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DMDの呼吸不全急性増悪期に対する体位ドレナージの経験

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(1)

理 学 療 法 学 第 22巻 第

2

号 

69 〜75

頁 (

1995

年)

症 例研 究

DMD

呼 吸 不

急 性 増 悪

対 す

体 位

経験

NIPPV

併用

して *

加賀谷芳夫

1)

石 川 幸 辰

2)

 

二 2) 要 旨   感 染に よ り呼 吸 不 全の急 性 増 悪に陥 り

呼 吸 管理 を必 要 と し たデ ゥ シ ャ ンヌ型 進 行 性 筋ジス トロ フ ィ

患 者

2

例に対し

体位 ド レナ

ジ を施 行し

鼻マス ク使用によ る間 歇 的 陽 圧 人工呼 吸 (

Nasal

mask  intermittent positive  pressure  ventilation

 

NIPPV

)を併 用した呼 吸 管理 を経 験 し た

  体 位 ド レ ナ

ジ の手 技を痰の 性 状で使い け るこ とに よ り

より多 くの喀 痰 喀 出が 認 め ら れ た。 NIPPV は気 管 切 開にみ られ る リス クもなく

非侵襲 的な呼 吸管理 が可能で あっ た。 

NIPPV

の併用によ り

肺 胞の再拡張や気管 内分泌物の除去が促さ れ

患者の疲労 を軽減した上で体位 ド レ ナ

ジ が可能で あっ た。 キ

ド デ ゥ シ ャ ンヌ型進 行性筋ジス トロ フ ィ

ー,

体位ド レ ナ

NIPPV

(間歇的 陽 圧 人工呼 吸 ) は じ め に  デゥ シ ャ ン ヌ型進行 性筋 ジス トロ フ ィ

(以下, DMD と略す)で は

呼吸筋 力 低 下

脊 柱

胸郭 変形

胸 郭 柔 軟 性の低 下な どにより拘 束 性 換 気 障 害を呈し

呼 吸 不 全に到る

また感 染 罹 患に よ り喀 痰 喀 出 困 難と なり

呼吸 不 全の急 性 増 悪に陥る ケ

ス も少なくない1)2)

 

DMD

の呼吸 不 全に対し, 理学療 法士 (以下,  PT と 略 す )は換 気量の維 持

増 大

胸 郭 柔 軟 性の維 持

改 善, 肺 及び気 管 内 分 泌 物の除去を目的と して肺理学 療法及び 体 位ドレナ

ジを行

て き た3)。 ま た用 手 呼吸, 体 外 式 陰 圧 人工呼 吸 器

間 歇 性 陽 圧 呼 吸 (以 ド

,IPPB

と略 す)

Experience

 with  Postural Drainage of Duchenne Mus

 cular  Dystrophy  Patients with  Acute Aggravation of

 Respiratory Failure l Usefulncss of Combined Therapy

  with  NIPPV

1)療養所院 (

 〒049

58北 海道 虻田郡洞爺 村字洞爺町54

41)

 Yoshio  Kagaya

 RPT :Yakumo  National Hospital   (Present address :Toya  Onsen Hospital)

2)療養 所雲病院

 Yukitoshi 【shikawa

  MD

  Ryouji Minami

  MD :

 Yakumo  National Hospital

  (受付口 1994年33 日/受 理日 1995年 1月23 日)

な どにより呼 吸 管理の

端を担っ て きた4)。

 最 近

本邦で は

DMD の呼 吸 不全に対し

鼻マ ス ク

使 用に よ る間 歇 的 陽 圧 人 工 呼 吸 (Nasal mask  inter

mittent  positive pressure ventilation :以下, NIPPV

と略す)が著効であることが報 告されてお り5)6)

,NIPPV

に よ る呼 吸 管理 にPT が関わ るこ と が多くなりっ っ あ る 当院におい て も

DMD

及び その 類患 患者に対して

NIPPV

に よる 呼 吸 管 理を行 っ て い る。その中で

PT

は他 の 医療ス タッ フと連携を取りな が ら

NIPPV の導入や, 体 位 ドレナ

ジを 行ない

呼 吸 管 理の

端 を担っ て い る。   今 回, 我々は, 感染に よ り喀痰喀 出困難と な り, 気管 内 挿 管 を 行なっ たDMD 患 者2例に対し

体位 ドレナ

ジを行ない

NIPPV

を併 用し て著効であっ た こ こ で は その過及びNIPPV のを検 討し たの で報告す る。 症 例  

1.

