Title
外陰部奇形を合併せる女性乳房の3例について
Author(s)
百瀬, 俊郎; 相戸, 賢二
Citation
泌尿器科紀要 (1965), 11(8): 777-783
Issue Date
1965-08
URL
http://hdl.handle.net/2433/112799
Right
Type
Departmental Bulletin Paper
Textversion
publisher
777 泌 尿 紀 要11巻8号 昭 和40年8月
外 陰 部 奇形 を合 併 せ る女 性 乳 房 の3例
につ い て
九州大学医学 部泌尿器科教室(主 任:百 瀬俊郎教授)
教
授
百
瀬
俊
郎
助
手
相
戸
賢
二
THREE
CASES
OF GYNECOMASTIA
ACCOMPANIED
WITH
MALFORMATION
OF EXTERNAL
GENITALIA
Shunro MOMOSE and Kenji ALTO
From the Department of Urology, Faculty of Medicine, Kyushu University
(Director : Prof. S. Momose)
Three cases of gynecomastia accompanied with different types of deformity of the ex
ternal genitals are presented which were experienced at our Clinic in 1964.
Two of them are cases of malformation combined with gynecomastia, hypospadia and
hypogonadism, and the third is a case of so-called testicular feminization.
Some problems on gynecomastia and malformation of the external genitalia are
dis-cussed mainly concerning their interdependence.
法 律 的 に新 生 児 の性 は 男 女 い ず れ か に 決 定 さ
れ,中 性 の存 在 は認 め られ な い.こ れ を 発 生 学
的 に 観 察 した場 合,中
間 型 の 存 在,ま
た 時 に
は,も つ て生 れ た性 とは逆 の性 に組 み い れ られ
てい る こ と もあ る.ま た法 律 的 性 は,個 人 の 生
活 中,何
らか の条 件 の も とに変 更 され る事 す ら
あ る.形 態 的 な性 の分 化 は,卵
と精 子 の 結 合 し
た瞬 間 に決 定 され る遺 伝 的 性,各 性 の方 向 に 分
化 した性 腺 に よつ て決 定 され る性 別,こ
れ に つ
づ い て生 殖 路 の分 化 に よつ て形 成 され る 身体 的
性 別 が区 別 され る.こ こに 主 た る規 準 を お い て
法律 的 性 が認 定 され るの で あ るが,上 述 の性 分
化 の過 程 で 外 陰 部 は もつ と も正 常 路 線 を踏 み は
ず しや す い と され て い るに もか か わ らず,こ れ
に よつ て そ の個 人 の 将来 に 全 く異 な つ た 生 活 が
待 ち受 け て い る こ とを考 え れ ば,重 大 な 問 題 と
いわ ね ば な らな い.最 近,わ
れ わ れ の 教 室 で,
外陰 部 奇形 と女 性 乳 房 症 を合 併 し,性 腺 は 睾 丸
で あつ た3例 を経 験 した の で,若 干 の 考 察 を 加
え,諸 賢 の御 参 考 に供 した い
