軟 骨 粘 液 線 維 腫 例
西平
茂樹・石川
和夫*
A Case of Chondromyxoid
Fibroma (CMF)
Shigeki Nishihira (Ogachi Central Hospital)
Kazuo Ishikawa
(Akita University School of Medicine)
Chondromyxoid fibroma (CMF) is an uncommon benign tumor of the bone system first describ-ed by Jaffe and Lichtenstein in 1948. A review of world wide literature revealed 38 cases of head and neck CMF lesions up to October 1996. There were 15 cases in the mandible, 4 in the maxilla, 13 in the cranium, 1 in the pterygopalatine fossa, 1 in the zygoma and 4 in the nose and paranasal sinus. In this paper we present a new case of CMF which arose in the ethmoid sinus. In addition, a review of the literature is presented.
A 34-year-old Japanese man presented with left exophthalmus. The patient had noticed the pro-tuberance on the left side of the nasal base 12 months previously. Anterior nasal specullum
ex-amination revealed no tumors in the nasal cavity. A plain CT scan revealed a large lump involving the left ethmoid sinus, extending superiorly into the bilateral frontal sinuses and into the left orbit.
M R imaging showed a low intensity signal relative to the gray matter on T1-weighted images, isointensity on proton density images, a jagged island like lesion with a hyperintense high signal was seen within the high intensity signal on T2-weighted images and marked peripheral enhancement was noted on postcontrast (Gd-DTPA) studies of T2-weighted images.
The tumor was removed completely by way of external ethmoid approach. The tumor dimen-sions were 6 x 4 x 3.5 cm. Grossly the surface was grayish-white, capsule-less, lobular, solid in tex-ture and rather firm, but rubbery in consistency. The cut surface of the tumor was glazed and
g enerally yellowish-white in color. Histopathologic examination confirmed the diagnosis of CMF. After 34 months of clinical and radiological follow-up, the patient showed no evidence of recurrence. Key words : chondromyxoid fibroma, ethmoid sinus, CT, MRI
