様 式 １ ７
学 位 論 文 審 査
概 要
博 士 専 攻 称 博 士 医 学 氏 西 村 真 智 子
主 査 教 授 福 田 諭 審 査 担 当 者 副 査 教 授 岩 永 敏 彦 副 査 教 授 清 水 宏 副 査 教 授 佐 邊 壽 孝
学 位 論 文 題
Extracellular cleavage of collagen XVII is essential for corr ect cutaneous basement membrane formation
17型 ー ン 細 胞 外 領 域 断 正 常 基 底 膜 構 築 不 可 欠 あ
17型 ー ン COL17 p.R1303Q変 異 有 す 表 皮 水 疱 症 Junctional epidermolysis bullosa, late onset JEB-LO 基 底 膜 層 化 皮 膚 線 維 化 等 特 徴 的 所 見 呈 す こ 変 異 有 す COL17 ン ビ ナ ン タ ン パ ク や JEB-LO
患 者 表 皮 角 化 細 胞 用 い 実 験 COL17 細 胞 外 断 表 皮 基 底 細 胞 遊 走
や 基 底 膜 構 成 要 あ こ 基 底 膜 構 成 タ ン パ ク 断 正 し く 制 御 す こ 皮
膚 基 底 膜 形 成 不 可 欠 あ こ 示 し
審 査 副 査 岩 永 教 授 皮 膚 以 外 症 状 関 す 質 問 あ COL17 脳 や 肺
も 発 現 し い 皮 膚 以 外 症 状 確 認 い 回 答 し 副 査 佐 邊 教 授 サ
イ カ イ ン 発 現 関 す 質 問 あ 患 者 発 現 異 予 想 さ モ マ ウ
ス 作 成 し 確 認 し い 回 答 し 主 査 福 田 教 授 線 維 化 経 時 的 変 化 血 中
ー ン 診 断 可 否 質 問 あ 加 齢 も 線 維 化 進 行 し 強 皮 症 様
症 状 進 行 す こ 血 中 マ ー カ ー 診 断 い こ 回 答 し 副 査 清 水 教
授 研 究 成 果 う 生 す い う 質 問 あ 研 究 生 活 学 実 験 方 法
実 験 結 果 解 釈 方 法 臨 床 役 立 い 回 答 し
こ 論 文 基 底 膜 タ ン パ ク 正 常 発 現 す け く 細 胞 外 基 質 タ ン パ ク
解 正 し く 制 御 す こ も 要 あ こ 示 し 最 初 研 究 あ さ 表 皮 基 底
細 胞 内 発 現 す COL17 異 常 真 皮 ー ン 子 発 現 変 化 す こ
明 し 点 い 高 く 評 価 さ 今 後 こ い 多 数 引 用 さ 論 文
期 待 さ
審 査 員 一 こ 成 果 高 く 評 価 し 大 学 院 課 程 け 研 鑽 や 得 単 位 も
