肺類上皮血管内皮腫の一例
市立甲府病院 呼吸器内科
呼吸器外科
病理科
増 田 和記 樋 田 和弘 小澤 克 良 宮澤 正久 宮 田 和幸 大森 千咲 井手 秀一郎 菱 山 千祐 大木 善之助 要 旨:症 例 は60歳 代 女 性 、X年4月 に 近 医 を定期 受 診 した 際 、胸 部Xpで 両側肺 野 に多 発 結節 影 を認 め、 精 査 加 療 目的 で 当科 紹 介 とな っ た。 気 管 支 鏡 険査 を実 施 したが 確 定 診 断 に至らず 、VATSを 実 施 し肺 類 上 皮 血 管 内皮 腫(Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma: PEH)と 確 定 診 断 した 。 肺 類 上 皮 血 管 内皮 腫 は有効 な治 療 法 が 確 立 され てお らず 、本 症 例 に お いて は緩徐 な進 行 が予 測 され た た め 慎 重 に経 過 観 察 して い る が 、現 在 ま で 明 らか な進 行 を認 め て い ない 。 キー ワー ド:肺 類 上 皮 血管 内皮 腫 は じめに 類 上皮 血管 内皮腫 は肺、肝臓 、骨 な ど に発生す る低悪性 度 の血管性腫 瘍 で あ る。 特 に肺 で発 生 した もの はPEHと 呼ばれ 、 本邦 では現在 まで に60例 ほ どが報告 さ れ てい る稀 な悪 性疾 患で ある。 今 回我 々 は両肺 に多発 結節影 を呈 したPEHを 経 験 したため、文献 的考察 を加 えて報告 す る。 症 例 患 者:60歳 代 女 性 現 病 歴:高 血 圧 で 近 医 通 院 中 で あ っ た。 X年4月 初 旬 近 医 を定 期 受診 した 際 、 胸 部Xpで 両 側 肺 野 に 多 発 結 節 影 を認 め 、精 査 加 療 目的 で 当科 紹 介 とな っ た 。 既 往 歴:急 性 虫 垂 炎(19歳 時) 患 者背 景:喫 煙 歴 な し 飲 酒 歴 な し ア レル ギ ー な し 家 族 歴 に 特 記 事 項 な し 来 院 時現 症:身 長 162cm、 体 重 60.9kg、 体 温 36.2℃ 、 脈 拍 64bpm、 血 圧
155/87mmHg、SpO2 98%(room air)、 意 識 清 明 。頸 部 リン パ 節 触 知 せ ず 。呼 吸 音no rales、 心 音 整 、 no murmurs。 来 院 時 検 査 所 見:CRPの 軽 度 上 昇 を 認 め た(Table 1)。 来 院 時 胸 部 画 像 所 見:胸 部Xp(Figure 1) で は 両 側 肺 野 に 多発 す る結 節 影 を認 め た。 胸 部CT(Figure 2)で は 両 側 肺 野 に び ま ん 性 多 発 結 節 影 、粒 状 影 を 認 め た 。 これ ら の結 節 影 、 粒 状 影 は ラ ン ダ ム に分 布 し、 一 部 に 石 灰 化 を認 め た。 FDG-PET所 見:両 肺 に径1.6cm大 ま で の 結 節 影 、 粒 状 影 の 多 発 を認 め た。FDG集 積 は い ず れ も軽 度 で あ り、左S6の 結 節 が 最 大 でSUVmax 2.52で あ っ た(Figure 3)。 来 院後経 過 転 移性肺 癌 や原発 性肺癌 を疑 い、左S6 中枢側 病 変 を標 的 と して気 管支 鏡検査 を 実施 したが 、TBLBで 有意所 見 は得 られ な か った。左S6末 梢 病変 を標 的 としてVATS を実施 した。 病理組 織検 査(Figure 4)で は腫 瘤 は主 に硝子化 した線 維組織 か らな
り、 石 灰 化 も見 られ た 。 上 皮 様 細 胞 が 肺 胞 腔 内 を埋 め る よ うに 増 殖 し、 上 皮 様 細 胞 に は 小 管 腔 構 造 が 散 見 され た 。 ま た免 疫 染 色 で は 血 管 内 皮 マ ー カ ー で あ る CD31、CD34、FactorⅧ が陽性 、 上 皮 性 マ ー カ ー で あ るcytokeratin(AE1/AE3)が 陰性 で あ っ た 。 以 上 よ りPEHと 確 定 診 断 した 。 考 察 PEHは 肺 に発 生 し、 血 管 内 皮 細 胞 に 由 来 す る低 悪性 度 の 血 管性 腫 瘍 で あ る。 肺 に発 生 した 低 悪性 度 の 血 管性 腫 瘍 は か っ てIVBAT(intravascular broncho-alveolar tumor)と 呼 ば れ て い た1)が 、肺 や 肝 臓 、 骨 な ど軟 部 組 織 に広 く発 生 す る こ とが わ か り、 現 在 は 類 上 皮 血 管 内 皮 腫 と呼 ば れ る よ うに な っ た2)。 特 に肺 に 発 生 した もの はPEHと 呼 称 され る。 本 邦 で は現 在 ま で に60例 ほ どが 報 告 され て い る稀 な 疾 患 で あ り、約80%を 女 性が 占 め 、 そ の 約 半 数 は40歳 以 下 で 発 症 す る と報 告 され て い る3)。 自覚 症 状 や 検 査 所 見 異 常 は 乏 しい こ とが 多 く、 検 診 な どで 発 見 され る例 が 多 い。 PEHの 画 像 所 見 と して は 両 側 肺 野 に 20㎜ 未 満 の 結 節 影 が び ま ん 性 に 多 発 す る の が 典 型 的 と され 、 石 灰 化 を伴 うこ と が あ る4)。 