は じめ に 軟 骨 粘 液 線 維i腫(chondromyxoidfibroma)は 軟 骨 組 織 に 由来 す る まれ な 良性 腫 瘍 で そ の ほ とん どは脛 骨,腓 骨, 大腿 骨 等 の長 管 骨 か ら発 生 して い る1).頭 頸 部 領 域 で の 発 生 は非 常 に まれ で1948年 に分 類 命 名2)さ れ た 時 点 か ら 1996年10月 現 在 ま で に 下 顎 骨15例3)-17),上 顎 骨4 例14)18)-20),頬 骨1例21),,鼻・ 副 鼻 腔4例22)-25),頭 蓋 骨 ・ 翼口 蓋 窩14例2)26)-38)の わ ず か38例 の 報 告 を 見 る の み で あ る.今 回,眼 球 突 出 を 来 し た 筋 骨 洞 原 発 症 例 を 経 験 し た.文 献 的 考 察 を 加 え 報 告 す る. 秋 田県厚生連雄勝 中央病院耳鼻咽喉科 *秋 田大学医学部耳鼻咽喉科学教室
症 例 患 者:34歳,男 性. 主 訴:左 側 眼球 突 出. 現 病 歴:1993年12,月 頃左 眼 内側 の腫 脹 に気 づ い た が放 置 して い た.そ の後 眼 球 突 出 が増 強 し疲 労時 に眼 球 圧迫 感 が 生 じた た め,1994年12月 眼 科 受 診.CTに て 左 側 眼 窩 内側 壁 を外 側 に 圧排 す る腫瘍 を指 摘 され 当科 紹 介 とな った. 現 症:左 側 内噛 部 か ら前 額部 に か け輪 郭 の は っ き り し な い 骨 隆 起 あ り.同 部 に 自発 痛 や圧 痛 な く,皮 膚 に浮 腫 や 発 赤 は 認 め られ な か った.左 側 眼 球 は 外下 方 に圧 排 偏 位 され 突 出 して い た が,眼 球 運 動 障 害 は 明 らか で な く複 視 も認 め られ な か った.鼻 腔 内 に腫 瘍 は観 察 され なか っ た･ X線 所 見:後 前 方 撮 影 像 で は 両 側 前頭 洞 の下 方2/3の 範 囲 に淡 い 混 濁 像 を 認 め た.Waters撮 影 像 で は 鼻 骨 お よび 眼 窩 上 内 方 前 縁 部 が 消 失 し前 頭 洞 前壁 部 分 に周 囲 骨 硬 化 像 を 伴 う半 円形 透 亮 像 を 認 め た(図1-a,b). CT所 見:単 純CTの み を行 った.腫 瘍 は 両 側 前 頭 洞 か ら左 側 飾 骨 洞,眼 窩,上 顎 洞 上 部 に また が り存 在 した. 骨 組 織 の条 件(windowwidth2000,windowleve1250) 冠 状 断 像 で腫 瘍 が 一 部 眼 窩 内に 浸 潤 して い る よ うな 印象 を 受 け た が,軸 位 像 で 内直 筋 との境 が 明 瞭 に 区別 され, 軟 組織 の 条 件(WW250,WL20)冠 状 断 像 で も腫 瘍 の 直 接 浸潤 は ない もの と判 読 され た.X線 で観 察 され なか っ た 左側 鼻 骨 は 腫 瘍 辺 縁 に 偏位 して存 在 し,前 頭 洞 後 壁, 天蓋 を含 め 骨 の 浸 潤 破 壊 像 は認 め られ な か った･腫 瘍 は 全般 的 に一 様 な 吸 収 値 を 示 して観 察 され たが,軟 組 織 条 件 で は低 な い し高 吸 収 域 の 斑 状 陰 影 が観 察 され た(図2-a,b,c,d,e)･ MRI所 見:Tl強 調(440/15)画 像 で 脳 灰 白質 よ り低 信 号 強 度 に,プ ロ トン(3000/40)画 像 で灰 白 質 とほ ぼ等 信 号 強 度 に,T2強 調(3000/100)画 像 で灰 白質 よ り若 干 高 い 信 号 強度 の腫 瘍 陰 影 中 に 前 頭 洞 内 で腫 瘍 の上 方 に貯 留 して い る粘 液 とほぼ 同等 の高 信 号 強 度 で 諸 島 状 の像 が 観 察 され た･Gd-DTPA使 用 後 のT1強 調(440/15)画 像 で は 中 心部 が低 信 号 で 周 囲 が 高 信 号 強 度 に 描 出 され ドー ナ ツ状 を 呈 した(図3-a,b,c,d). 生 検 結果:初 診 時 生 検 では,粘 液 性 間 質 中 に 小 型 で 多 形 性 の核 を有 す る細 胞 が 密 に 増 殖 す る部 分 が あ り肉腫 も 考 え られ た が核 異 型 が 軽 度 で 核 分 裂 像 も認 め られ ず 良性 腫 瘍 と判 断 され た.確 認 のた め 再 度 生 検 を施 行 した とこ ろ,細 胞成 分 は線 維 芽 細 胞 と膠 原 線 維 が 主体 で基 質 中 の 酸 性 ム コ多糖 体 が著 明 に増 加,細 胞 密 度 は 高 くな く異 型 性 や 分 裂像 も観 察 され な い こ とか ら粘 液 線維 腫 が 最 も考 え られ た.
