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IgG4 2 IgG4 * ** Key Words : IgG4 related disease, IgG4 related pachymeningitis, IgG4 related leptomeningitis, IgG4 related hypophysitis, IgG4 related

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はじめに

IgG4関連疾患 (IgG4-related disease:IgG4-RD)は血 清IgG4高値と,病変部への著明なIgG4陽性形質細胞の浸 潤,線維化を主体とした腫瘤性,肥厚性病変を呈する全身性 の慢性疾患である.障害臓器は膵臓をはじめとして多岐にわ たるが,近年,神経内科領域から肥厚性硬膜炎,軟膜炎 (leptomeningitis),下垂体炎,末梢神経障害などの報告が なされている.しかしながら,症例報告は未だ少数に留まっ ているために明らかになっていない部分も多い.本稿では IgG4-RDの総論,神経内科領域の各臓器病変について解説 する. I .IgG4 関連疾患 2001年に本邦のHamanoらは,硬化性膵炎 (現在のI型自 己免疫性膵炎)患者の血中IgG4異常高値と病変部へのIgG4 陽性形質細胞浸潤を報告し1),これがIgG4-RDの最初の報告 となった.その後,罹患臓器は膵臓の他にも涙腺・唾液腺, 甲状腺,肺,胆管,肝臓,消化管,腎臓,後腹膜,前立腺, 動脈,リンパ節,皮膚,乳腺など多岐にわたることがわかり, IgG4-RDは全身性の疾患であると考えられるようになった. 最近になって,神経内科領域からは肥厚性硬膜炎,軟膜炎 (leptomeningitis),下垂体炎,末梢神経障害などの報告がな されている.疾患の名称に関しては乱立している状態であっ たが,本邦の厚労省研究班において「IgG4関連疾患 (IgG4-related disease)」とすることが提唱され2),その後に開催さ れた第1回国際シンポジウム (ボストン,2011年)において も認められ3),世界的にも認知されるようになってきた. 石川県内の調査結果からみたIgG4-RDの全国患者数は約 12,000∼24,000人と推計されている4).平均発症年齢は58 歳で中高年男性に多く発症する傾向がある.本疾患は腫瘤性 病変,肥厚性病変を認め,臨床経過としては寛解・再燃を繰 り返すこと,多臓器に病変が及ぶ可能性があることが特徴で ある.血液所見では血清IgG4高値の他にポリクローナルな 血清γグロブリンの上昇,血清IgG・IgEの上昇を認めるこ とが多く,低補体血症を認めることもある.病理組織学的特 徴は,リンパ球と著しいIgG4陽性形質細胞の浸潤を認める ことである.また,臓器によっては花筵様線維化 (storiform fibrosis)や閉塞性静脈炎が特徴的であり,IgG4-RDを診断 するうえで重要な所見である.時に好酸球浸潤もみられる. 多臓器病変の検索には18FDG-PETの有用性が示されている が,67Garium-scanでも代用できる可能性がある.ステロイ ドへの反応が良好であるが,長期予後は不明である.病因・ 病態生理におけるIgG4の意義は現時点では不明である. 診断に関しては,厚労省の研究班(岡崎班,梅原班)が世 界に先駆けてIgG4-RDの包括診断基準5)を提唱した.この診 断基準は以下の3項目からなっている.1) 臨床的に単一また は複数臓器に特徴的なびまん性あるいは限局性腫大,腫瘤, 結節,肥 厚性 病変を認める.2) 血液 学的に高IgG4 血 症 (135mg/dl以上)を認める.3) 病理組織学的に以下の2つを 認める.① 組織所見:著明なリンパ球,形質細胞の浸潤と線 維化を認める.② IgG4陽性形質細胞浸潤:IgG4/IgG陽性細 胞比40%以上,かつIgG4陽性形質細胞が10/HPFを超える. 上記のうち,1)+2)+3) を満たすものを確定診断群(defi-nite),1)+3) を満たすものを準確診群 (probable),1)+2) ●特集/教育講演 2

IgG4

関連疾患による中枢・末梢神経障害*

小堺 有史**

Key Words : IgG4-related disease, IgG4-related pachymeningitis, IgG4-related leptomeningitis, IgG4-related hypophysitis, IgG4-related neuropathy

(神経治療 32:108-112,2015)

 * Central and Peripheral Nervous System Involvement in IgG4-related Disease.

