July 1989
AN AUTOPSY CASE OF FULMINANT
HEPATITIS
DEVELOPED
DURING THE COURSE OF ANTI-CANCER
IMMUNOTHERAPY
AFTER THE RESECTION
OF RECTAL CARCINOMA
Toshiro KUMADA,
Hirotaka
AKITA,
Ken SHIMIZU,
Matsumi
NAKAMURA and Shoichi TAKIZAWA
(Kamo Byoin National
Sanatorium,
Hiroshima)
The patient was a 46-year-old male schizophrenic and treated for the rectal carcinoma with anti-cancer immunotherapeutic agents after the resection of the tumor. About 4
months later a sudden fever of up to 390C and malaise developed. Initially, the inflam一
mation of the gall bladder was suspected
and the antibiotics
was administered.
However,
on a succeeding
day a severe jaundice
was noted and the general
condition
was
progressi-vely worsend
and resulted
in a shock state.
A marked
reduction
in the number
of
plate-lets, elevated fibrin degradation products(FDP, 20μg/ml)and a prolongation of the
pro-thrombin
time (47.4sec)
in addition
to the signs of severe
liver
damage
warranted
a
dia-gnosis of acute fulminant
hepatitis
with disseminated
intravascular
coagulation.
Insulin-glucagon
and amino-acids
therapy
were not effective
and the patient
died on the 8th day.
The autopsy has revealed a diffuse hemorrhagic
tendency
and a massive necrosis of the liver,
in which HBs antigen
was histochemically
demonstrated
in the hepatic cells.
The possible
role of immuno-therapeutic
agents
(OK-432 and PSK) was discussed
by referring
to the
relevant
literatures
in the pathogenesis
of fulminant
hepatitis.
CONGENITAL
HEART DISEASE WITH BILATERAL
PHEOCHROMCYTOMA;
CASE REPORT
Yasuhiko
TAKEI,
Shuichi TAGUCHI
and Ko ISHIKAWA
(Mito National Hospital,
Ibaraki)
A case of Roger type ventricular septal defect complicated by bilateral pheochromo-cytoma was experienced. The patient was 16-year-old male. He was admitted with chief complaints of headache, palpitation, pyrexia and hypertension. He had complications of perspiration abnormality and diabetes mellitus. ECG revealed sinus tachycardia, left ventricular hypertrophy and marked ST-T abnormality. Bilateral tumors were detected by abdominal echography, abdominal CT, and 131I-MIBG. High catecholamine level were detected in both serum and urine. Diagnosis of pheochromocytoma was made. After
removal
of the tumor with laparotomy,
subjective
symptoms
disappeared,
high serum
cate-cholamine
values improved,
and ECG findings
also improved.
A CASE OF INFANTILE
ARTERIOVENOUS
MALFORMATION
PRESENTING
INTRACEREBRAL
HEMORRHAGE
Kiyotaka
SATO, Akira AOKI and Keiichi ABE
(Konodai Hospital,
National
Center of Neurology
and Psychiatry,
Chiba)
The authors
describe
an infantile
case of arteriovenous
malformation
presenting
intra-cerebral
hematoma
and discussed
the treatment
of such case.
A 4-year-old
right-handed
boy was admitted
to our hospital with sudden
onset
of
con-sciousness
disturbance.
Neurological
examination
revealed
right hemiparesis
without
her-niation signs.
He was diagnosed
to have
intracerebral
and intraventricular
hemorrhage
due to rupture
of an intracranial
arteriovenous
malformation
by means
of CT-scan
and
carotid angiography.
Total removal
of the arteriovenous
malformation
and the hematoma
was performed.
Although
he had signs of confusion,
motor
aphasia
and moderate
right
hemiparesis
preoperatively,
he was almost alert and aphasia was improved
postoperatively.
The right
hemiparesis
improved
gradually
and two months
after
the operation,
he could
walk without
aid.
Intracranial
bleeding
is the most common significant
symptom
of arteriovenous
malfor-mations and it occurs in 6070%
of adults and up to 80% of children.
Before CT-scan
be-came available,
subarachnoid
hemorrhage
was considered
to be the most common type of
hemorrhage,
but recently
intracerebral
or intraventricular
hemorrhage
is considered
to be
more common as the primary
lesion.
The average yearly risk for a first hemorrhage
is between
2% and 3% and the risk of
rebleeding
is 6% within
1 year.
On the other hand
operation
is less likely to cause a
permanent
neurological
deficit in children
because the young brain has a greater
capacity
for recovery.
Therefore
the existence
of an arteriovenous
malformation
in a child is an
indication
for surgical
extirpation
especially
in cases presenting
intracranial
hemorrhage.