症 例

1

 症例はDMD

男子, 15 歳。 ADL は機能ス テ

8 ,

上肢ス テ

9

書字 動作

食事動 作を除き 全介助。 移動は電動車椅子にて可能であ る。 筋力は 上肢が

0 〜 2 ,

(2)

70

理 学 療 法 学   第22巻 第2号 卜

肢が

0 〜 1

+ である。

ROM

は上 下 肢に著明に

ROM

制 限 あり。 脊 柱 胸 郭 変 形で は

脊 柱 側 弯 (Th 6

〜L

 5 右 凸95

°

)を有 し

胸 郭 前 後 径/横 径 比 も

25

% の ス ト レ

バ ッ ク症 候 群 を 呈 してい る7)。 現 在

併 設 養 護 学 校 高 等 部 在 学 中である

 

1

)経過  治療 経過 を図 1に示 す。 平 成4年5月 18日 (第O病 日とする)に咽頭痛 を訴え

白 色痰の存 在 を認め る

X 線所 見より, 右 肺門部と 左下葉部に陰影を認め, 第 4 病 日より抗生剤治療が開始さ れ る。 第

8

病日 よ り経管 栄養 開 始。 第

9

病日の朝

喀痰 喀出困難と なり

チア ノ

ゼ が強度に出現し た た め

気管 内挿 管を行な う。 第

11

病 日 より間 歇的陽圧人工呼 吸 (以下

,IPPV

と略す) 開始。 第 16病日よりPT による体 位 ドレナ

ジを開始。 第 52 病 凵 より

経 鼻 挿 管 チ ュ

ブに 鼻マ ス ク を当て, NIPPV を開 始

第 56 病 日に 抜 管。 第 65 病 日 よ り ウ ィ

ニ ング開 始

第 78病日に電 動 車 椅 子の乗 車 開 始。 夜 間, カプノグラフオ キシ メ

8)を施 行 し

NIPPV

を 中止

94

病日 よ り登 校 を 開 始 し

以 後

併設養護学 校の校行事の参 加や,

外 泊 を 経 験し

現在日常生 活に復帰 して い る

 

X

線写真 (図

2

)で は

発 症当時

宕肺門 部 と左 下 葉に陰 影を認め て い る が, 治療後, 陰影は消失してい る。   呼 吸 機 能 (表

1

)で は

発 症 前と現 在を比 較 する と

若 干 VC とTV が低 下 して い る が

血 液ガス 上で は特 に問 題は認め ら れ な かっ た。  

2

) 体 位 ド レナ

ジ の方 法   DMD で は脊 柱 胸郭変 形に よ り体 位 ドレナ

ジに お け る各 肢 位 を とること が困 難な場 合 が 多い。 こ のため

痰 の貯 留 部 位 を確 認した上で

坐 位

側 臥 位

背 臥位の基 本 姿 勢 をとらせ て行なっ た

 具体 的な方法であるが 叩打法を 1

2 分継続し, そ の後

呼気 相に振動 法や胸郭の左右交 互 圧 迫

揺すり法 を行ない

口的に吸引を行なっ た あるいは 叩打 法 を行なっ た後

努力 性 呼気と同時に胸 郭の振 動 を伴っ た 圧縮を行なっ た後

経口的に吸引し た。 ま た症例は疲 労 し や すい ので

用 手 呼吸 を し な が ら行な っ た

 

NIPPV

ドで は

人工呼 吸 器の呼 気相に合わ せて 叩打 法を 1

〜2

分 間 行ない

その後 呼気 相に胸 郭の左 右 交互 圧 迫や胸 郭の振 動を伴っ た圧 縮を行なっ た後

経口的に 吸 引 した  (図

3a 〜

c)。 特に NIPPV では鼻マ スクを使 用 して いるので

経 鼻 からの吸 引 も随 時 行なうよ う にし た

  体 位 ドレナ

ジ は基 本 的に朝

夕の

日2回 を原 則と したが

NIPPV 開 始 時は喀 痰 量 が 急 激に増 加 するため

4

5回行なっ た 1 回に行な う時 間は30 分

正時 間 (mmHg   100 50 30 O     O      10     20      30      40      50      60      70      80       02投与口      匚:::コ                   匚:::=:=:= コ