症 例 症 例1KM.16才 男. 主 訴:外 陰 部奇 形,両 側 乳房 腫 大. 家 族 歴,既 往 歴,生 活歴;特 記 事 項 な し. 現 病歴:母 の妊 娠 中 異常 な く,生 下 時 よ り外 陰 部 の 異 常 に は気 づ いて い た が,陰 嚢 内に 聖 丸 と思 わ れ る腫 瘤 を触 れ た ので 男 と して届 け出 た.思 春期 にな って も 陰 茎 の 発育 は 不 良 で15才 頃 か ら両 側 乳房 の腫 大 と乳噛 色 素沈 着 に 気 づ くよ うに な った.勃 起 の経 験 は な く, 射 精 もな い 、 入 院 時:全 身所 見,身 長 中 等 度,や や 痩 型,言 語 態度 に男 性 ら し さを 欠 く.血 清 梅 毒 反 応 陰 性.赤 血 球数 449万,白 血 球 数7,600,Hb]5.09/d1.血 沈(1時 間 平 均 値)3.3mm.血 清 総 蛋 白6.39/dl,黄 疸 指 数7. 塩 化 コバル ト反応R,(2),チ モ ール 混濁 試 験1.0単 位,ク ソ ケル 試験4.4単 位,BSP4.2%(45分 値), GOT24単 位,GPT5単 位.残 余 窒 素223mg/d1. 血 清 電 解 質正 常.尿 蛋 白 陰性,沈 渣 異常 な し.24時 間 尿 中17KS排 泄 量4.5mg/日.SexChromatin陰 性. レ線 所 見=静 脈 性 腎孟 撮 影 で 両 腎 と も正 常,後 腹膜 気 体 撮 影 法 で 副 腎部 に異 常 陰 影 を 認 め な い.精 嚢 腺撮 影 で は 可 成 著 明 な発 育 不 全 型 を 示 した.尿 道 撮 影 で778 百 瀬 ・相 戸 一 外 陰 部 奇形 を合 併 せ る女 性 乳 房 の3例 につ い て は,外 尿 道 口近 くに 軽 度拡 張 を み た が,男 子 膣 の 存 在 は 認 め な か った.ト ル コ鞍 像 は 正 常 で あ った. 局所 所 見=乳 房 は 両 側 と も第IV度 の腫 大6)を 呈 し, 陰 茎 は や や簸 少,下 方 に少 し弩 曲 す る.聖 丸 は 両 側 と も陰 轟 内 に触 れ るが,や や 小 さ く,圧 迫 に よ って 容 易 に 鼠 径 部へ 移 動 す る.前 立 腺 は小 さ く平坦,外 尿 道rI は 陰 茎 下 面根 部 に 開 き狭窄 は ない.腋 毛 は発 育 せ ず, 恥 毛 は や や女 性 型 に 近 い(第1図,第2図,第3図) 治療:入 院 後,睾 丸 固定 術,試 験 開 腹術(女 性 内 性 器 は 認 めず)お よび 尿 道下 裂 に対 す る尿道 成 形 第1次 手 術 を 施 行 した.退 院 後,九 大 第 二 外 科 に て乳 房 成 形 P・.・・ ,2'戯 々・雇' 1簸'襲 欝 脚 馳 イ ノ ,.、 習
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第1図 症 例1.両 側 乳房 腫 大 と外 陰 部奇 形 を 示 す..,臨
斗 ・.・
∴.∴ 嚢1鍾
iiiiliiiiil・illliliilliiillllililll'illlliiiiliiillllllliilllllle・lllllllllilllllilllliiliii.蕪
第2図 症 例1.乳 房 組 織 像(30倍 拡 大) 術 を 受 け,当 科 に 再 入 院 して 尿 道 成 形 第2次 手 術 (DenisBrowne変 法)を 施 行 した.こ れ と平 行 し て,Gonadotropin,Testosteroneの 投 与 を行 な って い る 。 組 織 学 的所 見:乳 房 は 間 質 の 結 合織 の 増 生 が 著 明 で,一 部 ピア リソ化 を 呈 し,乳 管 は 拡 張 して い るが 乳 細 管 の増 殖 は認 め られ な い.聖 丸 は 精細 管 の萎 縮 が 著 明 で造 精 過 程 は 不 完 全 で あ る,間 質 に は結 合 織 の 軽度 増 生が み られ る. 症例2NM,23才,男. 主訴:外 陰 部 の奇 形. 家族 歴,生 活 歴,既 往 歴;特 記す べ き ことな し. 現病 歴:母 の妊 娠 中,特 別 の 異常 もな く経 過 した. 