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d 図2単 純CT像 骨 組 織 条 件:a)b)冠 状 断 像c)軸 位 断 像 軟 組 織 条 件:d)冠 状 断 像e)軸 位 断 像 e 手術 前 の 眼科 所 見:視 力･眼 圧 は左 右 差 な し･眼 球 突 出 度 は右 側23mm,左 側29mm,外･内 噛 間距 離 は 前 者 110mm,後 者41mm,瞳 孔 間 距 離 は74 mm,複 視 は9 方 向 で 認 め な か った･ 術 前 検 討:画 像 診 断 上 腫瘍 は骨 破壊 を伴 うが膨 張 性 発 育 に よ る圧 排 破 壊 像 で0腫 瘍 境 界 も非 常 に 明瞭 な こ とよ り良 性 腫瘍 と考 え られ た.病 理 組 織検 査結 果 か らは 肉腫 に類 似 す る細胞 密 度 の 高 い部 分 が あ る一 方 細胞 密 度 の低 い部 分 も混 在 し,線 維性 な らび に 粘 液 性 の 性 質 を持 つ 良 性 腫 瘍 と考 え られ た.腫 瘍 は 両 側 前 頭 洞 に 進 展 し左 側 節 骨 洞 で最 も深 く,眼 窩 内側 壁 を 圧 排 して 存在 す る こ とか ら,キ リア ン氏 前 頭 洞 手 術 の皮 膚 切 開 を 内 嚇 部 に 沿 って 延 長 しつ つ 開窓 す れ ぽ 腫 瘍 前 面 全 体 と眼 窩 内 側壁 な らび に天 蓋 が 明視 下 に おけ 安 全 な手 術 が 可 能 と考 え た. 手 術 所 見:全 身 麻 酔 下 に手 術 を行 った.眼 窩 上 神経 を 切断 しな い よ うに皮 膚 切 開 後 前 頭 洞 前 壁 と菲 薄 化 され た 内嘱 部 の 骨 を 含 め た骨 膜 弁 を眼 窩 側 に剥 離 挙 上 した と こ ろ,直 下 に 被膜 を持 たず 表 面 が 凹 凸 に分 葉 した乳 灰 白色 の 腫 瘍 が 認 め られ た(図4-a).腫 瘍 は シ リ コ ン ゴム 様 の硬 さを 持 ち 部 分 的 に 挙上 す る こ とは不 可 能 であ った ため腫 瘍 前 面 の骨 を 顔 貌 に影 響 しな い程 度 で 削開,内 噛靭 帯 は剥 離 して外 側 に醗 転 した.残 存 鼻骨 は正 中側 を 軸 に した扉 状 の粘 膜 骨 弁 と して 翻 転 させ た.腫 瘍 と周 囲 組織 間 の癒 着 は強 くな く比 較 的 容 易に 剥 離 され た が,形 態 が 複 雑 であ った ため 腫 瘍 後 面 の 剥 離 に 手 間取 った.腫 瘍 を 一塊 と して 摘 出 後 左 右前 頭 洞 粘 膜 を 処 理 した ･前 頭洞後 壁 の骨 破 壊 は 認 め られ なか った.鼻 前頭 管 に ドレ-ン 留 置 後挙 上 して お い た骨 膜 弁 で前 頭 洞 部 を 被 覆.内 噛 靭 帯 は正 中 側 に 引 き寄 せ て 固定,鼻 骨 も上 下 を 吸 収 糸 で固 定 した｡
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幽｣ 驚 図4 b｢-一
;',.Σ;28M C 手 術所 見 お よび 摘 出腫 瘍 とそ の割 面 a)挙 上 さ れた 前 頭 洞 前 壁 を 含む 骨 膜 弁(*)と 腫 瘍 の表 面(↓) b)腫 瘍 の 外観 c)腫 瘍 割 面:腫 瘍 下 端 部近 くに生 検 で 生 じた 出血 巣 を認 め る 謡 病 理 所 見:腫 瘍 は6×4×3.5cm大,表 面 は 凹 凸 に 分 葉 した 乳灰 白色,割 面 は粘 液 様 の光 沢 を有 し周 辺 の一 部 で 暗 赤 色 を 呈 す る が 全 体 的 に 薄 い 黄 白 色 で あ った(図4-b,c).