     [

挿 管

][

韲=:= = 二=:]

go 回 /da 100 病 日) 体 位 ドレ ナ

ジ (2回 〆day}

「PPV NIPPV         weanlng 囃

■■ ■

L

L

L

隔 _

_

図 1  症 例1の治 療 経 過

(3)

DMD の呼 吸 不 全 急 性 増 悪 期に対 す る体 位ド レ ナ

ジの経 験

71

図2  症例 1の胸 部 X 線写 真 a :発症2日後

b :NIPPV 治療後 表 1 症 例 1の呼 吸機 能 発 症 前    NIPPV         中止後 現 在 pH        7

378   

7.

345

   

7,

461 PaO! (mmHg )   

81.

1

PaCO2 (mmHg   

38.

2

HCO3

(mEq 1)   22

5

80.

0

     84

6 37

3     44

9

20

3      

32.

O

VC

  %

VC

(% )

TV

1

FVC

(1)

O.

6116

10

430

50 0

4912

60

300

39

0

5012

80

290

44 pH :動 脈1Cll pH

  PaO2 :1「il中酸 PaCO2:動 脈1缸中 炭 酸ガス分 圧

 HCO ,:重炭酸塩

VC l肺 活

%VC :パ

セン ト肺 活 量

TV :

回換 気 量

 FVC :力性肺活

を 要し

他は随時呼び出し

あるい は看護ス タッ フ によ りな さ れ た。  

2.

症 例 2  DMD

男 子

19歳。 

ADL

は機能ス テ

8

, 上肢 ス テ

ジ9で

書 字 及び食 事動作を除き全 介 助。 移動は 電 動 車 椅 子に て可 能で あ る。 筋力は上肢が

O 〜2

, 下肢 がO

1+ であ る。

ROM

は上 卜肢に著 明な

ROM

制 限 あ り。 脊柱胸 郭変形では

脊柱側弯 (Th 

3 〜

L 

4

左 凸

45

。)を有して い る。   1)経過  治療経過 を図4に示 す。 平成 4年 2月 13凵 (これ を 第0病日 とする)に発 熱 し

痰の存 在 を 認め

抗 生 剤 治 療を開始する。 第

9

病日

喀痰量が多 量で喀 出 しき れ ず

チア ノ

ゼを 呈 した ため 気管内挿管を行な う。 第 11 病日 よ り

IPPV

開始。 第

33

病日

喀痰量が少なくなっ た ため

併 設護 学卒業式 参を考え抜 管 する。 第

35

病日

, PT

によ る体位ドレナ

38

日に 発熱し

喀痰量が多くなっ た た め

再挿管を行ない,

IPPV

を再 開 する。 その後

高 炭 酸ガス血 症は改 善さ れ た が

喀 痰 量は多 量で あっ た。 喀 痰 量が減 少してきたの で

第 155病日に抜 管しNIPPV を試み た が

2 口後の 夜に発 熱 し

喀痰 喀 出 困 難と な り

第 158病日の朝に再 挿管を 行 なっ た その後

血 液ガスは安 定 していたが

喀嫉量 が多い状 態で経過 して いた

患 者は長 期間臥床を 余儀な くされてい た た め

ギャ ジン グ

ベ ッ ドで坐 位 を 多く して い き

第 216病日 に電 動 車 椅子 に乗 車 し

第 218病日 に

2

時 間ほど院 外 外 出 を試み た

。CT

の結 果

右上葉無気肺は器質化して いたが 態は安定してい た 喀痰量 が 少 な くなっ た 時 点で抜 管 し

NIPPV を予定 し て いた が, 第 232 病日 に再び発 熱し, X 線写真で右上 葉に陰影を 認 め た た め

抗 生 剤 投与を開 姶し た

痰の 性 状は黄色粘 稠痰で, 中等量で あっ た。 熱は数日で下 熱し, 様子を伺っ てい た が

232

病目 に自己抜管さ れ たの で

当初か ら予定して い た

NIPPV

を試み た。 そ れに伴い PT によ る体位ドレナ

ジを 1日4同 と して行な

た。 第

244

病日 に は喀痰 量 も減 少 し

第 253病日 に 国中の ウ ィ

グを 開 始

266には 日中の ウィ

グが可 能 となり

NIPPV は夜 間のみの使 用 と なっ た

そ の後

第 2了0病日に は呼 吸 機 能 回 復 訓 練 器 (ス

フ ル ;株 式 会 社

科 薬 )を用い て呼 吸 訓 練 を 開始 し

現 在 発 声

会話が可 能になっ て いる。

(4)

