45(45) 症 例
先天 性気 管支 閉鎖症 の一例
中 山 光 男, 佐 藤 孝 次, 鳥 潟 親 雄* 要 旨 肺 炎 を契 機 と し て発 見 さ れ た 先 天 性 気 管 支 閉 鎖 症 の1例 を報 告 す る.症 例 は26歳 の 男性 で,咳嗽,発 熱,右 胸 痛 を主 訴 と し て近 医 を 受 診 した.投 薬 を 受 け て症 状 は 一 時 軽 快 し た が,再 び右 胸 痛 が 出 現 した た め 当 院 に 入 院 した.胸 部X線 写 真 で は右 上 肺 野 に 浸 潤 影 が み られ,胸 部CTで は右S2を 中 心 と した 浸 潤 影 と,浸 潤 影 内 に大 小 多 数 の 嚢 胞 と拡 張 した 気 管 支 を 認 め た.気 管 支 鏡 お よ び気 管 支 造 影 で は,右 B2に 相 当 す る気 管 支 が認 め られ ず,閉 塞 性 肺 炎 を 併 発 し た先 天 性 気 管 支 閉 鎖 症 と診 断 した.抗 生 物 質 を 投 与 した が 浸 潤 影 は 消失 せ ず,右 上 葉 切 除 を 施 行 し た.切 除 標 本 で は,右S2の 肺 部 門 に 粘 液 が 充 満 し 拡 張 した 気 管 支 を認 め,末 梢 肺 は 閉 塞 性 肺 炎 を伴 う肺 気 腫 像 を呈 して い た.拡 張 した 気 管 支 の 中枢 側 は 盲 端 に 終 っ て い た. 索引用 語: 先 天性気 管支 閉鎖 症,閉 塞 性肺 炎congenital bronchial atresia, obstructive pneumonia
は じ め に 先 天 性気 管 支 閉鎖 症 は胎 生 期 に何 らかの 原 因 で気 管支 が閉 鎖 し,分 泌 物 の貯 留 に よる末 梢 気 管 支 の 拡張 と側 副換 気 に よ る末 梢肺 の気 腫 性 変 化 を 呈 す る比 較 的 稀 な疾 患 で あ る.最 近,わ れ わ れ は肺炎 を契 機 と して発 見 され た先 天 性 気 管 支 閉 鎖 症 の1例 を経 験 した ので 若 干 の文 献 的 考 察 を加 えて報 告 す る. 症 例 症 例: 26歳,男 性 主 訴: 右胸 痛 既 往 歴: 幼 児期 か ら肺 炎 に罹 患 し易 か った. 家族 歴: 特記 す る こと はな い 現病 歴: 6年 前,20歳 の 時 に健 康 診 断 で胸 部 X線 写 真 上 異 常 陰 影 を 指 摘 さ れ た が 放 置 し て い た.平 成3年2月 に 咳嗽,発 熱,右 胸 痛 が 出 現 し た.近 医 か ら投 薬 を 受 け て 症 状 は 軽 快 し た が,平 成3年5月13日 に 再 び 右 胸 痛 が 出 現 し た た め,5月14日 に 当 院 内 科 を 受 診 し 入 院 し た. 入 院 時 現 症: 身 長168cm,体 重50kg,体 温 36.5℃,血 圧106/72mmHg,脈 拍 数60/分 整,呼 吸 数14/分 整.貧 血,黄 疸 は な か っ た. 呼 吸 音 は 右 上 背 部 で 減 弱 し,右 上 前 胸 部 で 湿 性 ラ音 が 聴 取 さ れ た. 入 院 時 検 査 所 見: 白 血 球 数6920/mm3(好 中 球72%),赤 沈1時 間 値28mm,CRP1.12mg/dl と軽 度 の 炎 症 所 見 を 示 し て い た が,他 の 血 液 所 見 お よ び 尿 所 見 に 異 常 は な か った.血 液 ガ ス 分 析 で はpH 7.383,PaO2 87.2 Torr,PaCO2 46.5 Torrと 正 常 範 囲 内 で あ っ た が,換 気 機 能 は 肺 活 量2990ml,%肺 活 量72.0%,1秒 量2790ml, 1秒 率93.0%で,軽 度 の 拘 束 性 障 害 を 示 し て い た. 胸 部X線 写 真 所 見: 右 上 肺 野 に 浸 潤 影 を 認 め た(Fig.1). 国家 公 務 員等 共 済 組 合連 合 会立 川 病 院 外 科 *慶應 義 塾 大学 医 学 部 病 理 原稿 受 付 1992年6月25日 原稿 採 択 1992年8月7日
46(46) 日呼 外会 誌 第7巻1号(1993年1月)
Fig. 1 Chest X-ray on admission, with infiltrative shadow in the right upper lung field.