組 織 学 的 に は,短 紡 錘 形,紡 錘 形,星 芒 状 の 繊128 西 平 茂 樹･石 川 和 夫 耳鼻 臨床 補94 維 芽 細胞 と線 維 性 膠 原 線維 が軟 骨 基 質 な い し粘 液 様基 質 を 背 景 に増 生,細 胞 成 分 の 多 い部 分 と少 ない 部 分 が混 在 し分 葉傾 向 を示 して観 察 され た.個 々 の細 胞 は 軽 度 の多 形 性 と大 小不 同 を示 す が全 体 像 と して核 分 裂 が ほ とん ど な く分葉 構 造 も不 完全 で あ る こ とか ら軟 骨 粘 液 線維 腫 と 診 断 され た(図5-a,b,C,d)･ 電 顕 所 見:基 質 は 密 な い し粗 な 膠 原 線 維 で埋 め られ, 明 らか な 小球 状 の軟 骨 基 質 穎 粒 は 認 め られ な い もの の軟 骨 様 基 質 に類 似 して見 え る部 分 が 認 め られ た.細 胞質 内 に多 量 の グ リコ-ゲ ンを有 す る多 形 性 腫 瘍 細 胞 で は,細 ぐ げ ぼ 慨 、.鴨,㌦ 守 ㌶ 帆!臥 瓶 ミ 、1 0･･∼ ･鶏 い 覧》跡 ∴'･ 、 閲沙 ち ｣》 ,て 〆 、
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/ポ･ で1 、 By. ' a b 、続 ｡｣ン ･も C 図5病 理 組 織 像(H.E.染 色) a)軟 骨 様 部 分(×200) b)粘 液 様 部 分(×200) d c)線 維 性 膠 原 線維 に富 む 部 分(×200) d)腫 瘍 全 貌(×40):a∼cの 細 胞 数 差 に よる 見か け 上 の 分 葉 構 造胞 質 内 に 粗 面 小 胞 体 が あ り グ リ コ-ゲ ン穎 粒 に 核 が 圧 排 され た よ う に 観 察 され た(図6-a,b,c)･ 術 後 経 過:術 後34ヵ 月 が 経 過 した1996年10月 現 在 腫 瘍 の 再 発 は 認 め られ な い.顔 面 骨 削 開 部 の 陥 凹 は 認 め られ な い･鼻 前 頭 管 は 十 分 に 開 存 し て い る･眼 球 突 出 度 は 左 側25mm,外･内 噛 間 距 離 は 前 者98mm,後 者34mm, 瞳 孔 間 距 離 は70 mmに 改 善 さ れ た. 考 察 軟 骨 肉 腫 や 粘 液 肉 腫 あ る い は 粘 液 軟 骨 肉 腫 と診 断 さ れ 悪 性 腫 瘍 と して 取 り扱 わ れ た 症 例 中 に 実 際 は 良 性 腫 瘍 が 含 ま れ て い た こ と を 指 摘 し て,Jaffeら2)が1948年 本 腫 瘍 を 分 類 命 名 し後 にDahlin39)やIwataら40)が 悪 性 腫 瘍 と 誤 診 さ れ る 危 険 性 を 再 度 強 調 した･1985年 ま で に400 例 を 越xる 報 告 が な さ れ て い る41)42)･報 告 の ほ と ん ど は
轡 繊 鷲
Fノ ,〆 馨璽 ぴ繋
謹
a 図6 b ● み , 0華 毒へ慧
C焼
凶
. ,ノ
電 顕 像 a)全 体 像:基 質 は 密 な い し粗 な膠 原 線維 で埋 め られ て い る (x700) b)膠 原 線 維 に 富 む 部 分(×2500) c)細 胞 質 内 に 多量 の グ リコー ゲ ンを 有 す る 多形 性 腫 瘍 細 胞 (xg500)整 形 外 科 領 域 か らの もの で あ る.脛 骨,腓 骨,大 腿 骨 等 の下 肢 長 管 骨 骨 幹 端 部 特 に 膝 関 節 周 囲 に 最 も多 く,発 生 部 位 全 体 の40∼65%を 占 め る.