異 常 の ほか に,レ クル トメ ン ト の存 在 とそ の 変 動 も参 考 にな る. メ ニ エ ール 病 の場 合,眼 振 と偏 倚 が見 られ るの は発 作 期 だ と考 え られ る21)34)36).たとえ 温 度検 査 な どで大 きなCP(canal paresis)が あ り前 庭 機 能 に 左右 差 を 残 した 場合 で も,急 性 期 を す ぎれ ば 眼振 も偏 倚 もな くな つ て し ま う.こ れ は恐 ら く前庭 機 能 に左 右 差 が あ つ て もそ の 比率 が一 定 に固 定 して しま え ば,中 枢 で そ れ を 補 正 す るの は容 易 だか らで あ る.発 作 期 とい うの は患 側 内 耳 か ら送 つて くる情 報 が,興 奮 のた め に しよ つ ちゆ う増 減 して一 定 しな い 時 期 だ と考 え られ る. 3. 治 療=安 静 ス テ ロ イ ド療 法 わ た しは種 々 の メ ニ エ ール 病 の治 療 を 試 み,発 作 の 鎮 静 に は 徹底 し た安 静 とス テ ロイ ドの 投 与 が最 も有 効 で あ る とい う結 論 に達 した.そ こで 表8の よ うな治 療 スケ ジュ ー ル を実 行 して い る. ス テ ロ イ ドは その 抗 浮 腫 作用 ゆ え に メニ エ ー ル病 に 有 効 な の だ と い う説 が あ るが,わ た し はそ うは思 わな い.メ ニ エ ール 病 の 発 作 を お こし た人 は,疲 労 と睡 眠 不足 の ため に瘢弊 して い る.そ うして 血 中 コル チゾ ー ル を測 定 して み ると,そ の 低下 が み られ る27).つ ま り メニ エ ール 病 の発 作 の と きに は副 腎 機 能 の低 下 が み ら れ,そ れ だ か ら こそ ス テ ロ イ ドが有 効 な の で あ る. しか し服 用 した ス テ ロ イ ドが副 腎 機 能 を 回復 させ, ひ いて は内 耳 障害 を 治 癒 に導 くに は,安 静 を厳 重 に 保 ち,動 くこ とに よつ て ス テ ロ イ ドを 無 駄 に消 耗 しな い よ うに しな けれ ばな らな い.こ こ に1つ の例 が あ る. 1982年2月'に メニ エ ー ル病 の 発 作 を お こ して来 院 し た.足 踏 回転 角 が200。 と大 き く,眼 振 も激 しか つ た. しか し安 静 と ステ ロ イ ドの 内服 を 開始 す る と,最 初 の 4日 で足 踏 偏 倚 は0° とな り 眼 振 も消 失,ス テ ロイ ド を 減量 して も悪 化 す る こ とな く治癒 し た.と ころが1 カ月半 たつ て また発 作を お こ した.今 度 は早 く来 院 し た た め,足 踏 回 転角 は300で あ つ た.前 回 同様 安 静 を 指示 し,ス テ ロ イ ドを 投 与 した.し か し4日 たつ て 再 来 す る と,眼 振 は とれ て お らず 足 踏 回 転 角 は500と む しろ大 き くな つ て い た.聞 きた だす と,こ の4日 間 に, 息子 が孫 を つ れ て見 舞 に来 た の でつ い 食事 の時 間 以 外 に も話 を して い た と言 う.そ こで指 示 通 り食 事 の30 分 以 外 は家 族 とい え ど も 会 つ た り 話 を しな い と約 束 し,ス テ ロ イ ドは予 定 通 り6錠 か ら4錠 に減 量 した. す る と次 の4日 の安 静 で,眼 振 も偏 倚 も消失 した.こ の こ とは ス テ ロ イ ド療 法 の際 の安 静 の 重要 性 を 物語 つ て い る. この 治療 を行 い 当然 治 らな けれ ば な らな い 日に 治 つ て い な か つ た り,治 りか けて い た もの が再 悪 化 す る こ とが あ る.そ うい う症 例50例 に つ いて 何 が 原 因 にな つ たか を 調 べて み た(表9).面 会 を した,起 きた と 表8 メ ニ エ ール 病 発 作期 の安 静 ステ ロ イ ド療 法
