Title
小児睾丸Leydig cell tumorの1例
Author(s)
西野, 昭夫; 高島, 三洋; 中嶋, 和喜; 大川, 光央; 久住, 治男;
橋本, 浩之; 宮川, 和彦; 佐藤, 保; 野々村, 昭孝
Citation
泌尿器科紀要 (1989), 35(12): 2139-2143
Issue Date
1989-12
URL
http://hdl.handle.net/2433/116771
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
泌 尿 紀 要35:2139-2143,1989 2139
小児睾丸
Leydig
cell tumor
の1例
金沢大学医学部泌尿器科学教室(主 任=久 住治男教授)
西 野 昭 夫,高 島 三 洋,中 嶋 和 喜
大 川 光 央,久 住 治 男
金沢大学医学部小児科学教室(主 任:谷 口 昂教授)
橋 本 浩 之,宮 川 和 彦,佐 藤 保
金沢大学医学部附属病 院病理部(主 任:松 原藤継教授)
野 々 村 昭 孝
TESTICULAR
LEYDIG
CELL
TUMOR
IN A CHILD:
A CASE
REPORT
Akio NISHINO, Mitsuhiro
TAKASHIMA, Kazuyoshi
NAKAJIMA,
MitSuo
OHKAWA and
Haruo
HISAZUMI
From the Department of Urology, School of Medicine, Kanazawa University
Hiroyuki
HASHIMOTO, Kazuhiko
MIYAKAWA and
Tamotsu
SATO
From the Department of Pediatrics, School of Medicine, Kanazawa University
Akitaka
NONOMURA
From the Section of Pathology, Kanazawa University Hospital
A 7-year-old boy was admitted
to the department
of pediatrics
in our hospital with the
com-plaint of sexual precocity manifested
by a growth spurt, penile enlargement
and pubic hair
deve-lopment.
He was referred to our department
because of the enlarged
left testis.
The diagnosis
of Leydig cell tumor of the left testis was suggested by hormonal
laboratory
data and testicular
ultrasonographic
investigation.
Left orchiectomy
was performed.The
histological
examination
revealed
the characteristics
of Leydig cell tumor.
Twenty-four
cases of testicular
Leydig cell
tumor reported in the Japanese literature
until 1988 are clinically analyzed.
We discuss the
useful-ness of ultrasonography
in detecting and localizing
the tumor.