一 般 的 に 骨端 軟 骨 よ り発 生 し骨 幹 端 部 へ 発 育 す る軟 骨 由 来 の 良 性 腫瘍 と認 識 され て い る40)43)が腫 瘍 発 現 起 源 に 関 して は,軟 骨 が 関 係 す る部 位 では 胎 生 期 軟 骨 遺 残 か ら とす る考 え方2)が,軟 骨 が 関 係 しな い 部 位 で は 幼 弱 な 間 葉 細 胞 や 線維 芽細 胞 の化 生 に よ る軟 骨 形 成 あ るい は 軟 骨 遺 残 の 迷 入 な どが論 じら れ て い る44)45). 発 生 頻 度:骨 腫 瘍 全 体 の0.5%39)か ら1%以 下45)と言 わ れ る.本 邦 で は,1972年 か ら1976年 まで の5年 間 で全 国 骨 腫 瘍 患 者 登 録 例46)に 原 発 性 骨 腫 瘍4219例 中23例 (0.5%)が 登 録 され て い る.頭 頸 部 領 域 で は1996年 ま で に世 界 中 で38例 の 報 告 が あ る･頭 頸 部 領 域 で 最 初 に報 告 され,ま た 現 在 症 例 数 が 最 も 多い の は 下 顎 骨 で あ るが, そ の第1例 目の症 例 報 告 年 度 の1951年 か ら筆 者 らが検 索 した1996年10月 ま でに な され た 最 終 症 例 報 告 年 度1993年 (以 降1951年 ∼1993年 と表 現)ま で に15例 の 報 告 が あ る. 同様 に 上 顎 骨4例(1983年 ∼1988年),頬 骨1例(1992年), 鼻･副 鼻 腔4例(1981年 ∼1996年),頭 蓋 骨12例(1958年 ∼1994年) ,翼 ロ蓋窩1例(1976年)が あ る(表1). 好 発 年 齢:一 般 に10代 か ら20代 に 多 く30歳 未 満 の 者 が 60%(190例/315例 中)1)を 占 め る.頭 頸 部 領 域 で は,わ れ わ れ の 症 例 を 含 め た39例 中 年 齢 記 載 の あ っ た33例 で 平 均 年 齢29.6歳(0∼10代11例,20代7例,30代5例,40 代5例,50代3例,60代2例)で あ っ た.男 女 比 は161: 116D,101:6847)で 男 性 が 若 干 多 い が,頭 頸 部 領 域 で は 男 性14例,女 性19例 で あ っ た(表1). 臨 床 症 状:主 訴 と な る症 状 は 腫 瘍 の 発 生 部 位 と大 き さ に よ り異 な る が0般 に 軽 度 で あ る.局 所 疹 痛 が84%と 最 も 多 く,次 い で 腫 瘤(腫 脹)が67%48)で あ る.症 状 が 軽 微 な た め 外 傷 時 のX線 検 査 や 病 的 骨 折 に よ り偶 然 発 見 さ れ た 例43)49)も あ る.頭 頸 部 領 域 で は,頭 蓋 円 蓋 部 で は 頭 部 腫 瘤30)33),翼 ロ蓋 窩 や 錐 体 骨 等 に 発 生 した 場 合 に は 局 所 神 経 症 状 が29)32),上 顎 骨 お よ び 下 顎 骨 で は 局 所 腫 瘤 (腫 脹)時 に 疹 痛 が 主 体 で あ っ た17).鼻･副 鼻 腔 症 例 は 鼻 閉 と 眼 球 突 出22),鼻 出 血23),副 鼻 腔 炎 で 通 院 中 に 発 見 さ れ た29),鼻 根 部 腫 瘤25)で 報 告 さ れ て い る. X線:長 管 骨 で は,腫 瘍 内 に 石 灰 化 陰 影 を 認 め ず 境 界 明 瞭 な 円 形 ま た は 楕 円 形 の 透 亮 像 と して 観 察 さ れ,骨 膜 性 反 応 は 骨 折 を 生 じな い 限 り認 め ら れ な い50)51).頭 頸 部 領 域 で は,骨 破 壊 像 と石 灰 化 像21}34)44)が主 な も の で あ る
