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天 多 所 以 临 床 判 断 该 患 者 为 慢 性 低 钠 血 症 血 清 钠 纠 正 不 宜 过 快 该 处 理 方 法 已 有 循 证 医 学 的 证 据 支 持 临 床 上 原 发 性 肾 上 腺 功 能 减 退 及 营 养 不 良 都 是 导 致 渗 透 性 脱 髓 鞘 的 风 险 因

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Academic year: 2021

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(1)

书 书 书 !"#$#%&"!'()#*+,- !! "## #$%!&#$%$!'%%$" #

临床病例研究

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重度低钠血症伴高尿钠及高渗透压

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(2)

' 天多$所以临床判断该患者为慢性低钠血症$血清 钠纠正不宜过快' 该处理方法已有循证医学的证据 支持$临床上原发性肾上腺功能减退及营养不良都 是导致渗透性脱髓鞘的风险因素*'+ ' 对低钠血症的属性作出评估之后$下一步要确 定的是抗利尿激素是否起作用$如果有效$需要找到 使抗利尿激素释放的原因*#+' 目前$虽然引入了较 为稳定的羧基端血管加压素原$改良了检测程序$但 抗利尿激素测定仍未常规应用于临床*K+ ' 临床常 用尿渗透压指标监测抗利尿激素对肾脏的作用' 若 尿渗透压超过血液中的渗透压提示循环系统中存在 高浓度的抗利尿激素' 一旦机体活化了肾素血管紧 张素系统$尿钠浓度就会降低$这是因为醛固酮刺激 远端肾单位对钠的重吸收' 高尿渗透压伴低尿钠多 见于非肾性钠丢失! 例如血容量减少(腹泻和烧伤 等" (心力衰竭和肝硬化' 低钠血症伴高尿钠和高 渗透压的鉴别诊断! 如本例所示" 应考虑利尿剂使 用(原发或继发肾上腺功能减退(脑部钠盐的消耗( 钠盐消耗性肾病及 A2?(D*#+' 许多临床医生直接 诊断 A2?(D$而没有除外其他原因' 但指南标准要 求$临床对于 A2?(D的诊断应通过排他法得出诊断 结论*#+' 许多诊断性试验在鉴别诊断方面很有帮助' 例 如$临床上评价低钠血症患者细胞外液体容量的方 法的诊断灵敏度和特异度很低*#+ ' 而尿酸检测对 于评价低钠血症患者细胞外液容量更有价值' 当细 胞外液容量增加 ! A2?(D( 低皮质醇症" 时$ 肾脏近 曲小管对尿酸的重吸收受到抑制$血清中尿酸浓度 较低$同时尿酸的排泄量增加' 当细胞外液容量减 少时! 如服用利尿剂(原发肾上腺功能减退和钠盐 消耗性肾病" $虽然脑部或肾脏盐消耗也会导致血 清中尿酸浓度有所降低$但总的来看$尿酸在体内的 变化与在细胞外液容量增加时的变化刚好相反' 在 上述情况下$可通过检测尿素! 血清中尿素浓度接 近参考区间上限$且排泄量低" 发现细胞外液容量 减少' 临床上代谢性碱中毒多见于 A2?(D或使用 利尿剂$代 谢 性 酸 中 毒 见 于 原 发 性 肾 上 腺 功 能 减 退*J+' 使用利尿剂患者$低钾血症可与低钠血症可 同时出现$而对于原发性肾上腺功能减退患者$低钾 血症多见' 该病例患者的尿酸结果低于参考区间下 限$表明患者的细胞外液容量增多$ 诊断为 A2?(D 或低皮质醇症' 另外可通过等渗盐溶液区别稀释性 低钠血症和失水失钠性低钠血症' 虽然临床上 A2?(D较肾上腺功能减退多见$但 一旦出现对肾上腺机能减退患者漏诊的情况$后果将 非常严重*!$O+ ' 随机皮质醇检测可用于诊断肾上腺功 能不全$但皮质醇浓度在 #%% 到 N%%/.03UZ之间$不 能除外此疾病' 促肾上腺皮质激素! ?;XD" 刺激试 验更好' 我们目前没有做大剂量的 ?;XD刺激试验 !'!%!V合成 ?;XD# ['J U#ENK .'"' 小剂量 ?;XD 刺激试验也非常重要!# !V合成 ?;XD#&'J U#ENK .' "' 小剂量 ?;XD刺激试验时肾上腺皮质的应答更为敏 感$这已于近期在原发性肾上腺功能减低的患者中 得到验证*N+ ' 在上述两个试验中$合成 ?;XD可以 使具有 正 常 功 能 的 肾 上 腺 释 放 的 皮 质 醇 浓 度 达 !%%/.03UZ或更高*N+ ' # ' #