生 来外 尿 道 口が 陰 茎 下 面 根 部 に 開 い て い る のに 気 づ い て い たが 放 置 し てい た.し か し,思 春期 に な って も陰 茎 の発 育 悪 く,17才 の 時 両 側 乳房 の腫 大 を きた した. 某 外 科 に て女 性 乳 房 の 診 断 の も とに乳 房 成 形 術 を 受け て い る. 入 院 時;全 身 所 見 体 格 中 等 度,血 清総 蛋 白7.Og/dl, 黄 疸指 数4,チ モ ール 混 濁 試 験1.4単 位,ク ソ ケル試 験 略.5単 位,BSP13.0%(45分 値),ア ル カ リフォ ス フ ァ タ ーV3.5単 位,GOT16単 位,末 梢 血 液 所 見 正 常,血 清電 解 質 正 常,尿 所 見 正 常,24時 間 尿 中17 KS排 泄 量2.0∼5.Omg/日. レ線 所 見:ト ル コ鞍 像 正 常,後 腹膜 気 体 撮 影 法 で 副 腎 部 に 異 常陰 影 を認 め ない.尿 道 撮 影 で 男 子膣 は 認 め ず,精 嚢腺 像 は 発 育 不 全 型 を 呈 す る(第4図,第5 図) 局 所 所 見=両 乳房 は平 坦 で あ るが 孤 状 の 手術 搬 痕 を み る.陰 茎 はや や 発 育 悪 く下 方 に 賛 曲 し,外 尿 道 口は そ の 下 面 根部 に 開 い て い る.聖 丸 は 両側 と も陰 嚢 内 に 触 れ るがや や 小 さ く,前 立 腺 は 直腸 指 診 で ほぼ 正 常大糊
纂.漁1鶴灘総 難
難叢
第3図 症例1,睾 丸 組 織 像(74倍 拡 大)メ
凶囲Lメ
第4図 症 例2,外 陰 部,陰 茎 発 育 障 碍 と尿 道 下 裂 を示 す.百 瀬 ・相 戸 一 外 陰 部奇 形 を合 併 せ る女 性 乳 房 の3例 につ い て
灘
遡
779 第5図 症例2,聖 丸 組織 像(140倍 拡 大). であ った.恥 毛 の発 育 は や や 女性 型 に近 い. 症例3MY.21才,(法 律 的 性 女) 主 訴=両 側 陰 唇 内 の腫 瘤 形 成. 家 族 歴:父 母 は従 兄妹 関 係 に あ る. 生 活 歴,既 往歴:特 記す べ き こと な し. 現 病 歴=母 の妊 娠 中 全 くの 異常 な く,ホ ル モ ソ製 剤 の投 与 も受 け て いな い.生 下 時 よ り外 陰 部 の 膨 隆 は 認 め られ て い たが,12才 頃右 大 陰唇 内 と思 わ れ る と ころ に 球状 の移 動性 腫 瘤 を 触 れ るの に気 づ く最 近 。 左 側 に も同様 の腫 瘤 を 触 れ る.思 春 期 まで は 女 児 と して 全 く 異常 な く経 過 し てい た が,現 在 まで 一 度 も月 経 を み て い な い. 入 院 時:全 身 所 見 身 長160cm,体 重52kg,骨 賂, 筋 肉の 発 育 は中 等 度.血 清梅 毒 反 応 陰 性.血 清 総 蛋 白 7・09/d1,黄疸 指 数6,ク ソケ ル試 験3 .7単 位,BSP4.3 %(45分 値),GOT8単 位,GPT3単 位,赤 血 球 数 425万,Hb13.39/d1,白 血 球 数5400.血 沈(1時 間 平均 値)2.5mm,血 清 電解 質 正 常,尿 所 見 正 常,24時 間尿 中17KS排 泄 量2.8∼3.9mg/日.Sexchroma-tin陰 性. レ線 所 見 ・トル コ 鞍 は 全 体 的 に や や 小 さ く,鞍 背 に変形 が み られ た.尿 道 撮 影 に て 男子 膣 の存 在 は 確 認 で きな いが,外 尿 道 口近 くに拡 張 が み られ る.精 嚢 腺 は,前2例 よ りむ しろ 発 育 の 良 い型 を 示 した. 局所所 見:両 乳 房 は第IV度 腫 大,外 陰 部 は 陰核(陰 茎)が 小指 頭 大 で あ る こ とを除 け ば 全 く女 性型 で あ る. 腫 瘤(睾 丸)は 右 大陰 唇(陰 嚢)内 お よび 左 鼠径 部 に 触 れ る,外 尿 道 口の他 に膣 口は 認 め ず,直 腸 指 診 で, 前 立腺 は小 さ く平 坦 で あ る.恥 毛 発 育 は女 性 型,、疎 で あ った(第6図,第7図,第8図) 治 療=両 側除 睾 術お よび 陰 核 皮 下埋 没 術 。 組織 学 的所 見;睾 丸 組 織 で精 細 管 は萎 縮 し,造 精 過 程は 不完 全 であ る.精 細 管 基 底膜 は肥 厚 し,間 質 に は 第6図 症 例3.両 側 乳 房 腫 大 と女 性 型 外 陰 部 を 示 す ワ が'二