132 西 平 茂樹･石 川 和夫 耳鼻臨床 補94 が,症 例 に よっ て辺 縁 骨 硬 化 像 を伴 う円形 あ るい は不 規 則 な形 の骨 透 亮 像 の み で 石 灰 化 や 骨 破 壊 像 を 伴 わ な い33), 周 囲骨 硬 化 を伴 う円形 透 亮 像 と石 灰 化 像 を み るが骨 破 壊 像 を 伴 わ な い37)な ど と報 告 され て お り一 定 しな い.わ れ わ れ の症 例 で は 鼻骨 な らび に 眼窩 上 内方 前 縁部 の骨 破 壊 を 思 わ せ る像 と前頭 洞前 壁 部 分 で の周 囲 骨 硬 化像 を伴 った 円形 透 亮 像 と して観 察 され,石 灰 化 陰 影 は認 め られ な か った. CT:単 純CTで は 低 な い し高 吸 収 域 の 不 均 一 な腫 瘍 陰 影 を 見 る.造 影 後 は,全 体 的 に不 規 則 な形 の 増 強効 果 を 認 め た 例36),部 分 的 に 低 吸 収 域 の 増 強 した 例33),逆 に 高 吸 収 域 が 増 強 され 低 吸収 域 が嚢 胞 状 に観 察 され た 例34) 等 が あ る.-0方,造 影 剤 の 増 強 効 果 は認 め な いが 軟組 織 条 件(WW100)で 一様 な 高 吸 収 域 と して観 察 され た もの が 条 件 を 骨 組 織(WW600)に 広 げ た と ころsaltandpep-perormottledappearanceを 呈 した 前頭 骨 で の報 告 もあ る37).わ れ わ れ の症 例 で は逆 に軟 組 織 条 件 の水 平 断 像 で 部 位 に よ って 低 な い し高 吸 収 域 の 斑 状 陰 影 が観 察 され た. MRI:森 川 ら36)はSE1600/60に て腫 瘍 は 高 信 号 強 度 を呈 し進 展 が 明瞭 に描 出 され る と報 告.Morimuraら37) はT1強 調(500/20)画 像 で 脳 灰 白質 よ り低 信 号 強 度,プ ロ トソ画 像 で 灰 白 質 と等 信 号 強 度,T2強 調(2000/120) 画 像 で 灰 白質 よ り高 信 号 強 度,Gd-DTPA使 用 後 で は 中 心 部 が 低 信 号 でそ の周 囲 が か な りの 高 信 号 強度 で描 出 さ れ る と報 告 した.わ れ わ れ の症 例 で もほ ぼ 同様 の所 見 が 得 られ た が,T2強 調(3000/100)画 像 で 灰 白質 よ り若 干 高 い信 号 強 度 の腫 瘍 中 に高 信 号 強 度 の 諸 島状 の像 が 観 察 され た. 骨 シ ンチ:99mTc-MDPで 鮮 明 な 集 積 像 が 報 告 され て い る44). 血 管 撮 影:腫 瘍 陰 影 は認 め られ ず 血 管 の圧 排 像 が 特 徴 的 で あ る とされ る34)35). 腫 瘍 の 肉眼 所 見 な らび に性 状:頭 頸 部 領 域 で は,症 例 に よ って｢灰 赤 色,寒 天 状,柔 らか く容 易に 吸 引｣35),｢淡 黄 色半 透 明 ゼ リー状,柔 らか く吸 引 され,被 膜 あ り｣36), ｢榿 黄 色,半 透 明,直 径7mmの ゼ リー状 塊 の集 合｣29), ｢乳 白色 境 界 明瞭 な 被 膜 を もち比 較 的 弾 力 性 に 富 む 部 分 と硬 い 部 分 か らな り,一 部 石 灰 化 し割 面 は 大 小 さま ざ ま な 多 くの 嚢 胞 か らな り嚢 胞 内に は黄 色 ゼ リー状液 体 を満 た し,一 部 出血 巣 や 壊 死 巣 も見 られ た｣34),と 様 々で あ り0定 しな い.教 科 書 的 に は,｢骨 皮 質 が 破 壊 した 場 合 に 骨 膜 お よび 周 囲 組 織 に よ り被膜 を 有 す｣50)が｢一 般 に 被 膜 の な い 白色 調 で 光 沢 の あ る弾 力性 軟 骨 部 分 と灰 白色 粘 液 性 部 分 を み る｣52),｢表 層 は分 葉 状 で あ る｣51)と記 載 され て い る.