72 理学療法学  第

22

巻 第

2

号       図

3

  体 位 ドレナ

ジの実 際 (NIPPV 下 ) a (叩 打 法 )1人工呼吸 器の呼 気 相に合わ せ

1

2分 間 行 う

b (胸郭の左右交 互 圧迫):人工呼吸器の気相に合わ せ, 1

2分間, 胸郭を左右交互に リ ズ ミ カルに 圧迫す る

c (胸郭の振動を伴

た 圧縮):人工呼吸器の呼気相と患者の咳のタ イ ミンを合わ せ

胸 郭に対し振動を加え た圧 迫を与え る

〔mmHg } 25020e15atOO 5D 30 0    20   40   60    δ0   100  120  140  160  1巳e  2DO  220 [ヱ璽 互]      [一 ::コ   匚甌 コ 匚 = = := = = := := = = = = ] 匚= = ::= := = :コ 240  260  280  (病 日 ) 匚ユ巨巨立]匚:::::::::= :::::::::::コ匚::::::= :::::::コ weanlng 夜間 のみ ・PPV

    多 喀 痰 量 中     少

図4  症 例2の治 療 経 過  X 線で あ るが 発 症 当時は 

E

葉 無 気 肺

  右 ド 葉お よび左 下 葉に嚥

ド性 肺 炎

  右 卜

葉の下に器 質 化 胸水の在 を認 めた

治 療 後は右 卜葉 無 気 肺 は存 在 して い るが

嚥 下 性 肺 炎 及び胸水の存 在は認め ない 図5a

b)

  呼 吸 機 能で あるが

治 療 後で若 干低 下して いる もの の

血液ガス

E

で の変動は特に認め られ な い (表

2

)。  

2

) 体 位 ドレナ

ジの方 法  具体的な方法は症例 1 と同様で ある。

(5)

DMD の呼 吸 不 全 急 性悪 期に対 する体 位 ドレ

ジの経 験

73

図5 症例 2の胸部

X

a:発症 9口日

b:NIPPV 治 療 後 表

2

  症 例

2

の呼 吸機 能 発 症 前 NIPPV 中止 後 pHPaO2 (mmHg ) PaCOa (mmHg HCO ,(mEq /1)  7

469109

241

229

9 7

41  99

748

530

7

VC

(1) %VC (%)

TV

ω

FVC

1

) 1

H29

60

431

02

0.

9424

lO

440

94 考

 

1.