表9治 療 経過 が ス ム ーズ に行 か な か つ た人 (1983年5月17日 ∼1984年1月9日) い うのが 最 も多 く各 々16人(計64%),次 い で電 話 に 出 た とい う14人(28%)で あつ た. これ だ け厳 重 な安 静 が 患 者 に とつ て か な り負 担 で あ る こ とは事 実 で あ るが,そ れ を我 慢 で きれ ば必 ず 発 作 は治 るので,は げ ま して 安 静 を 守 らせ て い る. 軽 症 の場 合 に は ス テ ロ イ ドは投 与 せ ず,他 の薬 物 を 服 用 し1週 間 ほ ど上 に準 じ た安 静 を と らせ る.半 数 程 度 はそ れ で治 るが,治 らな か つ た場 合 は安 静 ス テ ロ イ ド療 法 に 切 り換 え る. この 治療 に よ り眼 振 や迷 路 性 偏 倚 が な くな り,発 作 が鎮 静 し間歇 期 に入 つ た様 子 が よ くわ か る. 4. 発 作再 発 の予 防 メ ニ エー ル病 の発 作 の発 現 は偶 発 的 な もの で は な く, ス トレス に よ る副 腎 皮質 ホ ルモ ンの 消耗 と,睡 眠不 足 に よ る副 腎皮 質 ホル モ ン の産 生 不 足 が原 因で あ る.ス トレスの 大部 分 は過 労 で あ り,睡 眠 不足 と相 まつ て個 人 の健 康 管 理 が 悪 い とい う一語 につ き る.稀 には 手術 の ス トレス が発 作 を お こ した と思 わ れ る例 も あ る.ま た気 象 条 件 が 発 作 の 引 き金 に なつ た と考 え られ る症 例 も多 いが25)32)33),それ とて も過労 や 睡 眠 不足 と い う健 康 を そ こな い か ね な い土 台 が あ つて,そ の うえ に気 象 の 変化 が お こつ た場 合 に発 作 が お こつ て い るので あ る. した がつ て メニ エ ール 病 の 発 作 の予 防 は 純粋 に個 人 衛 生 の 問題 で あ り,予 防 法 の主 役 は生 活 指導 に な る.早 寝 を す る こ と,過 労 を さ け る こと,肩 こ りや耳 閉 感 な どの 初期 症 状 に 気 づ い た ら早 く寝 る こ とな ど を指 導 す る.薬 は 予防 に関 して は補 助 手 段 に す ぎな い. 考 按 1. メニ エ ール 病 の 定 義 メ ニ エ ール病 の 総 論 的 な 論 文47篇 を 調 べ た と こ ろ,そ の 中 に定 義 ら しい記 述 の あ る ものが8篇 あ り, 年 代順 に転 記 して み た.定 義 に つ い て は 大 著 ほ ど は つ き り した記 述 が 見 ら れ な い と い う傾 向が あつ た (WILLIAMS18),内 藤13)14),檜 ら5)). 1) DEDERDING D(1929)4):メ ニ エ ー ル病 は耳 だ け の病 気 で あ つて,聴 覚 と前 庭 の 異 常 が変 動 す るの が 特 徴 で あ り,こ れ と いつ た原 因 の な い 病 気 と理 解 して い る. 2) 山川 強 四 郎(1937)22):発 作 的 に お こ る眩暈 ・悪 心.嘔 吐 お よ び耳 鳴難 聴 を 呈 す る患 者 中 病 理学 的 に今 日の吾 人 にい ま だ 確実 な らざ る場 合 を メ氏 病 と称 すべ きか. 3) MARX H(1938)11):非 炎 症 性 の前 庭 障害 で, 典 型 的 な発 作 を お こす もの. 4) ALTMANN F(1955)1):前 庭 器 に限 局 した 疾 患 で 次 の3つ の症 状 が 特 徴 的 で あ る.変 動 す る聴 力,耳 鳴,前 庭性 の め ま い発 作.そ れ に疲 労 感 や冷 や 汗,嘔 吐 とい っ た 一般 的 な随 伴 症 状 を 伴 う.