(Acta Urol. Jpn. 35: 2139-2143, 1989)
Key words:
Testicular
tumor, Leydig cell tumor, Child
緒
言
全 睾 丸 腫 瘍 の 約1∼3%を 占 め るDLeydigcell tumorの 報 告 は 本邦 で は ま だ 少 な い.今 回 われ われ は,思 春 期 早 発 を 呈 し た 小 児例 を 経 験 した の で 報 告 し,ま た 本邦 報告 例24例 に つ い て 集計 し,文 献 的 考 察 を 行 った.症
唖伊 患 者:7歳1ヵ 月,男 児 主 訴:左 睾丸 の 腫 大,性 早熟 お よび 高 身長 既 往 歴,家 族 歴:特 記 す べ き こ とな し 現 病 歴:正 常 分 娩,39週,26959で 出 生.5歳 頃 よ り身 長 の 増 加 が 著 し く,5歳6ヵ 月 よ り陰 茎 肥 大 を,さ ら に6歳8ヵ 月 よ り陰 毛 も 認 め ら れ て き た た め,7歳 時 に 近 医 受 診,精 査 を 勧 め られ て1988年8月 11日 当 院 小 児 科 を 受 診,9月7日 入 院 し た,そ の 際 左 睾 丸 が 右 睾 丸 に 比 し大 き く硬 い の で 翌 日 当 科 を 紹 介 され た. 現 症:身 長132.3cm(標 準 十2.7S.D.),体 重26.4 kg(標 準 十1.2S.D.)と 高 身 長 で,陰 茎 肥 大(Tanner= stageIII)の ほ か,黒 褐 色 の 陰 毛 が 陰 茎 根 部 に ま ば ら に 認 め ら れ た(Tanner:stageII).右 睾 丸 は17× 12×12mm,弾 性 軟 で あ っ た が,左 睾 丸 は25×18x2140 泌 尿 紀 要35巻12号1989年
Fig.1.Ultrasonogramshowingawellcircum-scribedroundmass(largearrows)
withinthelefttestis(smallarrows)
Fig.2.Grossappearanceofthelefttestis難
購
畷
導
聴＼
鳶
漁
甲
磯纏難
欝 騨灘
Fig.4.Microscopicappearanceofthetesticular tumor 20mmと 腫 大 し て お り,そ の 性 状 は 弾 性 硬,表 面 平 滑 で 圧 痛 な く 皮 膚 と の 癒 着 は 認 め られ な か っ た.女 性 化 乳 房,座 瘡,変 声 は 認 め ら れ な か っ た. 検 査 所 見 ・尿 所 見,血 液,一 般 生 化 学 検 査 に は 異 常 を 認 め ず,血 中AFP,CEA,HCGも 正 常 範 囲 内 で あ っ た.内 分 泌 学 的 に は,血 中 テ ス トス テ ロ ンが196,8 ng/dlと 高 値 を 示 し,血 中LHは1.OmlU/ml以 下. FsHが32mlU/mlと 低 下 し て い た.DHEA-sは 190ng/mlと 正 常 範 囲 内 で,ま た 尿 中17-KS,17-OHCS値 に も異 常 は 認 め られ な か っ た. 画 像 検 査:睾 丸 の 超 音 波 断 層 像 で は,左 睾 丸 内 に 径 且2mmで 円 形 の 腫 瘤 像 が 認 め ら れ,周 囲 よ りエ コ ー レ ベ ル が や や 低 下 し て い た(Fig.1).右 睾 丸 に は 異 常 所 見 は 認 め ら れ な か っ た.頭 部X線 撮 影,MRI で は 下 垂 体 お よ び 松 果 体 腫 瘍 な ど を 疑 う所 見 は 認 め ら れ な か っ た.