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IgG4関連疾患による中枢・末梢神経障害 サルコイドーシス,関節リウマチなど),腫瘍 (悪性リンパ 腫,転移性脳腫瘍など)によって生じる2次性のものと,原 因が明らかでない特発性のものに分けられる. 近年,今まで特発性とされてきた症例の一部がIgG4-RD に伴う肥厚性硬膜炎 (IgG4関連肥厚性硬膜炎)であることが 分かってきた.2009年Chanらにより硬膜病変からIgG4陽 性形質細胞浸潤を認めた37歳男性の疑い症例が初めて報告 された11).2010年に我々は病理組織診断に加えて血清IgG4 高値 (251mg/dl)を認めて包括診断基準において確定診断群 (definite)と診断でき,治療経過も追えた症例を報告した (Fig. 1)12).症例は54歳女性の頭蓋内肥厚性硬膜炎で,硬膜 病変と連続する眼窩内病変,肺腫瘤病変,間質性腎炎,甲状 腺機能低下症を合併していた.また,中枢神経病変としては 脳実質病変も合併していた.ステロイドパルス療法に引き続 きステロイド内服療法を行い,良好な経過をたどった. IgG4関連肥厚性硬膜炎は,他の臓器障害と同様に中高年 男性に多いと考えられる13, 14).Yonekawaらの報告では本邦 の159例の肥厚性硬膜炎症例のうち8.8%がIgG4-RDであり, ANCA関連血管炎の34.0%に次いで多かった14).Wallaceら の 報 告 では 14 例 の 非 感 染 性 の 肥 厚 性 硬 膜 炎 のうち4 例 (29%)がIgG4-RDであり原因疾患としては最も頻度が高く, GPAが3例で次に多かった.同報告では,特発性とされてい た6例のうち4例 (66.6%)がIgG4-RDであり,IgG4関連肥 厚性硬膜炎は現在まで特発性肥厚性硬膜炎とされてきた症例 のうちの多くを占めている可能性が示唆された15) 診断においては他の IgG4-RD と同様,血清 IgG4 高値は 必ずしも特異的な所見ではない.硬膜組織へのIgG4陽性形 質細胞浸潤についてもGPA,慢性関節リウマチ,サルコイ ドーシス,悪性リンパ腫などに伴う他の肥厚性硬膜炎症例に おいてみられることがあり,形質細胞のIgG4+/IgG+比の 高値も必ずしも特異的とはいえない15).免疫染色所見のみな らず,花筵様線維化,閉塞性静脈炎といったIgG4-RDに特 徴的な組織所見も診断の際に重要である10, 15).髄液所見は単 核球優位の細胞数増加,髄液蛋白上昇がみられることがある が非特異的な所見であり15),肥厚性硬膜炎症例に髄液検査を 行う主な目的は感染症,腫瘍を鑑別することにあると考えら れる.MRI所見のみでIgG4関連肥厚性硬膜炎を診断するこ とはできないが,副鼻腔などの近接臓器への浸潤がある場合 はIgG4-RDや GPAが鑑別に挙がる可能性があると考えら れる12, 15).特に,前述の自験例のように硬膜病変に近接した 脳実質病変を伴う場合はIgG4-RD12, 16),PR3-ANCA陽性の ANCA関連血管炎17)が鑑別に挙がる可能性がある.IgG4関 連肥厚性硬膜炎には臓器特異的診断基準がないため,他の臓 器病変の広がりを含めた臨床像,血清学的検査,髄液所見, 画像検査,生検組織像などから,総合的に判断する必要があ る.組織所見は重要であり,臨床像,血清学的検査,他臓器 の生検で診断が困難な際には硬膜生検を積極的に考慮するべ のみを満たすものを疑診群 (possible)としている.包括診断 基準では特に悪性腫瘍を除外するために病理が重視されてお り,病理組織所見の項目を満たさないと疑診群以下となる. 従って,膵臓,下垂体など組織生検の難しい臓器では診断感 度は必ずしも高くはない.これを補うために,各臓器の臓器 特異的診断基準が作成されており,これを用いて包括診断基 準と組み合わせることで正確に診断することができる.しか しながら,現時点で存在する臓器特異的診断基準は,IgG4関 連Mikulicz病6),IgG4関連自己免疫性膵炎7),IgG4関連腎