藤
第7図 症 例3.外 陰 部,聖 丸 に よる膨 隆 を 示 す.灘il
第8図 症 例3.聖 丸 組織 像. じ・1 ・・『 「σ・ 、、' 、 、 著 明な 結 合織 の 増 生 を み る(第9図, 図)(第12図,第13図,第14図) 塁ノ「
第10図,第11780 百 瀬 ・相 戸 一外 陰 部 奇 形 を 合 併 せ る女 性 乳房 の3例 に つ い て 第9図1[症 例1.性 器模 型 図. 第12図 症 例1.精 嚢 腺像,
畷
駕1
醗
第10図 症 例2.性 器 模 型 図 。監
第13図 症 例2.精 嚢腺 像.善ど
・7 第11図 症 例3.性 器 模 型 図. 第14図 症 例3.精 嚢像 腺.百 瀬 ・相 戸 一 外 陰 部 奇形 を合 併 せ る女 性 乳 房 の3例 に つ い て
か
ん
が
え
外 陰 部 形 態 の 異 常 は 男 性 か ら 女 性 の 間 に 連 続 的 な 移 行 が み ら れ る.落 合7)は,こ れ を 図 式 的 に8段 階 に 分 類 し て い る が,全 症 例 が 必 ず し も この 系 列 に あ て は ま る と は 限 ら な い.か か る 両 者 の 移 行 型 を 呈 す る 異 常 は 半 陰 陽 と 呼 ば れ る が,こ れ は 一 般 に,男 性 半 陰 陽,女 性 半 陰 陽, 直 性 半 陰 陽 の3つ に 大 別 さ れ る.し か し,こ れ ら の 他 にKlinefelter症 候 群,Turner症 候 群 な どが 加 わ つ て 性 の 問 題 を よ り複 雑 に し て お り,そ の 定 義 に も まだ 決 定 的 な も の は 承 認 さ れ て い な い.落 合 は(1)遺 伝 的 性 別,(2)性 腺 に よ る性 別,(3)内 性 器 系 の 形 態 に よ る 性 別, (4)外 性 器 系 の 形 態 に よ る 性 別 の う ち,1ヵ 所 あ る い は2ヵ 所 以 上 で くい ち が い を 呈 す る 奇 形 と定 義 す る の が 妥 当 で あ ろ う とい つ て い る.尿 道 下 裂 と男 性 半 陰 陽 の 区 別 の 基 準 も報 告 老 に よ つ て 多 少 相 異 し,男 子 膣 の 有 無,Mifller管 に 由 来 す る器 官 の 有 無,あ る い は 停 留 睾 丸 の 有 無 な ど が 挙 げ ら れ て い る.し か し,男 子 膣 や 停 留 睾 丸 は ほ と ん ど完 全 な 男 性 型 外 陰 部 を 示 す 症 例 に も み ら れ 絶 対 的 な も の と は い え な い.一 方, 尿 道 下 裂 が 極 端 な 女 性 型 に 近 づ い た 特 別 な 場 合,睾 丸 性 女 性 化 症 候 群 と し て 男 性 半 陰 陽 に 加 え られ る. 思 春 期 以 後,正 常 男 子 に お い て は,乳 腺 の 発 育 は 停 止 す る が,こ れ が 女 性 様 に 良 性 肥 大 す る こ とが あ り,女 性 乳 房(gynecomastia)と 呼 ば れ て い る.