腹 部CTで も 副 腎 の 腫 大 は 認 め られ ず, 後 腹 膜 リ ンパ 節 に 転 移 を 疑 う 所 見 も 認 め ら れ な か っ た.乎 根 骨X線 撮 影 で は 骨 年 齢 は11歳 に 相 当 し た. 以1:の 所 見 よ り,Leydigcelltumorに よ る1{llメL 山 来 の テ ス トス テ ロ ンの 分 泌 増 加 に と も な う仮 性 早 熟 症 が 疑 わ れ た た め,1988年9月19日 左 高 位 除 睾 術 を 施 行 した. 摘 出標 本:左 睾 丸 は25×17×17mm,白 膜 は 正 常 に保 た れ て い た.割 面 に て13×11×9mmの 黄 褐 色 の腫 瘍 を,さ らに そ の 周 囲 に は正 常 睾 丸 組 織 が 境 界 明 瞭 に 認 め られ た(Fig.2). 組 織 学 的 所 見 正 常 睾 丸 組織 と腫瘍 との境 界は 明 瞭 で あ るが,一 部 に 腫 瘍 辺縁 部 に精 細 管 が 取 り込 まれ て い る部 分 も認 め ら れ た(Fig.3).腫 瘍 周 囲 の 正 常 睾 丸組 織 にお い て は 精 細 管 の成 熟 傾 向が 認 め られ た.高 倍率 で は,明 瞭 な 核 小 体 を 有 し軽 度に 大 小不 同の あ る 類 円形 の核 と,好 酸 性 で 小 穎粒 を 持つ 豊 富 な胞 体 を 示 す 腫 瘍 細 胞 の 増 生 が認 め られ た(Fig.4).明 らか な Reinkecrystalは 認 め られ なか った.以 上 の 所 見 よ りLeydigcelltumorと 確 認 され た. 術 後40日 目 の 血1中テ ス トテ ロ ン値 は51.3ng/dlと 術 前 の1/3以 下 に低 下 してい た.考
察
本 邦 に お け るLeydigcelltumorの 症 例 は わ れ わ2141 一 〇 嘱 儲 ﹂ 栃 国 11 亡 ・u ﹂ 栃 国 . 口 ① 凶 o ﹂ } の 国 11 .栃 国 ぎ o ﹂ ① 一 ω ￡ の o ↑ 11 .一 沼 ↑ 骨 の 嘱 。り ε の ε ① Σ 騒 ε り 芝 . § ω h ﹂ り 。 着 冨 餌 1ー 鋼 . 芒 寄 。。 = 縄 Σ 11 Σ .口 bo 旧 5 ロ自 11 自口 崇 西 野,ほ か:睾 丸 ・Leydig細 胞 腫 岳 の 仏 . 冨 日 .↑ お 。 ↑ あ 言 ロリ ﹂ . 螢 日 .↑ .一 乙 ↑ -の 粘 催 始 ﹂ ① 莞 } 昌 旧2 .岳 紹 .盲 ﹄ ・の 、禦 卵 婁 聴 (顧 螺 盤 撫 粥 ) 環 紫 伺 橿 ↑ .眉 田 一超 ,切 鐸 樵 報 騰 担 ↑ ,罵 ﹂ 栃 国 .↑ .お 国 .↑ 護 ,卜 肖 、瓢 、膿 曝 ﹄ ヤ 釦 轄 襖 串 舞 壕 .↑ .θ ω 国 .↑ の 国 ,ト 一 ,5 始 眺 婁 聴 。↑ .窃 国 ,コ .↑ .葛 。 ↑ ,5 .ω ↑ お 8 ,コ .ω .↑ ひっ 図 ,ト 一 .言 ﹄ .密 臣 ,巨 ↑ の 出 ,卜 肖 ,5 .言 臼 .言 o。 匹 . ↑ .一 の 。 ↑ -の 腿 扉 超 勲 転 鐸 穂 綴 購 樽 1 ・ ↑ 。っ 呂 ,ト 一 ,5 .憬 串 婁 蕊 幽 煮 礫 遜 、堀 卵 婁 嚥 遜 鐸 樵 懲 騨 網 罐 縛 齪 課 壇 怒 羅 嶽 誕 網 艦 鐸 轍 、始 串 禦 聴 寂 騰 細 摯 仁 鯉 細 曝 婁 .( 1 ) 属 .口 ( ← 餌 .山 但 駆 漂 智 響 緊 麗 .麟 驚 廷 即 累 婁 .( + ) ﹃ ロ ( ∼ ) 芝 並 9 $ 齢 響 粟 ( + ) 出 . ( 1 ) 魯 ω Σ 、 ( " ) Σ 楚 U " 密 紳 錘 稟 ( + ) 餌 .q亀 爆 撫 迦 畢 罪 . ( 1 ) 貨 + ) 5 ① 芝 .