IRYO Vol.43(7) 報 告
先 天 性 心 疾 患 に両 側 褐 色 細胞 腫 を合 併 した1例
武 井 泰 彦* 田 口 修 一* 石 川
皓*
要 旨Roger型 心 室 中 隔欠 損 症 と両 側 褐色 細 胞 腫 の合 併 した1例 を経 験 した. 症 例 は16才 男 性, 頭 痛, 動 悸, 発熱, 高 血圧 を主 訴 に入 院. 発 汗異 常, 糖 尿 病 を合併, 心 電 図 にて 洞 性 頻 脈, 左 室肥 大, 著 明 なST-T変 化 を認 め, 腹 部 エ コ ー, 腹 部CT, 131I-MIBGな どに よ り後 腹 膜 に 腫 瘍 が見 出 され, 血清 中, 尿 中 の カ テ コ ラ ミンの 高値 よ り, 褐 色 細胞 腫 と診 断. 開腹 手 術 に よ り, 腫 瘍 摘 出 後, 自覚症 状 消失, 血 清 カ テ コ ラ ミン高値 の 改 善, 心電 図 も改善 した. キ ー ワ ー ド:両 側 褐 色細 胞腫, 心 室 中 隔 欠損 症, 左 室 肥 大 褐 色細 胞 腫 の 臨床 症 状 は 高 血 圧hypertension, 頭 痛headache, 発 汗 過 多hyperidrosis, 過 血 糖 hyperglycemia, 代 謝亢 進hypermetabolismに 代 表 され, そ れ ぞ れ の頭 文 字 を取 り5Hと 呼 ば れ い て る. そ の他, 顔 面 蒼 白, 震 え, 脱 力, 発 熱 な ど多彩 な 症 状 を呈 す る1)2). 今 回我 々 は発 作 性 高 血圧, 発 作 性 洞 性 頻脈, 頭 痛, 発 汗 過 多 を主 訴 に来 院 したRoger型 心 室 中 隔欠 損 症 と両側 褐 色 細 胞 腫 を合 併 した1例 を経 験 した の で報 告 す る. 症 例 患 者16才, 男 性 主 訴 動 悸, 発 熱, 頭 痛, 高 血 圧 家 族 歴 特 記 す べ き こ とな し. 既 往 歴 小 児 期 に 心室 中 隔 欠 損 症(以 後 「VSD」) を指 摘 され る. 現 病 歴 昭 和62年2月24日 動 悸, 発 熱 出現, 近 医 入 院 とな るが, 発 熱 が続 き頻 拍 発 作 難治 性 で あ り, 感 染 性 心 内膜 炎 が 疑 わ れ 当 院紹 介 入 院 とな る. 入 院 時 現 症 身 長:167cm, 体 重:60kg, 血 圧: 170/120mmHg, 脈 拍:130/分 整, 心 音:胸 骨左 縁 第2∼ 第3肋 間 に レ バ イ ン4度 のholosystoric murmur聴 取, 肺 ラ音聴 取 せ ず, 腹 部:腫 瘍 触 知 せ ず, 血 管 雑 音 聴 取 せ ず, 神 経 学 的 異常 所 見 は認 め られ なか つ た. 眼 底 は動脈 狭 細化 を認 め た. 入 院 時検 査 所 見(表1)白 血 球 増 多, CRP6+, 赤 沈y進 と炎 症 所 見 を認 め生 化 学 にてcPK, CK-MB, GOT, ALP, LDHな どの 心 筋 逸 脱 酵 素 の 上 昇 が 認 め られ た. これ は 前 医 に て発 作 性 上 室 性 頻 拍 と診 断, 直 流 除細 動 を施 行 され たた め と考 え られ る. これ らの 変化 は後 日正 常 化 して い る. 空 腹 時 血 糖, HbAICの 高 値 を認 め た. 甲 状腺 機 能 は正 常, 血 漿CA濃 度 及 び尿 中 カ テ コ ラ ミン排 泄 量 で は, 血 漿adrenalin, noradrenalinの 高 値 が 認 め られ た. 胸 部X線 写真(図1)CTR47%と 心 拡 大 は認 め ら れ なか つ た. 心 電 図 入 院 時 心 電 図 に て洞 性 頻 脈, 著 明 な 左 室 肥 大 とST-T変 化 を認 め た. この変 化 はshunt率14% のRoger型VSDで は説 明 で きな か つ た. 腹 部CT(図2)単 純 な らび に造 影CTで, 両 側 に腫 瘍 を認 め る. 131I-MIBG(図3)両 側 に集 積 像 が 認 め られ る. 腫 瘍 摘 出 時腫 瘍 の 位置 と大 き さは 画 像 診 断 と一 致 して い た. 下 大 静脈 血 サ ンプ リ ング(図4)右 側 腫 瘍 側 よ りの カ テ コラ ミンの 分泌 が 多 い こ とが 認 め られ た. 