第13回群馬血液疾患研究会
日 時：2008年 6月 20日 (金) 19 :00∼21:00 場 所：マーキュリーホテル本館 2階「紫宸の間」 代表世話人：村上 博和（群馬大医・保・応用検査学） 当番世話人：林 泰秀（群馬県立小児医療センター）一般演題>
座長：澤村 守夫（国立病院機構西群馬病院・内科） １．再発難治性多発性骨髄腫に対する bortezomibの 用経験 中橋 寛隆，塚本 憲 ，小磯 博美 横濱 章彦，斉藤 貴之，内海 英貴 野島 美久 （群馬大院・医・生体統御内科学） 磯田 淳， 本 守生，澤村 守夫 （国立病院機構西群馬病院） 村山佳予子 （群馬県立がんセンター） 唐沢 正光 （群馬大・輸血部） 半田 寛，村上 博和 （群馬大医・保・応用検査学） 【目 的】 bortezomib (ベルケイドョ) は,プロテアソー ム阻害薬として初めて臨床に導入された薬剤であり, 多 発性骨髄腫に対する新規治療薬として期待されている. 今回, 我々は当院及び当院関連施設における, これまで のベルケイド治療経験につき検討を行った. 【方 法】 対象は当科関連 3施設において bortezomib治療を行っ た再発難治性多発性骨髄腫 20例. 前治療, 投与量, 投与 回数, 治療反応性, 副作 用 等 に つ い て 解 析 し た. 【結 果】 年齢 41-71歳. 男性 7例, 女性 13例. 前治療レジメ ン数は 1-7で,auto-PBSCT が 8例行われていた.PS 0-1 が 12例,PS 2-3が 8例で,16例が Stage 3であった.8例 は bortezomib単独, 12例は dexamathasone併用治療で あり, 1-8クールの投与が行われた. PR 以上が 14例, そ のうち 3例は CR であった. Grade3以上の血液毒性が 3 例にあり,輸血・G-CSF の投与を行った.10例で投与中 止となり, その原因は間質性肺炎を含む肺障害 4例, Grade3以上の末梢神経障害 2例, 骨髄腫の悪化 1例, 患 者の希望 1例などであった. 【 括】 再発難治性の 骨髄腫に対する bortezomibは有望な治療法といえる.し かし, 今回の検討症例でも間質性肺炎, 末梢神経障害の ため投与を中止した症例があり, 厳重な注意が必要であ る.２．小児 AML with multilineage dysplasiaの２例
朴 明子，佐野 弘純，山田 佳之
外 学，林 泰秀
（群馬県立小児医療センター・血液腫瘍科） AML with multilineage dysplasia (以下 AML-MLD) は小児では稀な疾患であり, その臨床的意義は明らかで はない. 我々は寛解導入療法後も骨髄回復が遅 し, 予 後不良であることが示唆された AML-MLD の 2例を経 験 し た の で 報 告 す る. 【症 例 １】 2歳 男 児, 初 診 時 WBC 29,800/μl (blast 2％), Hb 10.7g/dl, Plt 15.5万/μl. 骨髄検査結果有核細胞数 26.7万/μl, blast 34.4％, perox-idase染色陰性, 顆粒球系と巨核球系に形態異常を認め, AML-MLD (WHO 類), M7 (FAB 類) と診断した. WT1 5900copy/μgRNA, 染色体検査は正常核型, FLT3 遺伝子異常やキメラ遺伝子は検出されなかった. 寛解導 入療法を施行し, 寛解となったが異形成は残存し, 治療 開始後 74日まで骨髄回復が遅 した. その後強化療法 2 コース施行, TBI12Gy＋VP-16＋CY による前治療を行 い, 同種臍帯血移植を施行した. Grade2の急性 GVHD を認めたが DAY22に正着を確認, 移植後 1年 10ヶ月無 病生存中である. 【症例２】 14歳女児, 初診時 WBC12, 500/μl (blast 60％), Hb 6.1g/dl, Plt 1.6万/μl. 骨髄検査 結果有核細胞数 33.1万/μl, blast 95.5％, 3系統の異常を 認め, AML-MLD (WHO 類), M1 (FAB 類) と診断 した.WT1 93,000 copy/μgRNA,染色体検査は正常核型, FLT3遺伝子異常やキメラ遺伝子は検出されなかった. AML-05に登録し中間リスク群として治療を開始した が, 寛解導入療法 1, 2施行後も骨髄回復が遅 , 骨髄で blast 85％以上占める非寛解の状態が続いた. AML05治 療を中止し, 別の治療を行っている. 【まとめ】 いずれ の症例も予後因子と えられる遺伝子異常や染色体異常 は認めず中間リスク群ではあるが, 初診時異形成を認め, 治療後骨髄回復が遅 している. 文献的 察を加え報告 209 Kitakanto Med J 2009；59：209∼210