Σ ( 1 ) 出 . ( 鰹 姻 縛 ) 国 ﹄ } 帳 濯 謎 遇 期 、耀 撫 即 累 婿 . 国 鐸 欄 坦 榔 爆 騨 即 翼 婁 、 ( l V 餌 .自自 達 如 珠 憧 、 ( 1 ) 餌 .ロ含 ( + 蕾 .ロロ ( I V 5 Φ Σ . ( t 署 楚 9 密 齢 誕 繋 ( + ) 5 ① Σ .Σ ( e 慣 醸 顛 、 口島 鐸 照 即 翼 婁 、 ロロ ( ← 餌 .oロ 国 ( 1 ) 属 .国 q馳 自島 昼 駆 漂 智 禦 累 起 、ξ 卵 輩 ・ 爆 照 即 屡 腔 . 自自 ( + ) 5 。 Σ .謡 卜 『 十く
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薮 瞬 甥 、尺 廻 薫 呼 理 、服 囲 製 隆 壕 論 紅 艶 、藻 図 瞳 載 刊 塑 撫 藻 、報 囲 奨 謂 籠 罎 奉 側 、× 甥 機 隼 忌 螺 纏 刊 瞳 ・ 思 旨 醸 畔 廻 態 潔 、報 囲 ( ひ ) 煮 時 翠 報 囲 翼 陛 凛 型 論 騨 畷 .報 蟹 職 罠 服 囲 奉 褐 ( 包 思 旨 腺 旨 、報 幽 奉 褐 聴 曝 ﹄ } 塑 転 .嘱 幽 ひ 熈 旨 照 囲 、罎 蟹 環 蟄 雇 爬 腰 囲 鴇 鎖 ト 琶 褐 奉 褥 亟 褐 亟 褐 奉 ㌍ 奉 拠 亟 E ( ε 亟 膣 亟 褐 奉 網 越 ㌍ 卜 亟 奉 亟 亟 ひ.亟 犀 奉 醒 亟 憂 亟 褐 巨 鰻 爬 褐 陰 網 直 陰 檸 陰 り ㊤ 卜oり 一 ⑦oりooのoり ト 可 ρうoうNの 寸 トoり 卜 【㌔o卜uり 目00寸Noo寸 cr)の 【㌔N寸 一 ●りLnりo弓ON (。。 。◎ ① ご 屋 懸 皿 (。。 。o ⑦ ご ㊧ 奮 川 ( 卜 。◎ ① ご 心 田 ・ マ (ト 。o O ご 憩 臣 圓 (㊤ 。o ⑦ 一 ) Φ 田 鯉 (寸 o◎ 2 ) Φ 駆 ' で ( 。っ 。o O ご Φ 毯 唄 ( 。り 。。 ① ご ① 暇 阜 ( 卜 卜 0 ご 鐙 蝉 陣 ( 寒 9 ) ④ 婁 迷 ( O 卜 9 ) ① 隷 皿 ( ㊤ ト 0 σ 心 瞳 ( の ト ⑦ σ ㊧ 臨 朕 ( ① 8 ご ① 牽 ︽ ( 。o O O ご 心 田 藁 ( 卜 8 例 ) ① 略 題 ( 巳 O ご ④ 引 # ( 0 8 一) Φ 粁 終 ( 8 ① 一 ) 心 螺 壇 ( 寸 8 ご Φ 鬼 く ( お 0 例 ) Φ 監 く ( 。0 8 桝 ) お 任 ( ト の O ご 髄 甑 ( ト 一 ⑦ ご 鐙 枳 禦 的 寸 の ㊤ トoooo一Nco曽 一 一 一 一し 円H一NNNNN 例Noり 寸 頃o卜OQoo州N 7■→7■「7-1 帰早 e 申 (鴇 荘 摺 も 弓 鶏 憾 囲 ) 業 纏 編 騨 欄 駒 舶 報 維 刊 竃 顧 錫 塒 (掛 ) ㌍ 釦 騨 d Z 。 ﹄ 三 田 。 ≡ 。 的 呂 巴 亀 。 ε 属 哨 ℃ 雀 a 。 ﹄ ﹄ o 窪 ヨ 一 一8 b。 哨℃ 診 ■ 隷 一δ 甥 2 も ω 。 の δ . 一 。 糊鷺 卜2142 泌 尿 紀 要35巻12号1989年 れ が 調 ぺ え た か ぎ りで は本 症 例 が24症 例 目にす ぎず, きわ め て 稀 な 疾患 とされ て い る(Table.1). 年 齢 分 布=木 邦 例 で は3∼79歳(平 均36.8歳)と 広 い範 囲 に分 布 して お り10歳 以下 お よび30歳 代 に二 峰 性 の ピー クが み ら れ るが,同 様 の傾 向がKimら1)の 238例 の 集 計 に お い て も 認 め ら れ て い る,な お悪 性 Leydigcelltumorで は平 均55歳 と 良性 例 に 比 し高 く,19歳 以 下 の 悪性 例 の報 告 は1例 もな い と され て い る2). 