Fig. 2 Chest CT scan shows an infiltrative shadow, multiple bullae and dilated bronchi in the right S2.
先 天 性気 管 支 閉鎖 症 の 一例 47(47) 胸 部CT所 見: 右S2を 中心 に浸潤 影 が み ら れ,浸 潤 影 内 に大 小 多 数 の嚢 胞 と拡 張 した気 管 支 を認 め た(Fig.2). 気 管 支鏡 所 見:右 上 葉 支 は2分 岐 で 本 来B2 が 開 口す べ き部位 に気 管支 口は な く,粘 膜 は正 常 で気 管 支 口を示 唆 す る よ うな陥 凹 や瘢 痕 は認 め られ なか った(Fig.3). 気 管 支 造 影所 見: 浸 潤 影 に 向 か う右B2に 相 当 す る 気 管 支 は 描 出 さ れ な か っ た(Fig.4a, b). 尚,入 院 後 に取 り寄 せ た2年 前 の健康 診 断 の 胸部X線 写 真 で は右 上 中肺 野 は血 管 影 に乏 し く透 過 性 が 充進 して いた(Fig.5). 以上 の所 見 か ら本 症 例 を 閉塞 性 肺 炎 を伴 った 先 天性 気 管 支 閉鎖 症 と診 断 した.抗 生物 質 の投 与 に よ り自覚 症 状 お よび炎 症反 応 は軽 減 した が, 治療 開始 か ら1ヵ 月 を経 過 して も浸 潤 影 が 消失 しな い ため6月14日 に手 術 を 施行 した. 手術 所 見:右S2に 胸 膜 癒 着 が み られ,一 部 胸 膜 外 剥 離 を要 した.右S2は 嚢 胞 の多 発 した気 腫 a 性 変 化 の 強 い 肺 で 感 染 を 伴 っ て 硬 化 し て い た. 右S1,S3お よ び 中,下 葉 は 正 常 で あ っ た.肺 動 脈 の 走 行 に は 異 常 が な く,S2に は 右 上 幹 か ら b
Fig. 3 Complete obstruction of the orifice of right B2 covered with normal mucosa seen on bronchoscopy.
48(48) 日呼外 会 誌 第7巻1号(1993年1月) A2aが,右 中 幹 か らA2bが 分 布 して いた.右 上 葉切 除 を施 行 した. 切 除 標 本:右S2の 肺 門部 に 中枢 側 が 盲 端 に 終 わ る嚢 状 に拡 張 した 気 管 支 を 認 め た.こ の 拡 張 気 管 支 の 内腔 に は黄 白色 の粘 液 が 充満 して い た.末 梢 肺 は 閉塞 性 肺 炎 を伴 う肺 気 腫像 を呈 し て いた(Fig.6).拡 張 した気 管 支 には気 管 支 軟 骨 や 気 管支 腺 の形 成 が 認 め られ,内 腔 は線 毛 上
Fig. 5 Chest X-ray two years before admission showed hyperlucency in the upper and middle lung fields. The hair line is shifted downword.
Fig. 6 The resected lung contains dilated bronchi containing mucoid material in the hilar region of S2, and emph-ysema associated with obstructive pneumonia. The proximal part of the bronchus has a blind ending.