症8),IgG4関連硬化性胆管炎9)の4疾患に対するもののみで あり,神経領域のIgG4-RDについては作成されていない. 包括診断基準を使用するに当たって注意しなければならな いことは,これを満たす非IgG4関連疾患が存在するという ことである.血清IgG4高値は,アトピー性皮膚炎,天疱瘡, 気管支喘息,多中心性Castleman病,好酸球性多発血管炎 性 肉 芽 腫 症 (eosinophilic granulomatosis with polyangii-tis:EGPA,Churg-Strauss 症候群)などでも認められ, 本疾患に特異的ではない.また,病巣へのIgG4陽性形質細 胞浸潤も一部の炎症性疾患や悪性リンパ腫を含めた腫瘍性疾 患で認めることがあり,本疾患に必ずしも特異的とはいえな い.診断にあたっては悪性腫瘍や類似疾患 (Sjögren症候群, 原発性硬化性胆管炎,Castleman病,2次性後腹膜線維症, 多発血管炎性肉芽腫症 (granulomatosis with polyangiitis: GPA,Wegener肉芽腫症),サルコイドーシス,EGPAなど) の除外診断をしっかり行い,臨床所見と検査,組織を総合的 に判断することが必要である. 前述のように,IgG4-RDにおいて,病巣へのIgG4陽性形 質細胞の出現は特徴ではあるが特異的な所見ではない.しか しながら,その組織像は特徴的である.著明なリンパ球およ び形質細胞浸潤に加えて,花筵様線維化 (storiform fibro-sis)と閉塞性静脈炎は本疾患の多くの障害臓器において特 徴的な所見であり,IgG4-RDを組織学的に強く支持する所 見である10) 治療の第一選択はステロイドであり,著効することが多 い.ただし,自然寛解例も報告されていることから,無症候 例や重篤な臓器障害がない場合は無治療で経過観察をするこ ともある.ステロイドの漸減中や漸減中止後の再発が稀では ないことから prednisolone 5 ∼ 10mg/ 日程度の継続投与が 勧められるが,維持療法の必要性に関しては結論が出ていな い.また,ステロイドの減量が困難な場合はrituximab,免 疫抑制薬が試みられているが,評価は確定していない. II .IgG4 関連肥厚性硬膜炎 (IgG4-related pachymeningitis) 肥厚性硬膜炎は脳あるいは脊髄硬膜に線維性肥厚を来す慢 性炎症性疾患であり,頭痛,脳神経麻痺などで初発すること が多い.感染 (結核,真菌など),膠原病や血管炎 (GPA,

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て,保存されていた硬膜で免疫染色を施行したところIgG4 陽性形質細胞浸潤の所見を認めたと報告している20).また, Mehtaらは,髄膜に著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤を認め た74歳男性例を“IgG4-related leptomeningitis”として報 告している21).この症例は3 ヵ月の経過で認知機能低下と歩 行障害が進行,単核球優位の髄液細胞数増多を認め,ステロ イドが著効した.IgG4-RDとしてのleptomeningitisは現在 までにこの2症例の報告にとどまるが,treatable dementia の鑑別診断に挙がる可能性が示唆され,今後の症例の蓄積が 待たれるところである.

IV .IgG4 関連下垂体炎 (IgG4-related hypophysitis) 下垂体炎は稀な疾患ではあるが,診断が遅れると急性副腎 皮質機能不全を起こし重篤な状態となる危険があるため,早 期の診断が重要な疾患である.病因は多彩であるが (Table 1),近年,IgG4-RDにともなう下垂体炎 (IgG4関連下垂体 炎)が報告されるようになった.2004年にvan der Vlietら が頭痛,嘔気,発熱,唾液腺腫脹で発症した高IgG4血症を 伴う下垂体炎の66歳女性例を報告した22).2007年にWong らは下垂体の病理組織所見が得られた初めての症例を報告し た23).この症例は視野障害で発症した77歳男性で膵炎と硬 化性胆管炎を合併しており,下垂体,膵臓,胆管の組織から IgG4陽性形質細胞の浸潤が証明された. IgG4関連下垂体炎は下垂体炎全体の30%を占めるとの報 きであるとする意見もある15) 治療に関してはステロイドが著効する.長期予後は不明で あるが,ステロイド離脱困難例などではrituximab18),免疫 抑制薬19)が考慮される.