患 側:欧 米 で は一 般 に 左 右 差 は な く,両 側 発 生 の 頻 度 は3∼9%と され て い るDが,本 邦 例 では 記 載 の 明 らか な 例 で は右 側5例,左 側10例,両 側(非 同 時 性 も 含 む)6例 と左に 多 く認 め られ,ま た 両 側 発 生 例 が約 1/4に 認 め られ た. 誘 因=germcelltumorと 同様 に停 留 睾 丸 や 萎 縮 睾 丸 が 発生 誘 因 の 一 つ と考 え られ て お り1)そ の報 告 例 も多 く,本 邦 例 で は 緒 方 ら3)が 停 留 睾 丸 例 を,ま た斉 藤 ら4)が 萎 縮 睾丸 例 を そ れ ぞ れ 報 告 して い る.ま た Klinefetter症 候群 に おけ る本 症 の 合 併 例 を本 邦 では 小 田 ら5)が 報 告 して い る.一 方,大 野 ら6)は,発 生 誘 因 と して 内分 泌 環 境 の変 化 を 強 調 して お り,ま た 実 際 に エ ス トロゲ ン投与 例 に発 症 し た 報 告t・7)もみ られ て い る. 臨 床 症 状:小 児 で は の性 早 熟 症 状 が ほ とん ど の症 例 で認 め られ る1)が,本 邦 報 告 例 に お い て も同様 の 傾 向 が 認 め られ て い る.小 児 例 で も少 数 なが ら女 性 化 乳 房 を きた した症 例 も認 め られ1),本 邦 で も 時 実 ら8)が 報 告 して い る.一 方,成 人 例 で は 睾丸 の腫 大 や 女 性 化 乳 房 を主 訴 とす る場 合 が 多 く,ま た 女性 化 乳 房 症 例 の 約 25%はlibidoやpotencyの 減 退 を 認 め て い る1) 本 邦成 人例 で は19例 中10例(52.6%)に 睾 丸 の 腫 大 を,2例(10.5%)に 女 性 化 乳 房 を 認 め て い る.ま た,6例 は不 妊 症 に て 受 診 して お り,そ の 症 例 の ほ と ん どは無 精 子 症 の 所 見 を認 め た 、 内分 泌学 的 所 見 ・小 児例 で は本 邦 例 を 含め 血 中 テス トス テ ロンの 上 昇,尿 中17-KSの 上 昇,ま た そ れ に ともな う血 中,尿 中FSH,LHの 低 下 な ど が 認 め ら れ る こ とが 多 い.成 人 例 では 女 性 化 乳 房 を認 め る症 例 では 血 中 の エ ス トロ ゲ ン,特 に エ ス トラ ジオ ー ル の上 昇例 が 多 く,テ ス トス テ ロ ンは 正 常 あ る い は む しろ低 下 して い る こ とが多 い と され て い る1・9).ゴ ナ ド トロ ピ ンに 闘 して は 見解 は一 定 して い な い.Kuhnら1。) は,女 性 化 乳 房 を認 め る患 者 で 検 討 を 加 えた と こ ろ, 血 中 β一HCGが 正 常 で あ り,か つHCG負 荷 に て 血 中 エス トラジ オ ー ルの 上 昇 が投 与3日 目で も 明 らか に 持続 して い る場 合 に 本 症 が か な り疑 わ れ る と報告 して い る. 超 音 波 診 断=本 症 に お け る超 音 波 検 査 の施 行 例 は 本 邦 で は 今 回 の わ れ わ れ の報 告 しか 見 あ た らな い が,欧 米 で は 超 音 波 検査 の 有用 性 に 関 して の報 告 が 散 見 され る11-13).