診 断 は 外 科 的 肺 生 検 で確 定 さ れ る こ とが 多 く、 経 気 管 支 肺 生 検 で診 断 され る こ と は稀 で あ る。 単 発 例 に は 外 科 切 除 が 考 慮 され る が 、 多 発 例 に お い て は 現 時 点 で 有 効 な 治 療 法 が 確 立 され て お ら ず 、 経 過 観 察 され る こ とが 多 い4)。 予 後 は 平 均 生 存 期 間 が4.6年 とい う報 告5)が あ る が 、診 断 後 数 週 で 死 亡 す る 例 か ら10 年 以 上 長 期 生 存 す る例 ま で 、症 例 に よ り 様 々 で あ る。 予 後 不 良 因 子 と して は 有 症 状 、 リン パ 節 へ の 進 展 、 胸 膜 浸 潤 、肝 転 移 、 胸 水 貯 留 な どが 報 告 され て い る 。 特 に 無 症 状 の も の は 生 存 期 間 中 央 値 が15 年 と した 一 方 、 血痰 、 体 重 減 少 、 貧 血 と い っ た 有 症 状 の 場 合 の 生 存 期 間 は1年 未 満 で あ る との報 告6)が あ る。 本 症 例 は 胸 部CTで 両 側 肺 に一 部 石 灰 化 を伴 う多 発 結 節 影 を 認 め 、PEHに 典 型 的 な 画 像 所 見 で あ っ た 。 経 気 管 支 肺 生 検 を 実 施 した が確 定 診 断 に 至 らず 、 外 科 的 生 検 でPEHと 診 断 した 。 ま た 本 症 例 で は 初 診 時 よ り 自覚 症 状 を 認 めず 、 画 像 的 、 病 理 学 的 に も他 組 織 へ の 浸 潤 を 認 め な か っ た 。PETで は い ず れ の結 節 もFDG集 積 は軽 度 で あ り、緩 徐 な 進 行 が 予 測 され た 。 以 上 か ら無 治 療 経 過 観 察 して い る が 、 現 在 ま で 明 らか なPEHの 進 行 を認 め て い な い 。 結語両肺 に多発結節 影 を呈 した稀 なPEHの 一例 を経験 した。 引 用 文 献 1)Dali D, Liebow A. Intravascular bronchioloalveolar tumor. Am J Pathol 1975;78:6a-7a.
2)Weiss SW, Enzinger FM. Epithelioid hemangioendothelioma:a vascular
tumor often mistaken for a carcinoma. Cancer 1982; 50: 970-981. 3)中 野 泰 克 、 黒 石 重 城 、 白 井 正 浩 、 他. 学 校 検 診 に て 発 見 さ れ たPulmonary Epithelioid Hemangioendotheliomaの1 例.日 呼 吸 誌 2004;42:1001-1008. 4)川 述 剛 士 、井 窪 祐 美 子 、 田 中 健 介 、他. 多 発 結 節 影 を 呈 し た 肺 類 上 皮 血 管 内 皮 腫 の1例-わ が 国 の 文 献 報 告 例 を 含 め た 検 討-.日 呼 吸 誌 2018;7:30-34.
5)Dail DH, Liebow AA,Gmelich JT,et al. Intravascular, bronchiolar, and alveolar tumor of lung(IVBAT). An
analysis of twenty cases of a peculiar
sclerosing endothelial tumor. Cancer
1983; 51: 452-464.
6) Bagan P, Hassan M, Le Pimpec Barthes
F, et al. Prognostic factor and
surgical indications of pulmonary
epithelioid hemangioendothelioma: a
review of the literature. Ann Thorac
Table1 生化学 血算 TP 7.1 g/dl WBC 4800 /ƒÊ‚k CEA 4.9 ng/ml Alb 4.5 g/dl Neu 54.5 % SLX 24 U/ml BUN 11 mg/dl Lyra 37.5 % SCC 0.5 ng/ml Cre 0.78 mg/dl Mono 4.1 % CYFRA 0.4 ng/ml T-Bil 0.6 mg/dl Eosi 3.5 % NSE 9.6 ng/ml AST 17 U/I Baso 0.4
% ProGRP 55.2 2g/m1 ALT 18 U/I RBC 4.97•~10^6 LDH 172 U/I Hb 13.5 g/dl Na 141 mmol/l Ht 41.1 % K 4.8 mmol/l Plt 23.7x10^4 /ƒÊ.l111 CI 108 mmol/l CRP 0.15 mg/di 14110IYUIMPCR FVC 2.64 fi-D1)1.43> ostimi M. tuberculosis
‰A•« %FVC 107.0 % tgIbrn.ffl 14% M. Aviurri ‰A•« FEV1.0 1.97 L OFT 0.00 110711 M. intracellulare ‰A•« FEV1.0% 75.5 MACA4 0.5 U/mi 一20一