わ れ わ れ の 症 例 で は,表 面 は被 膜 を持 た ず 凹凸 に 分葉 した乳 灰 白色 で あ り,割 面 は充 実 性 で周 辺 の 一部 は 暗赤 色 を呈 す るが 全 体 的 に は 薄 い黄 自色 で粘 液 様 の光 沢 を 有 した.硬 度 は0様 で 弾 力 性 に富 み,ゼ リー状 の部 分 や 石 灰化 あ る いは 嚢 胞 状 の 部 分 は存 在 しなか った. 病 理 組 織:腫 瘍 の 肉眼 所 見 と性 状 が 多 彩 な よ うに病 理 組 織 も個 々の腫 瘍 で異 な り名 称 に 示 され る軟 骨 一粘 液｢線 維 の基 本 的 三組 成 も種 々 のバ ラ ンスで 観 察 され る.組 織 学 的特 徴 は,(1)多 数 の空 胞 に 富 み 細 胞 間 質 が 均0で 軟 骨 の細 胞 間 質 を 思わ せ る基 質 中に ク ロマ チ ンの豊 富 な 円 形 核 腫 瘍 細 胞 が 密在 し幼 若 軟 骨 組 織 に 類 似 す る軟骨 様 部 分(chondroidlesion),(2)ム チ カル ミン染 色 陰 性48)でal-cianblue-PAS染 色 で青 色 に染 ま る基 質35)に富 み,星 状 か ら紡 錘 形 の 細 長 い 細 胞 が 粗 に 観 察 され る粘 液 様 部 分 (myxomatouslesion),(3)ク ロマ チ ンに富 む 大 き く肥 大 した核 を有 す る細 胞 境 界不 明瞭 な線 維 芽 細 胞 が 多 く,膠 原 線維 新 生 を 見 る線 維 様 部 分(fibromatauslesion)が あ り,(4)こ れ らの 三 組 成 が 比 較 的 規 則 性 を 持 った細 胞 配 置 を な して 見 か け 上 の 分 葉 構 造(pseudo-lobularpatt-ern)を 形 成 す る.配 置 の 規 則 性 と して は,個 々 の葉 中 心 部 で は細 胞 成 分 の 少 な い軟 骨 様 部 分 と粘 液 様 部 分 が 多 く見 られ る2).腫 瘍 が 成 熟 す る と粘 液 様 部 分 で も膠 原 線 維 新 生 が 見 られ る よ うに な る2)48)が一 般 的 に は線 維 様 部 分 は 葉 辺 縁 部 に 多 く見 られ る.(5)葉 間 は 小 血 管 に富 み 線 維 芽細 胞 の集 団 か らな る疎 性 結 合 組 織 の隔 壁 中に,種 々の 大 きさ の多 核 巨細 胞 や マ ク ロ フ ァー ジ,線 維 性 原 形 質 突 起 を 持 つ 細 胞 な どを 見 る.(6)石 灰 化 巣 は0般 に 見 られ な い とす る報 告 が 多 い42)43)が,頭 蓋 内 あ る い は 頭 蓋 底 の症 例 では 石 灰 化 が 観 察 され た例 が多 い32)34)35)37)44). (7)腫 瘍 細 胞 は 異 型 性 を 呈 す る が 核 分 裂 像 は 認 め な い93)45),等が特 徴 と して あ げ られ る. 鑑 別診 断:腫 瘍 の主 とな る組 成 の違 い に よ り鑑 別 対 象 は 異 な る が,最 も鑑 別 が 困 難 な もの と して分 化 型 の軟 骨 肉腫 が あ げ られ43)誤診 率 は 高 い53)･共 に粘 液 様 部 分 に 富 み,細 胞 異型 が 強 く,ク ロマ チ ンに富 む核 を有 し,分 葉 構造 を 示 す 共 通 点 が あ る11)が,軟 骨 肉 腫 で は 結 合 織 性 の完 全 な分 葉 構 造 を 呈 し,本 腫 瘍 と比 較 して よ り粘 液様 部 分 が 多 く,硝 子 軟 骨 像 を 有 し,線 維 性 要 素 を 欠 き,二 核 細 胞 や核 分 裂 像 の 出現 頻 度 が 高 い こ と等 が 鑑 別 点 と し てあ げ られ る.