中 耳 や頭 蓋 内の 急 性 炎 症,お よ び梅 毒,糖 尿 病,白 血病 な どの 系 統 疾 患 は除 か れ る. 5) 河 田政 一(1960)7):メ ニ エ ー ル氏 病 は耳 性 眩 暈 の発 作 を 主 とす る非 炎 症性 の疾 患で あ る. 6) 猪 初 男(1963)6):め まい,耳 鳴,難 聴 を発 作 性 に くりか え す 疾 患 あ るい は これ に 類 似 の もの を含 め て メニ エ ール 症 候 群 と呼 ぶ が,そ の うち す で に病 理 が 明 らか に され 他 の 名 称 で 呼 ばれ て い る もの(内 耳 炎, 内 耳外 傷,薬 物 中 毒,内 耳 梅毒 な ど)を 除 い た残 り, す な わ ち突 然 め まい,耳 鳴,難 聴 の 発 作 を お こ し,こ の 発 作 を くりか え す もの を メニ エ ール 病 と呼 び,症 状 の 全 部 揃 つ た も のを 定 型 的 メニ エ ール 病,不 揃 い の も の を 非 定 型 的 メニ エ ール 病 と呼 ぶ こと にす る. 7) WOLFSON RJ(1967)19):メ ニ エ ール 病 は 膜 迷 路 の 障 害 で あ り,め ま い と難 聴 そ して 一 般 に耳 鳴 に よ つ て 特 徴 づ け られ る.病 理 学 的 に は 内 リンパ 系 の 水 腫 性 の膨 隆 が み られ る. 8) 北 原 正章(1976)8):特 発 性 内 リンパ 水 腫 の 臨床 診 断 名 と して メニ エ ール 病 とい う用 語 を 使 用 す る こ と とす る.
DEDERDINGの 定 義 は,「 聴 覚 と前 庭 の 異 常が 変 動 す る」 と い う言 葉 を 発 作 ととれ ば,特 発性,発 作 性,内 耳 性 とい う三 要 素 を 満 足 し て い る.山 川 の定 義 は, 「病 理学 的 に い まだ 確 実 な らざ る」とい う と ころが 時 代 に よつ て変 る ので,適 当 で な い.MARXは 「非 炎 症 性 」 とい う言 葉 に非 外 因 性 の すべ て を 含 ませ ると こ ろ に問 題 が あ る.ALTMANNの もの で は 「前 庭 器」 と あ るの は 内耳 とすべ きだ し,除 外疾 患 も十 分 で な い.河 田 はMARXの 定 義 に ほぼ した が つて い るが,や は り 「非 炎 症 性」 に 問題 が あ る.猪 の定 義 は一 般 に納 得 し や す い もの だ と思 わ れ るが,わ た しはTriasへ の こ だ わ り は今 や 不 要 と考 え る.WOLFSONと 北 原 は 病 理 学 的な 定 義 で あ り,臨 床 的 に は別 の 定 義 が必 要 で あ る. わ た し は臨 床 的 な メニ エ ー ル病 の 定 義 と して,「 非 外 因性 の 内耳 障 害 で あ り,発 作 期 と間歇 期 を 区別 で き る もの」 を 提 唱 した.こ れ に相 当 す る50例 の新 患 に つ い て検 討 し,4年 後 に 再 調 査 して35例 が こ の定 義 に 完 全 に一 致 す る こ と を 確 認 し た.こ の35例 中2例 の み が 厚生 省 メ ニ エ ール 病 研究 班 の メニ エ ール病 確 実 例 に 相 当 した.し か し残 り の33例 も,こ の2例 と同 じ よ うに本 文 前 章 に述 べ た 予診 ・検 査 ・治 療 ・予 防 の シ ス テ ムに そ つ て異 常 を 示 した り治癒 し た り とい う経 過 を とつ た.し た がつ て 両 者 の 間 に根 本 的 な 質 の違 い はな く,恐 ら くは病 気 の強 さの 違 い と患者 の 症 状 に対 す る感 受 性 の 違 い が あ るだ けで あ ろ う. 2. レル モ ワ イエ 症 候群 な どの 扱 い この定 義 で 問 題 に な るの は,現 在 メニ エ ー ル病 とは 別 の 病気 だ と考 え られ て い る レル モ ワ イエ 症候 群,突 発難 聴,良 性 発 作 性 頭 位 眩暈 の3つ が 含 まれて し ま う こ とで あ る. しか し レル モ ワ イ エ症 候 群 と メニ エ ール 病 が 同 じ患 者 の 同 じ耳 に,時 期 を 違 え て お こつ た例 をLERMOYEZ 10),BORRI3),山 崎24)らが報 告 して お り,両 者 には 移行 が あ る こ とが わ か る.