本 症 例 を 含 め こ れ ま で の報 告 例 で は 本検 査 上,睾 丸 実 質 内 に 円形 の,境 界 明 瞭 な エ コー レベ ル の 低 い 充 実 性 の腫 瘤 と し て 認 め られ て い る 。110ndo ら11)は,性 早 熟 症 状 を認 め る小 児 例 に て触 診 上 は異 常 の な か った 睾 丸 内 に本 検 査 に て小 腫 瘤 像 を認 め た た め 腫瘍 の み の摘 出を お こな い 術 中 迅 速 病 理 検 査 に て 本 症 と診 断 され た た め 睾 丸 摘 出 を 避 け え た と 報 告 し て い る.ま た,Corrieら12)は,女 性 化 乳 房 を 認 め る成 人 例 に て,触 診 上 異 常 の な か った 睾 丸 に や は り本 検 査 に て小 腫 瘍 を 確i認しえ た と報 告 して い る.さ らにStolI ら13)は不 妊 症 に て 受 診 した 内分 泌 学 的 に ま った く異 常 の 認 め られ な い乏 精 子 症 患 者 で,本 検 査 に て 径4mm の極 め て 小 さな 本腫 瘍 を確 認,腫 瘍 の み の摘 出 を施 行 しえ た と報 告 して い る.こ れ ら の報 告 よ り,潜 在 性 の 腫 瘍 の 早 期 発 見,女 性 化 乳 房 患 者,男 子 不 妊 症 患 者 な どに 対 す る ス ク リー ニ ン グの面 に おい て本 検 査 は きわ め て 有 用 な検 査 法 で あ る と思わ れ た.小 児 で は悪 性 例 の 報 告 が な い こ と よ り,早 期 に発 見 で きれ ば腫 瘍 のみ の摘 出 で対 処 で き る可 能 性 も あ り性 早 熟 症 状 を 認 め る 症 例 に は 必須 の検 査 法 と考 え られ た. 病 理 学 的 所 見:肉 眼 的 所 見 で は,文 献 的 に 腫 蕩 は 睾 丸 内 に 限局 してい る こ とが 多 く,!O∼14%に 睾 丸 外 へ の進 展 を認 め,腫 瘍 の 大 き さの 平 均 径 は3∼4cmで, 5cm以 上 の もの は12.5∼25%,色 調 は 黄 色,黄 褐 色, 褐 色,赤 褐色,ま れ に灰 白色 を 呈 し,限 局 性 の 出 血 巣 は25%,壊 死 巣 は15%に 認 め られ た と して い る1).組 織学 的所 見 で は,最 も問 題 とな る点 は 悪 性 と良 性 との 鑑 別 で あ る が,転 移 を 認 め れ ば 間 違 い ない が,き わ め て 困難 な こ とが多 い1・2・5・8).Kimら1)は彼 らの40例 の 検 討 な らび に文 献 的 には つ ぎの 所 見 が あ れ ば 悪 性 の 性 格 が 強 い と して い る,直 径5cm以 上,浸 潤 性 発 育,リ ンパ 管 や血 管 へ の侵 襲,壊 死,高 倍 率10視 野 あ た り3 個 以上 の細 胞 分 裂,grade2か ら3の 核 の異 形成 な どで あ る.本 邦 報 告 例 で も 良 性 の もの は5cm以 下 が ほ と ん どで,明 らか に 悪 性 と され る症 例 は 小 児頭 大 の大 き さを 墨 して い た.一 方,Leydig細 胞 に特 有 と い わ れ るReinkecrystalは 本症 で は25∼40%に 認 め られ る と され て お り1),腫 瘍 の起 源 を 決 定す る に は重 要 な 所 見 と され て い る5》.ま た,こ のcrystalの 存 在 は 必 ず し も良性,悪 性 の鑑 別 に は 重 要 な 所 見 とは い え な い1).