(3)

临床应用氢化可的松时应注意$氢化可的松一 旦使用$低钠血症会快速纠正' 为了避免渗性脱髓 鞘$每天对低钠血症患者纠正的上限为 \ ..03UZ' 若血清钠的增高超过上限$临床应注意低渗状态管 理和! 或" 外源性抗利尿激素的使用*#$'+' 二(典型的原发性肾上腺功能减退的表现 A0:3索尔的研究显示低钠血症(高钾血症(高钙 血症(低血糖症和嗜酸性粒细胞增多在 !% 名原发性 肾上 腺 功 能 减 退 患 者 中 所 占 比 例 分 别 是 N\]( !']('#](#\]和 'K]*O+' 我们认为原发性肾上腺功能减退患者未出现低 血压和高钾血症可从两个方面解释' 首先是患者患 单纯性低皮质醇症$体内仍有足够的醛固酮$使肾脏 排钾保钠' 其次$如果机体内醛固酮缺乏$则机体的 防御系统就会发挥作用$防止机体出现低血压和高 钾血症的情况' 对于单纯的低皮质醇症$为什么只影响皮质醇 而不影响醛固酮的分泌' 可能的原因是血管紧张素 22作为促分泌素对醛固酮的作用比 ?;XD对皮质醇 的作用更长效' 另一种可能的原因是生成皮质醇的 束状带受到影响所致' 我们可假想自身抗体对束状 带比球状带有更高的亲和力' 因皮质醇缺乏所导致 的低钠血症与醛固酮缺乏的作用机制不同' 当皮质 醇浓度降低时$丘脑下部的反馈调节降低$导致促肾 上腺皮质激素释放激 素 ! ;<D" 的 抑 制 作 用 降 低' 高浓度的 ;<D会刺激抗利尿激素的分泌' ;<D及 抗利尿激素是 ?;XD的促分泌素$这就可以解释为 什么存在高浓度的 ?;XD' 血清低尿酸$同时尿素 接近正常参考区间下限$提示临床患者患单纯皮质 醇症的可能性大' 第二$患者可能存在醛固酮缺乏$ 但其他机 制 抑 制 了 患 者 出 现 低 血 压 和 高 钾 血 症' ;=),/)^等人的假想从 K 个方面解释了机体内大量 钠缺乏 但 并 没 有 影 响 血 细 胞 的 稳 定 性 的 原 因*\+' 首先$低钠血症会导致红细胞的肿胀$ 增加血浆容 量$从而影响循环血量' 第二$暂时性血容量降低将 诱导机体分泌更多的肾上腺素$引起静脉血管收缩$ 减少血管的表面积$从而达到升压作用' 第三$低钠 血症时细胞肿胀$增加间隙间压力$从而促使液体由 间隙间向血管内转移' K%] [!%]的原发性肾上腺功能减退患者临床 上不出现低血压和高钾血症*O$$+' 可能的原因包括 饮食中钾摄入不足! 一般肾上腺皮质功能减退的患 者食欲差" 及因呕吐导致钾!失' 也可能是自身免 疫病或癌症患者体内存在较多带正电荷蛋白的缘 要点谨记 #E原发性肾上腺皮质功能不全$可无色素沉着(体位性低 血压(高血钾(低血糖和高钙血症表现' 'E只有排除使用利尿剂和肾上腺(甲状腺(垂体功能不全 时$才能排除抗利尿不当综合征的诊断' KE原发性肾上腺皮质功能不全$可以通过随机皮质醇浓 度低证实$但仍然需要正常浓度的促肾上腺皮质激素 刺激试验来排除诊断' JE无体位性低血压和高血钾的肾上腺皮质功能不全可能 是由于孤立性低皮质醇症或预防这些综合征的防御机 制导致' !E皮质醇缺乏会导致低钠血症$因为它增加了 ;<D$继而 刺激血管加压素释放%而醛固酮缺乏症导致低钠血症$ 是由于肾性钠流失(低血容量及压力感受器介导的血 管加压素释放导致的' 故*$+' 这些蛋白可活化钙感受器' 感受器活化后 会抑制钠钾氯协同转运蛋白$促使钠钾通过尿液排 出$此与使用利尿剂的效果相似' 患有单纯性重度低钠血症是原发性肾上腺功能 减退患者的特征' 临床上应注意对肾上腺功能减退 和不明原因的高尿钠高渗透压性低钠血症的鉴别' TT 作 者 贡 献!?33+:-=0,970/16,.)5 -=)^=+Q)70/-,6@:-)5 -0 -=)6/-)33)7-:+370/-)/-01-=69*+*),+/5 =+Q).)--=)10330B6/VK ,)_:6,).)/-9&! +" 96V/6167+/-70/-,6@:-60/9-0-=)70/7)*-60/ +/5 5)96V/$+7_:696-60/ 015+-+$0,+/+3^969+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+% !@"5,+1-6/V0,,)Q696/V-=)+,-673)10,6/-)33)7-:+370/-)/-%+/5!7" 16/+3+**,0Q+301-=)*:@369=)5 +,-673)E 作者潜在利益冲突声明!>0+:-=0,95)73+,)5 +/^*0-)/-6+3 70/1367-9016/-),)9-E 赞助商参与的工作!X=)1:/56/V0,V+/6C+-60/9*3+^)5 /0 ,03)6/ -=)5)96V/ 019-:5^$7=067)01)/,033)5 *+-6)/-9$,)Q6)B+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+$0,*,)*+,+-60/ 0,+**,0Q+301.+/:97,6*-E 参 考 文 献