III .IgG4 関連軟膜炎 (IgG4-related leptomeningitis) Lindstromらは,軽度認知機能障害と歩行障害で発症し原 因不明とされていた leptomeningitis の 74 歳女性例におい

Fig. 1 Postoperative brain MRI before steroid treatment (A-D)and 1 month after steroid treatment was begun (E-H).(A, E)Gadolini-um-enhanced coronal T1-weighted imaging and(B, F)axial T1-weighted imaging.(C, D, G, H) Axial fluid-attenuated inversion recovery images 12).

Table 1 Classifications of hypophysitis 25)

Primary hypophysitis  Lymphocytic  Granulomatous  Xanthomatous  (Xanthogranulomatous)  (Necrotizing)  IgG4 plasmacytic Secondary hypophysitis  Local lesion   Germinoma   Rathke cleft cyst   Craniopharyngioma   Pituitary adenoma

   Non-specific inflammation of the parasellar region

 Systemic diseases   Sarcoidosis   Wegener s granulomatosis   Syphilis   Tuberculosis   IgG4-RD

(4)

IgG4関連疾患による中枢・末梢神経障害

文   献

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可能性があり,しばしば両側性病変を呈する28).IONEの鑑 別診断としては悪性リンパ腫・癌の神経浸潤,神経鞘腫,神 経線維腫症などの腫瘍が考えられるが,両側性病変の場合は 特にIgG4-RDの可能性が高いと考えられ,診断に有用であ る可能性がある.病理組織では神経上膜に著明なIgG4陽性 リンパ形質細胞浸潤,線維化を認めるが,神経内鞘は保たれ る29, 30) Ohyamaらは下肢遠位優位の運動感覚障害を呈する多発 性単神経炎の様式にて発症し,ステロイド内服にて症状の改 善が得られた55歳男性例を“IgG4-related neuropathy”と して報告している33).この症例は血清IgG4高値を認め,生 検した腓腹神経では,神経上膜におけるIgG4陽性形質細胞 浸潤および著明な線維化を認めた.炎症細胞浸潤は神経内鞘 には認めず,神経上膜内,神経周膜の周囲で観察され,活動 性の血管炎の所見はなかった.有髄線維密度は低下し軸索変 性像の出現が観察された.神経障害の機序としては,炎症細 胞の浸潤や高度な線維化に伴う狭窄に起因する血管閉塞によ る局所の虚血が考えられるとしている.多発性単神経炎の鑑 別診断としてIgG4-RDが挙がる可能性が示唆され,今後の 症例の蓄積が待たれる. 本論文はCOI報告書の提出があり,開示すべき項目はありません.

Table 2 Diagnostic criteria for IgG4-related hypophysitis 27)

Criterion 1 : Pituitary histopathology

Mononuclear infiltration of the pituitary gland, rich in lymphocytes and plasma cells, with more than 10 IgG4-positive cells per high-power field

Criterion 2 : Pituitary MRI

Sellar mass and/or thickened pituitary stalk Criterion 3 : Biopsy-proven involvement in other organs

Association with IgG4-positive lesions in other organs Criterion 4 : Serology

Increased serum IgG4 (>140mg/dl) Criterion 5 : Response to glucocorticoids

Shrinkage of the pituitary mass and symptom improve-ment with steroids

Diagnosis of IgG4-related hypophysitis is established when any of the following is fulfilled :

Criterion 1 Criteria 2 and 3 Criteria 2, 4, and 5

(5)

141 : 896-897, 2004

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breast. Steroid therapy is often effective. In the field of neu-rology, pachymeningitis, hypophysitis, leptomeningitis, pe-ripheral neuropathy are known to be related to IgG4-RD. Recently, a few papers have described the peripheral nerve involvement in IgG4-RD. Here we describe the concept of IgG4-RD and highlight central and peripheral nervous system involvement in IgG4-RD.

Central and Peripheral Nervous System Involvement in IgG4-related Disease

Arifumi KOSAKAI

Fig. 1  Postoperative brain MRI before steroid treatment  (A-D)and 1 month after steroid treatment was begun (E-H).(A, E)Gadolini- E)Gadolini-um-enhanced coronal T1-weighted imaging and(B, F)axial T1-weighted imaging.(C, D, G, H) Axial fluid-attenuated inv
Table 2  Diagnostic criteria for IgG4-related hypophysitis  27)

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