ま た突 発 難 聴 の あ とに メニ エ ー ル病 様 の反 復 発 作 を お こ す よ う に な る症 例 も多 い (NADOL12), WOLFSON20), SCHUKNECHT16),喜 多 村9), 山 崎23)).良 性 発 作 性 頭 位 眩 暈 の 症 状 も,典 型 的 な メ ニ エ ー ル病 の 発 作 の 回 復 過程 で よ く目に す る もの で あ る.こ の よ うに3者 と も メニ エ ール 病 との 間 に移 行 が 見 られ,本 質 的 に は同 質 の グ ル ー プの 中 に 含 まれ る も の で あ り,や や特 異 な 経 過 や症 候 を 示 す 亜 型 とい うの が 妥 当で は な か ろ うか. 3. 発 作 性 で な い 内耳 障 害 が あ るの か メニ エ ール 病 が発 作 性 の 疾 患 で あ る こ とは,多 くの 研 究 家 の認 め る と ころで あ る.で は発 作 性 で な い 内耳 の 疾 患 が は た して あ るのだ ろ うか.内 耳 疾 患 の 多 くは, 外 因 性非 外 因性 を 問 わず 発 作 性 に始 ま る もの が 多 い. た とえ ば耳 薬 物 中毒 な ど は緩 慢 な 経 過を とつ て 然 るべ きだ が,発 作 を もつ て始 ま る こ とが 多 い.そ の 中 で騒 音 難 聴 の 一 部 と老 人 性 難聴 は発 作 性 で な く,徐 々に進 行 す る と考 え られ る. しか しMENIEREは 老 人 の難 聴 に も言 及 し,メ ニ エ ー ル病 が 老 人 性難 聴 の一 因 とな る可 能 性 が あ る と述 べ て い る.わ た し もそれ に相 当 す る症 例 に しば しば遭 遇 す る.患 者 は次 第 に耳 が遠 くな り,最 近 は 耳 鳴 が ひ ど い とい う.難 聴 は 中 等度 以 上 で あ り,問 い た だ して も め まい は しな い とい う.し か し念 の た め平 衡 機能 検 査 を 行 つ て み ると,迷 路性 の 偏 倚 が あ り 眼 振 も出 て い る.メ ニ エ ー ル病 の 発 作 の治 療 を 行 うと耳 鳴 は な くな り,聴 力 も回復 す る.つ ま りメニ エ ール病 の 発 作 が お こ り,長 く続 くた めに 難聴 が進 行 して い るの だ が,本 人 が め まい を訴 えな い の で メニ エ ール 病 と気 づ か れ な か つ た症 例 で あ る. 非 発 作 性 と考 え られ る老人 性 難 聴 の 中 に も,く わ し く調 べ れ ば この よ うに発 作 性 の発 病 進 行 を して い る も の が か な り含 まれ て い る. 結 語 「メニ エ ール 病 は,非 外 因 性 の 内耳 障 害 で あ り,発 作 期 と間歇 期 を 区 別 で き る もの 」 と定 義 し,こ の定 義 に あて は ま る症 例 の 症 状,検 査 結 果,治 療 経 過 を検 討 し たが,臨 床 上 メニ エ ー ル病 と して 矛盾 はな か つ た. 以 上 の 主 旨 は 日耳 鼻 福 岡 県 地 方 部 会(第56回, 1984.9.8)お よ び 日本 平 衡 神 経 科 学 会(第43回, 1984.9.22)に お いて 発 表 した. 文 献
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4 ) DEDERDING
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