*#+ D00,/ 8`$a6)-9)<ED^*0/+-,).6+,)Q696-)5& -,+/93+-6/V*=^96030V^ -0*,+7-67)E>)*=,0/ F=^9603'%%\%#%\&JO&!$E

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评论

18)' ;0+"*$2'! T9)28<0+&**2#T:2882&7-0:2'$)* TT该病例实验室最初的结果支持 A2?(D$但不除 外其他原因造成的低钠血症$如甲状腺功能减退和 低皮质醇症' 目前$临床对于 A2?(D$一般采取排 除法做出诊断$质谱法的应用将能准确检测抗利尿 激素! ?(D" ' 当分析仪测定的钠的数值很低时$首先应排出 假性因素造成的低钠血症' 如果钠测定采用间接 法$则高血清蛋白或高血脂可导致钠的测定值偏低$ 但不会低至此病例所观察到的情况' 应充分考虑导 致钠测定不准确的各种因素! 如静脉滴注对样本的 稀释$在较低的温度保存样本$仪器故障$血液凝块 堵塞加样探针$分离胶或冷球蛋白的影响$因样本不 足导致的加样错误或样本中混有气泡$或存在干扰 物质"*#&K+' 电极法易受到表面活性剂的影响$常见 的表面活性剂如酒精$皮肤消毒剂和医用导管表面 物质等*K+' 经过培训的实验室技术人员能够在发 出患者报告前$通过复测原样本(和历史结果比对( 综合分析同一份样本的其他测定参数重新抽取样本 等方法甄别出上述错误' 本病例中血渗透压降低提 示严重电解质缺乏' 血液白蛋白和球蛋白的检测说 明样本未被稀释' 图 # 提供了其他样本的分析以进 X0,0/-0f)/),+3D09*6-+3$X0,0/-0$G>$;+/+5+E ?55,)9970,,)9*0/5)/7)-0-=)+:-=0,+-& X0,0/-0f)/),+3D09*6-+3$ '%% 836C+@)-= A-E$ X0,0/-0$ G>$ ;+/+5+EL+I J#O&KJ%&J$$$% )&.+63,0@),-E ,67=+,590/S:=/E0/E7+E 一步除外假性低钠血症' 自身免疫性多腺体综合征在 ' 型女性发病高于 男性$这是一种多基因紊乱性疾病$以儿童或青少年 多见%临床表现为原发性肾上腺功能减退或肾上腺 自身抗体并伴有自身免疫性甲状腺疾病或伴 2型糖 尿病' 由于原发性肾上腺功能减退表现为束状带和 球状带的破坏$该病例中测定肾素和醛固酮有意义' 作者贡献!?33+:-=0,970/16,.)5 -=)^=+Q)70/-,6@:-)5 -0 -=)6/-)33)7-:+370/-)/-01-=69*+*),+/5 =+Q).)--=)10330B6/VK ,)_:6,).)/-9&! +" 96V/6167+/-70/-,6@:-60/9-0-=)70/7)*-60/ +/5 5)96V/$+7_:696-60/ 015+-+$0,+/+3^969+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+% ! @" 5,+1-6/V0,,)Q696/V-=)+,-673)10,6/-)33)7-:+370/-)/-% +/5 ! 7" 16/+3+**,0Q+301-=)*:@369=)5 +,-673)E 作者潜在利益冲突声明!>0+:-=0,95)73+,)5 +/^*0-)/-6+3 70/1367-9016/-),)9-E 赞助商参与的工作!X=)1:/56/V0,V+/6C+-60/9*3+^)5 /0 ,03)6/ -=)5)96V/ 019-:5^$7=067)01)/,033)5 *+-6)/-9$,)Q6)B+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+$0,*,)*+,+-60/ 0,+**,0Q+301.+/:97,6*-E 参 考 文 献 *#+ aB)6V4D$f367R.+/ `$;9+R0fE?/+3^-67+36/-),1),)/7)7+:9)5 @^ 6/70.*3)-)3^730--)5 9*)76.)/9E;36/ ;=).#$$J%J%&'K'!&OE *'+ >+,+^+/+/ A$ f:5), dfEF,)+/+3^-67+3 Q+,6+@3)9 +/5 -=)6, 6/13:)/7)0/ -=)_:+36-^013+@0,+-0,^,)9:3-9E`2L;;'%%#%#K&#&JE *K+ g07= X<$ ;00R `(EH)/C+3R0/6:. 6/-),1),)/7)B6-= -)9-.)-=059 10,*0-+996:.+/5 9056:.E;36/ ;=).#$$%%KO&\%N&\E *J+ 869)/@+,-= fA$f0--36)@ F?E?:-06..:/)*03^)/507,6/)9^/5,0.)9E >8/V3`4)5 '%%J%#K%K!%&'%O\&N$E