体 位 ドレナ

ジ につ い て  症例 1は脊柱胸郭変形が強度で

胸 郭 可 動 性が少なく

呼吸機 能が低下して い る た め

自力で の痰 喀 出が困 難 であっ た

こ の症例に対 して胸鶉の左右 交互 圧 迫及び胸 郭の振 動を伴っ た圧 縮は肋 間筋に対す るマ ッサ

ジ効果

肺 実 質に対 する効 果 的な物理的 振 動を与え る 事 が出来 た と考えられ

多 量に喀 痰 喀 出が認められた

症 例 2で は

初 期におい て右 ヒ葉 無 気 肺が存 在する に もか かわ らず 喀 煥喀 出が不十分であっ た。 その た め無 気 肺は改 善さ れず

感 染の コ ン トロ

ル も さ れ ないで

痰の性 状も膿 性 粘 稠 性の黄 色 痰が多量に喀 出さ れ ていた。 初期に於 ける体 位 ドレナ

ジの手技を

胸 郭の左 右交互 圧 迫 を中心に行っ た ところ

徐々 に色粘稠癡が減少し, 喀痰量 は多いも の の性 状は漿 液 性の 白色 痰が主 体に なっ た 痰の性伏が 変 わっ たことに より

体 位ドレナ

ジ の手技を揺す り法 中心に した とこ ろ量の喀痰喀 出が可能と なっ た  こ のように

6

の 胸 郭 変 形

痰の性 状等によ り体位 ドレナ

ジの手 技を使い分 けることで, 喀痰 喀出を より 効 果 的に行なうことが冂 と考え る 。  今 回の経 験 か ら

反 省 点 とし て上げ ら れ る の は, 体位 ドレナ

ジ の開 始口で ある

体 位 ドレナ

ジは

基本 的 に発 熱 時は禁 忌であるが

DMD で は喀痰 喀出困難か ら 気管内 挿 管を余 儀なくさ れ

呼吸管理 を必 要と す る場合 が少なくないた め

痰の存 在 を 認め た時 点で体 位 ドレ ナ

ジを早 名

に始める こと が重 要で ある とえ る。  

2 ,NIPPV

にっ い て  今 回

,NIPPV

は回 復 期に ウィ

ニ ン グ を的と し て 併用さ れ た。   DMD 末期で は全身 体 力が低 下 して い る ため疲 労し や す く

体 位ドレナ

ジが長 時間に及ぶ と 心能に対して 悪 影 響を及ぼ しか ねな い こ のに対して

NIPPV

は呼 吸 仕 事 量 を 減 少 させ

患 者の疲労を軽減し た上で容易に 喀痰 喀 出が可 能である。 ま たDMD で は拘束性換気 障害 によ り肺胞のが妨げられ

併せ て呼 気 力の低 ドに よ り, 喀痰喀 出 困難と なり

気 管 内分 泌 物が肺 内に貯 留 す

(6)

74 学療法

 

22

2

ることで肺 胞の閉 塞 を起こすこと が多い。 こ の状 態に対 し

,NIPPV

は陽 圧 呼 吸で肺 胞の再 拡 張気管 内分 の除 去が容 易である。    

 

NIPPV を使 して ウ ィ

ニ ン グ を場合

番 問 題にな るの は

,NIPPV

装着 直 後か ら

2 〜 3

日間は喀痰 量が非 常に多い とい ことである。 こ の期 間 を過 ぎると 喀 痰 量は減 少し

日中の ウ ィ

ニ ン グ が開 始される。 従っ て こ の期 間は

PT は他の医療ス タッ フ と連携をよ り密に し

体 位ドレ ナ

も集 中 して行 な う必要が あ る。

 

呼 吸 機 能 も2症例と も維 持さ れて い るこ と か ら

N王PPV は吸機能 維持にも好 影 響 を与え る と考えら れ る

 

DMD のは気 管 切開が 主 な方法と して行 わ れ て き た が

気 管 切 開は身体に対する侵 襲を伴い

さ らに は出血に よ る死 亡などの リス ク が多い

それに比べて

NIPPV

は鼻マ ス クを使用 して い ので身 体に対 する侵 襲もな く

着 脱 も容 易で あり

ADL の規制も少な く

コ ミュ ニ ケ

シ ョ ン障害もない等の利 点がある

 

以 上の事か ら

今 回の よ うな急性 呼吸 不全に陥っ た場 合の吸管理及び人工呼 吸 器 か らの ウィ

に は

NIPPV の使が非 常に有 効で ある と言え る。

 

今後はこの方 法による理 学 療 法アプロ

チ に よ り

非 侵襲 的な方法によ る呼 吸 不 全の増 悪 防止を検 討 し

QOL

E

にっ なげて い きたい お わ りに

 

今 回の経験か ら

急性 呼 吸 不 全に陥っ た場合の呼 吸 管 理に は

NIPPV

の使 用 が非常に有効で あ ること が確 かめ られた。

 

現在

当 院ではNIPPV の 使に際して

  PT は その 導入訓練に関 与 する と と もに

喀 痰 喀 出 困難な患者に対 して体 位 ドレナ

ジを行なっ て い る 今後は

の医療 ス タッ フや児 童指導員との連 携 をさ らに密に し

患 者 個々人に適切な呼 吸 管 理を は かっ て い き たい。 それに は, PT が呼 吸不全患 者に対 して

今後ど う関 与 して い くの か を

より明 確 な形に して いく必 要があると考え られ る。

 

なお

本 研 究は厚生省精神

神 経 疾 患研究 「筋ジス ト ロ フ ィ

の療養と看 護に関 する総合 的研究」に よりま と めた ものである。 その主 旨 を 第 28 回日本理学 療 法 上 学 会にい て発表し た。

 