先天性気管支閉鎖症の一例 49(49) 皮 で覆 わ れ て お り,正 常 な気 管 支 が 拡 張 した も の と考 え られ た(Fig.7). 考 察 先 天 性 気 管支 閉鎖 症 は先 天的 な原 因 に よ り気 管支 が 中枢 側 との交 通 を 断 た れ,気 管 支 内分 泌 物 の貯 留 に よ る末梢 気 管 支 の拡 張 と,罹 患 区域 に 限局 した 末 梢肺 の気 腫 性 変化 を呈 す る疾 患 で あ る。1953年 にRamsay1)が 先 天性 の気 管支 閉 鎖 に伴 う粘 液 嚢 腫 を報 告 した の が最 初 で,1961 年 に はCulinerら2)が 気管 支 の粘 液 嚢 腫 に 限 局 性 の肺 気 腫 を合 併 した症 例 を報 告 して疾 患 の 本 態 を ほ ぼ 明 らか に した.1986年 に はJederlinic ら3)が報 告 例86例 を集 計 し,本 邦 で は1990年 に 久 場 ら4)が43例の,ま た,1991年 は 朝 田 ら5)が44 例 の報 告例 を集 計 して臨 床 的 に検 討 を加 え てい る. 気 管 支 閉鎖 の発 生 機序 と して は気管 支 の栄 養 血 管 で あ る気 管 支 動 脈 の胎 生 期 にお け る血 行 障 害 が 気 管支 壊 死 を きた し気 管 支 閉 塞 を 引 き起 こ す とす る説6)が一 般 的 で あ る.血 行 障害 の 発 生 時 期 に 関 して は,胎 生16週 以 後 とす る説7)と15 週 以前 とす る説8)があ り,淀 の見 解 は 得 られ て い な い.気 管支 閉鎖 が起 こ った後 は 閉鎖 部 よ り末梢 の気 管 支 が 粘液 貯 留 に よ り拡 張 し,ま た, 閉鎖 部 が 区域 気 管支 よ り末 梢 の 場 合 に は,Kohn 孔 やLambert管 な どの側 副 換 気 を 介 して流 入 した 空気 がcheck valve機 構 に よ り貯 留 して末 梢 肺 に気 腫 性 変 化 を もた らす9)といわ れ て い る. この側 副換 気 は,133Xeを 用 い た 換 気 シ ン チ グ ラ フ ィ ーに よ り証 明 され て い る10). 本 症 は 男性 に多 く,診 断時 の年 齢 は 平均17歳 で あ る.ま た,罹 患 部位 は左 上 葉 が 多 い.咳 漱, 発 熱,呼 吸 困難 等 の 症 状 は幼 小 児 例 に 多 くみ ら れ,成 人 例 で は 大半 が無 症 状 で,胸 部X線 写 真 で偶 然 発 見 され て い る3,4).自験 例 は26歳 の 男性 で,右 上 葉 に発 生 し,肺 炎 に よる発 熱,咳 漱 な どの症 状 を 有 して お り,典 型 例 とはや や 異 な っ た臨 床 像 を 呈 して いた.気 管 支 閉 鎖 部 の 末梢 肺 に発 生 す る肺炎 は,隣 接 す る肺 区 域 か ら側 副換 気 交 通 路 を通 って浸 入 した 細菌 に よ り,換 気 の 悪 い気 腫 性 肺 領域 に引 ぎ起 こされ た 閉 鎖 性肺 炎 と考 え られ11),膿 性 疾 を排 出 す べ き気 管 支 が 閉 鎖 して い るた め に,抗 生 剤 の投 与 に も拘 らず 治 癒 が遷 延 した もの と思 わ れ た. 本症 の診 断 には,気 管 支 が 閉鎖 して い る こ と,
Fig. 7 Photomicrograph of a cystically distended bronchus.