摘 出標 本(図5)右 側腫 瘍, 重 量55g, 8cm×4.5 cm×3.5cm, 左 側腫 瘍, 重量15g, 3.5cm×2.5cm で割 面 は や や盛 り上 が り, 黄 色 な い し赤 褐色 を呈 し一 部 に 出血 を認 め る. 組 織 像(図6, 7)毛 細 血 管 か ら大 きい類 洞 に至 る まで, 多数 の血管 が 散 在 され, ま た一 部 に出 血 を認 め る. 増 殖 した 腫瘍 細 胞 の 形 や大 きさ は か な りま ちま ち で あ り, 比 較 的胞 体 は濃 染 し, 大 小 不 同の 円 形 の核 を 認 め た. 悪 性 像 は な く典 型 的 な褐 色 細 胞 腫 で あ る. 国 立 水 戸 病 院MitoNational Hospital *内 科Yasuhiko TAKEIShuichi TAGUCHI
Ko ISHIKAWA
(Congenital
Heart Disease with Bilateral
Pheochromocytoma:Case
Report)
表1 臨床 検 査 所 見 深 ○強 ○16才, 男 性 図1 入 院 後経 過(図8, 9)入 院後 激 し く変動 す る高 血 圧, 洞 性 頻 脈, 発 汗異 常, 頭 痛, 糖 尿病 な どみ とめ ら れ諸 検査 よ り褐 色 細胞 腫 と診 断 され 泌尿 器科 に て 腫 瘍 摘 出手 術 を う け た. 術 後 よ り血 中 カ テ コ ラ ミンの減 少, 高 血圧 の改 善, 洞性 頻 脈 の 消失 が 認 め られ, 後 日施 行 した心 電 図 に てST-T変 化 及 び 左室 肥 大 の改 善 が 認 め られ た. 考 察 褐 色 細 胞腫 は ク ロム親 和 性 細 胞 に 由来 す る もので80∼90%は 副 腎 よ り 発生 す る とされ て い る. 約10%に 悪 性 化 が 認 め られ, 全体 の約10%に 多 発 が 認 め られ る. 佐 藤 らは本 邦511 例 中, 副 腎原 発354例69-3%(右:191 例, 左:163例), 両 側副 腎原 発47例 9.2%, 副 腎外 異 所 性99例9.4%, 多 図2 図3 131IMIBC深 ○ 強 ○16才 男 性
IRYO Vol.43(7) 発 例11例2.2%と 報 告 して い る. 両 側 副 腎原 発 例 は 甲 状 腺 髄 様癌 との 合 併 が 多 い と報 告 され て い る2)3). 腫 瘍 よ り分 泌 され るカ テ コラ ミンは 盾環 動態 へ の影 響 が 多 大 で, 長 期 にわ た るカ テ コ ラ ミン分 泌 に よ り, 心 臓 はcatecoramin cardiopathyと 呼 ば れ る病 態 を形 成 し, 放 置す れ ば予 後 不 良 とな る4)5). 本 例 は 両 側 性 褐 色細 胞 腫 で 髄 質 外 に発 生 し たnoradrenalin優 位 の タイ プ で あ る. 基礎 に存 在す るVSDは, 血 行 動 態 の 悪 化 を助 長 した と考 え られ た が, 左 → 右 シヤ ン ト14% のRoger typeの 心 室 中 隔 欠 損 症 で あ り, 著 明 な心 電 図変 化, 頻 拍 な どは主 に過 剰 な カテ コ ラ ミンに よ る もの と考 え られ る. これ は腫 瘍 摘 出 後, 頻 拍, 高 血 圧 な どの カ テ コ ラ ミン過 剰 分 泌 に よ る症 状 は消 失, 心 電 図 変化 の改善, 洞性 頻 脈 の 消 失 よ り も明 らか で あ る. 両 側性 褐 色細 胞 腫 と先 天 性 心疾 患 の 合 併の 報 告 は ま れ で あ り, 貴 重 な症 例 と考 え報 告 した. 図5 摘 出 腫瘍 図4 下 大 静 脈血 サ ンプ リン グ 深 ○ 強 ○16才 男 性 図6 同 腫 瘍光 顕 像 ×40 図7 同腫 瘍 光顕 像 ×400
図8 心 電 図 経過 深 ○ 強 ○16才 男 性 図9 臨 床経 過 図 摘 出手 術後 血 中 カ テ コ ラ ミン濃 度 の 低 下, 尿 中 カ テ コ ラ ミン排 泄 量 の 低 下 を認 め頻 脈 の減 少, 血 圧 も安 定 して くる. 文 献 1) 吉 植庄 平:褐 色 細 胞 腫. 内科 シ リー ズNo.11. 高 血圧 のす べ て, 上 田英 雄 編, 222-242頁. 南 江 堂, 東 京, 1975 2) 佐 藤辰 男 他:褐 色 細胞 腫. 日本 臨 鉢41, 879, 1983 3) 宍 戸仙 太 郎, 渡 辺 決:臨 泌26, 113, 1972