治 療:整 形 外科 領域 で は掻 爬 が 行 わ れ た 例 が 多 く見 ら れ る がa病 巣 の 掻 爬 の み で の 再 発 率 は12.5%47)48),25 %39)80%45)と 高 い.唾掻 爬 後 骨 移 植 を 行 う方 法 も検 討 さ れ 再 発 率 は掻 爬 の み よ り低 い との 報 告 もあ るが10%∼40 %と 同様iに高 い39)｡特 に15歳 以下 の若 年 者54)や組 織 学 的 に 粘 液 様 部 分 の 優 位 な 場 合55)に は 再 発 を 起 こ しや す い と され る.健 康 骨 辺 縁 を含 め た 完 全摘 出 が推 奨 され て い る43)45)49). 脳 外 科 領 域 で は 危険 個 所 を 回避 す る た め に 小切 片 に し て の 除去 や分 割 切 除 あ る い は 吸 引 等 に よる全 摘 出 治療 が 多 く,再 発 が懸 念 され る もの で あ る が,実 際 に は予 後 の 記 載 が あ った6例 中4例 で8ヵ 月 か ら31ヵ 月 の観 察 期 間 で再 発 を認 めず,部 分 摘 出 を余 儀 な く され た2症 例 も共 に21ヵ 月 間 の 経 過 で再 発 を認 め て い な い30)36).上顎･下 顎 骨 で は19例 中17例 で手 術 の方 法 と再 発 の有 無 に関 して の記 載 が あ る.核 出 あ る い は一 塊 と して摘 出 され た9例 で は再 発 を認 め な い が,掻 爬 の施 行 され た8例 中2例 に は再 発 が生 じて い る.頭 頸 部 領 域 で も今後 更 に症 例 を 蓄 積 す る こ とで,重 要 臓 器 周 辺 や顔 貌 に影 響 す る よ うな部 位 で の最 も適 当 な手 術 方 法 が 決定 され る もの と考 え る. わ れわ れ の症 例 は腫 瘍 表 面 に傷 を つ け な い よ う注 意 を 払 い一 塊 と して摘 出 した. 放 射 線 療 法 は 無 効 で あ る47)49).照射 後 線 維 肉腫 が 発 生 した例28)56)も報 告 され て い る. 予 後:再 発 して も進 行 が遅 い た め予 後 は一般 的 に 良好 で あ る.し か し,再 発 や掻 爬 手 術 の繰 り返 しあ る いは 抜 歯 等 の外 的刺 激 に よ り悪 性 化 して線 維 肉腫 や軟 骨 肉腫 と な る可能 性 も示 唆 され て お り40)57)∼61)注意 は必 要 で あ る. 多 発例:近 隣 の骨 に孤 立 した結 節 と して 出現 した非 常 に まれ な 症 例43)は あ る が,一 度 に 多 発 した 症 例 の 報 告 は 認 め られ な い. お わ りに 節骨 洞 に 発 生 した軟 骨 粘 液 線維 腫 の34歳 男 性症 例 を報 告 した.術 前 生検 で は軟 骨 成 分 が採 取 され て お らず確 診 が 得 られ な か った が,画 像 診 断 上 も病 理 組織 診 断上 も悪 性 所 見 が 認 め られ な か った 事 か ら良 性 腫 瘍 と判 断 し手 術 を 行 った.摘 出 標 本 の 検 索 に よ り軟 骨 成 分 が 見 い だ され て 軟 骨 粘 液 線維腫 との 確 診 が 得 られ た.術 後34ヵ 月 を経 た 現在 再 発 を 認 め な い. 謝 辞 病理診断 に際 し種 々御指導頂 きま した秋 田大学医学部整形外 科学教室 の岡田恭 司先生,同 第二病理学教室 の南篠 博先生 に お礼申 し上げ ます.ま た御校閲頂 きま した秋 田大学医学部耳鼻 咽喉科学教室戸川 清教授 に深謝 致 します. 参考文献
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