The wall of the bronchus contains cartilage, bronchial glands
50(50) 日呼 外会 誌 第7巻1号 (1993年1月) 閉 鎖部 よ り末 梢 に 粘液 が充 満 し拡張 した気 管 支 が 存在 す る こ と,罹 患 区域 に限 局 した末 梢 肺 に 気 腫 性変 化 が あ る こ と,な どを 証 明す る必 要 が あ る.典 型 的 な症 例 の場 合,胸 部X線 写 真 で 末 梢肺 の気 腫 性変 化 を示 す 肺 野 の 透過 性 の亢 進 や 粘 液 が 充 満 し拡 張 した 気 管 支 を示 すmucoid impaction像 が 認 め ら れ る.気 腫 性 変 化 は 85∼90%,mucoid impaction像 は71∼80%の 症 例 にみ られ,65∼69%の 症 例 に 両方 の所 見 が み られ て い る3,4).CTで は,末 梢 肺 の気 腫 性 変化 やmucoid impaction像 が よ り鮮 明 に描 出 され る3,4).しか し,炎 症 に よ る修 飾 が加 わ る と診 断 は 困難 に な る12).自 験 例 で は 閉塞 性 肺 炎 を併 発 す る前後 の胸 部X線 写 真 を比 較 す る こ とが で きた.肺 炎 の発 症 前 に は右 上 中肺 野 の透 過 性 の 亢 進 お よび毛 髪 線 の 低 下 が認 め られ 右 上葉 の過 膨 張 を示 す 所 見 を呈 して い た が,肺 炎 発症 後 に は右 上葉 は収 縮 して通 常 の大 き さ に な り単 な る 浸 潤 影 と して しか 捉 え る こ とが で きず,肺 炎 を 併 発 した本 症 の診 断 の難 か しさ を示 して い た. 但 し,こ の よ うな症例 で もCTで は 浸潤 影 の中 に拡 張 した 気 管 支 や 多数 の肺 嚢 胞 が描 出 され て お り,本 症 の 診 断 に お け るCTの 有用 性 を示 し て い た. 気管 支 閉 鎖 部 の 気管 支 鏡 所 見 を記 載 して い る 報 告例 は比 較 的 少 な い が,そ の 大半 が閉 鎖 部 の 粘膜 面 に は陥 凹 や 色調 の変 化 な どの異 常 を認 め な い と記 載 して い る4,12,13).自験 例 で も,本 来B2 が 開 口す べ き部位 に気 管 支 口を示 唆す る よ うな 陥 凹や 瘢 痕 はな く,粘 膜 は正 常 で あ った. 治 療 に関 して は,感 染 や 呼 吸機 能 障 害 を 併発 した場 合 には 手術 が行 わ れ る.し か し,無 症状 の場 合 に は無 処 置 で 良 い とす る意 見4)と,無 症 状 の場 合 で も感 染 や 健 常肺 組 織 の圧 排 に よ る呼 吸機 能 障 害 を予 防す るた め切 除 が良 い とす る意 見8,12,13)があ り,統 一 され た見 解 が得 られ て い な い。 自験 例 で は繰 り返 す肺 炎 の既 往 が あ り,併 発 した 閉 塞性 肺 炎 が 軽快 しに くいた め に 手術 を 施 行 した が,区 域 切 除 で は感 染 の遺 残 が懸 念 さ れ るた め肺 葉 切 除 と した.近 年,本 症 に対 す る 認 識 が 高 ま る につ れ経 過 観 察 例 も増 えて い るが, 本 症 が若 年 者 に多 い こ と,経 過 観 察 中 に感 染 の 併 発 や 気 腫肺 の増 大 が み られ る も のが 少 な くな い こ と,区 域 性 の病 変 で あ っ て も一 旦感 染 が起 こる と肺 葉切 除 を余 儀 な くされ る こ とが多 い こ と,な どか ら,わ れ わ れ は無 症 状 で あ って も手 術 が 望 ま しい と考 えて い る。 お わ り に 肺 炎 を契 機 とし て発 見 され た 先 天 性気 管 支 閉 鎖 症 の1例 を報 告 した.難 治 性 の肺 炎 症 例 に遭 遇 した場 合 に は,本 症 も念 頭 に起 き検 査 を進 め る必 要 が あ る と思 わ れ た. 文 献
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Congenital bronchial atresia a case report
Mitsuo Nakayama, Takatsugu Satoh, Chikao Torikata*
Department of Surgery, Kyosai Tachikawa Hospital, Tachikawa, Tokyo, Japan *Department of Pathology , Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan
A 26-year-old male consulted a doctor with complaints of cough, fever and right chest pain.
Medication ameliorated the symptoms for some time, but he was later admitted to our hospital
with recurrent right chest pain. Chest X-ray showed an infiltrative shadow in the right upper
lung field. Chest CT scan also demonstrated an infiltrative shadow in which multiple bullae and
dilated bronchi were observed in the right S2. Bronchoscopic and bronchographic examinations
revealed a B2 defect. He was therefore diagnosed as having congenital bronchial atresia
associated with obstructive pneumonia. Since the infiltrative shadow did not disappear in spite
of antibiotic therapy, right upper lobectomy was performed. The resected lung had dilated
bronchi containing mucoid material in the hilar region of S2, and emphysema associated with