评论

=">)*$=2?@&*(#"' TT慢性低钠血症患者因受肾脏抗利尿激素影响会 出现水潴留和细胞外液中钠的稀释' 通过对低钠血 症住院患者的调查显示$约 ' UK 的被调查患者$其抗 利尿激素分泌增多对有效循环血量的的影响不及压 # J #

(5)

力感受器的影响' 另外 # UK 的患者表现为多种因素 影响抗利尿激素分泌$包括外科手术(呕吐(甲状腺 功能减退(肾上腺功能减退及 A2?(D' 尽管体格检 查能够提示有效循环血量改变! 如水肿(腹水(低血 压和异常颈静脉压" $但临床上有相当比例的患者 其体格检查的结果并不十分可靠' 尿钠浓度测定是非常关键的诊断和鉴别诊断指 标' 循 环 血 量 减 少 时$ 尿 钠 浓 度 会 降 低 ! 小 于 K% ..03UZ" $这是由于保钠因素! 如血管紧张素"( 儿茶酚胺类物质(交感神经作用和醛固酮" 活化$刺 激肾小管对钠的重吸收' 在该病例中$尿钠浓度增 高$应考虑 A2?(D的可能性' 但在诊断 A2?(D时$ 注意与下面两种情况鉴别' 第一$临床利尿剂的应 用使有效循环血量减少$尿钠浓度升高$刺激压力感 X0,0/-0f)/),+3D09*6-+3$X0,0/-0$G>$;+/+5+E ?55,)9970,,)9*0/5)/7)-0-=)+:-=0,+-& X0,0/-0f)/),+3D09*6-+3$'%% 836C+@)-= A-E$ X0,0/-0$ G>$ ;+/+5+EL+IJ#O&KJ%&J$$$% )&.+63,0@),-E ,67=+,590/S:=/E0/E7+E 受器$引起抗利尿激素释放' 第二是肾上腺功能减 退(皮质醇或醛固酮的缺乏都会导致抗利尿激素分 泌' 尿钠升高是由于醛固酮缺乏所致' 鉴于肾上腺 功能减退的临床和生化表现不具有特征性$重度低 钠血症患者应注意除外肾上腺功能减退' 作者贡献!?33+:-=0,970/16,.)5 -=)^=+Q)70/-,6@:-)5 -0 -=)6/-)33)7-:+370/-)/-01-=69*+*),+/5 =+Q).)--=)10330B6/VK ,)_:6,).)/-9&! +" 96V/6167+/-70/-,6@:-60/9-0-=)70/7)*-60/ +/5 5)96V/$+7_:696-60/ 015+-+$0,+/+3^969+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+% ! @" 5,+1-6/V0,,)Q696/V-=)+,-673)10,6/-)33)7-:+370/-)/-% +/5 ! 7" 16/+3+**,0Q+301-=)*:@369=)5 +,-673)E 作者潜在利益冲突声明!>0+:-=0,95)73+,)5 +/^*0-)/-6+3 70/1367-9016/-),)9-E 赞助商参与的工作!X=)1:/56/V0,V+/6C+-60/9*3+^)5 /0 ,03)6/ -=)5)96V/ 019-:5^$7=067)01)/,033)5 *+-6)/-9$,)Q6)B+/5 6/-),*,)-+-60/ 015+-+$0,*,)*+,+-60/ 0,+**,0Q+301.+/:97,6*-E 翻译!周睿T王清涛! 北京朝阳医院检验科" 审校!李君! 中华医学会杂志社" T史红! 中华医学电子 音像出版社" # ! #

参照

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の多くの場合に腺腫を認め組織学的にはエオヂ ン嗜好性細胞よりなることが多い.叉性機能減

 高齢者の性腺機能低下は,その症状が特異的で

1)Ishiyama K, et al : Polyclonal hematopoiesis maintained in patients with bone marrow failure harboring a minor population of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria- type cells. Br