また

本症例の ケア

に於い て多 大な協 力をいただ い た 理学療法ス タッ フ

及 び

2

病棟看 護ス タッ フ の皆様に 深謝致し ます

文 献 1)石原 傳 幸 :Duchenne 型筋ジ ス トロ フ ィ

症の心 肺 不全対   策

総合リハ ビ

ショ ン 1/(4}:277

281

1983

2) 松尾宗祐:呼 吸 機能 障 害と評 価テ ス ト

「筋ジス トロ

 

症の臨床父 江 逸 郎

西 谷

 

編)

医 歯 薬 出版

pl65  

171

 1985

3)武田純 子:筋ジス トロ フ ィ

症の療 護に関 する臨床お よ び   心 理学 的 研 究 班

リハ ビリテ

ショ ン分科 会編 「筋ジ ス ト   ロ

1丿

ョ ン

Ip155

163

198Z 4) 筋ジス トロ フィ

症の療養と看 護に関 する臨床 的

心理 学   的 研 究 班 「筋ジス トロ フ ィ

の呼 吸不全 と その対 策 」1991

5)大 竹

 

進 :筋ジス トロ フィ

に対 する鼻マ クによ る人工   呼吸 (NIPPV)の試み

リハ ビリテ

ショ ン医 学29 :817  

822

 1992

6)石川悠 加

石 川 幸辰

他:Duchenne 型 筋ジス トロ フィ

  の夜 間 呼 吸不全に対する鼻マ スク問歇性陽 圧 人工呼 吸の効   果 につ い て の検 討

臨床神経33:856

−861,

1993

7) 若 井 周 治

亀田桂司

他 :Straight back syndre 皿e を呈

  した Duchenne 型進行 性筋ジ ス トロ フ ィ

ー.

神経 内科3Q:

  413

415

 1989

8) 石川 悠 加

:Duchenne 型筋ジス トロ フ ィ

の唾 眠時無

 

呼 吸 症 候群に対 する カ プノグラフオ キシ メ

に よる夜  聞モ s タリン

46398

402

1992

(7)

DMD cD

tyWJi:eft.vnttswara

llsuV-

4

asNI

FtzV-

-

iptOMua 75

<Abstract>

Experienee

with

Postural

Drainage

of

Duchenne

Muscular

Dystrophy

Patients with

Acute

Aggravation

of

Respiratory

Failure :

Usefulness of

Combined

Therapy with NIPPV

Yoshio KAGAYA, RPT

Dopartment

of

22hysicat

1)lzermpy,Ydleumo IVdtionalHbspital Yukitoshi ISHIKAWA, MD, Ryeuji MINAMI, MD

Department

oj'

Rhysical

7kercrpyand Pediatrics.Yafeumo IVationatHbspital

We performed postural

drainage

in

2

Duchenne

Muscular

Dystrophy

(DMD)

patientswho experienced acute aggravation of respiratory

failure.

Combination

of postural

drainage

with

NIPPV was effective, and the patients returned totheirforrner

daily

lives

on the ward.

En-dotracheal

intubation

was performed

in

case

1

because

of pneumonia and atelectasis of the

left

lower lobeson the9th day of illnessand mechanical ventilation was begun on day 11.Postural drainage was institutedon day

16.

We performed

NIPPV

jointly

on

day

52. Weaning from mechanical ventilation was started on day 78,and the endotracheal tube was removed. Me-chanical ventilation by endotracheal intubationwas carried out

in

Case 2 on the 9th day of ill-ness

because

of aspiration pneumonia in

the

right upper lobeand postural drainage was

begun

on

day

35.

NIPPV

was

jointly

used on

day

232,

Weaning

from rnechanical ventilation was started on

day

266,

and the endotracheal tube was removed.

Squeezing,

shaking and cornpres-sion with vibration were the most effective postural drainage maneuvers, Combination therapy

consisting of postural

drainage

and

NIPPV

reduced

the

fatigue

of

DMD

patients

during

physi-cal therapy and

facilitated

theremoval of

discharges

secretions

from

the trachea.

This

method of non-invasive pulmonary physical therapy should

be

adopted as a mean of

irnproving

the

参照

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