熊 本 ら6)に よ る と,gynecomastia の 発 生 原 因 は(1)生 理 的 なhormone不 均 衡 (2)病 的 なhormone不 均 衡,(3)idiopathic・ (4)hormone投 与 な ど,の4つ に 大 別 さ れ る ・ 病 的 なhormone不 均 衡 に 属 す る も の と し て は,a睾 丸 障 害 お よ び 腫 瘍,b半 陰 陽,c副 腎 機 能 充 進,d下 垂 体 腫 瘍,e松 果 体 腫 瘍,fバ セ ドウ病,9糖 尿 病,h胸 腺 腫 瘍,i肝 障 害, 1栄 養 障 害,k前 立 腺 捌 出 後,な ど が あ げ ら れ て い る.上 記 中 睾 丸 障 害 は 性 器 発 育 不 全 の1つ の型 で あ り,志 田8)に よ る と類 宙 官 症 はhyper-gonadotropicとhypogonadotropicに 分 け ら れ,後 者 は 性 腺 に 一 次 的 障 害 が あ つ て 生 じ た hypogonadismで あ る. 781 増 田9)に よ る と,女 性 乳 房 症6例 の う ち 尿 中 17KS排 泄 量 が 正 常 値 を 示 し た も の3例,低 値 を 示 し た も の3例 で あ つ た と い う ま た,山 本10}は14例 の 男 性 乳 腺 腫 瘍 の う ち,女 性 乳 房6 例 を 含 む 乳 腺 症10例 の 尿 中17KS排 泄 量 は6∼ 7mg/日 で,14例 の う ち3例 に 生 殖 器 発 育 不 全 を 認 め た.こ の よ う に 男 性 性 器 発 育 不 全 と女 性 乳 房 の 間 に は 比 較 的 関 連 性 が 強 い と 考 え ら れ る. 女 性 乳 房 の 発 生 に は,体 内 に お け るestrogen の 過 剰 が 直 接 的 ま た は 間 接 的 に 関 係 し て い る3》 こ と は 一 般 に 認 め ら れ て い る こ と で あ る が,複 雑 な ス テ ロ イ ドホ ル モ ソ の 分 泌,代 謝 の 失 調, 下 垂 体 一 副 腎 皮 質 系 の 機 能 失 調,ま たTil-lingerS)の い う乳 腺 の ホ ル モ ソ環 境 の 変 化 に 対 す る 反 応 能 力 な ど が 関 与 し,エ ス ト ロ ゲ ン/ア ン ド ロ ゲ ン 平 衡 と い つ た 一 律 的 な 原 因 で は 論 じ え な い11) 女 性 乳 房 の 組 織 は,(1)乳 細 管 の 増 殖 を 伴 わ な い 単 純 な 乳 管 の 発 達,(2)間 質 の 結 合 織 増 殖 に よ つ て 特 徴 づ け ら れ る が,こ れ は 思 春 期 女 子 の 乳 房 と 同 一 で あ り,estrogen大 量 投 与 の 結 果 生 ず るfilbroadenomaの 所 見 と も 似 て い る と い う6)す な わ ち,乳 管 に は 分 枝 が 少 な く, 乳 腺 の 腺 細 葉 が な い 乳 管 は し ば し ば 劉 包状 に 拡 張 し,問 質 の 膠 原 性 結 合 基 質 お よ び 管 周 囲 結 合 織 の 増 殖 が み ら れ る. 熊 本 はgynecomastiaを 大 き さ に よ つ て GradeIよ りVま で の 段 階 に 分 類 し て い る が ・ 男 性 半 陰 陽 に お け るgynecomastiaの 程 摩 に つ し、てHombler(1951年)を 引 用 し ・7例 中3 例 は,G・ad・IV,3例 は,G・ad・III∼II・1例 がGradeIで あ つ た と い つ(い る.ま た ・ 性 器 発 育 障 害 の う ち で も,と くに 思 春 期 後 期 ま た は 成 人 の 睾 丸 機 能 障 碍 に は 女 性 乳 房 が 合 併 しや す く,こ の 場 合 は 比 較 的 目立 つGradeII∼III の も の が 多 い と い う. 以 上 述 べ た よ う に 尿 道 下 裂 は 半 陰 陽 と 区 別 さ る べ ぎ も の で あ る が,そ の 症 例 の 中 に は,性 腺 発 育 不 全,停 留 睾 丸 を 伴 う こ と も 少 な か ら ず み られ,ま た,思 春 期 に は 本 報 告 の2例 の ご と く 女 性 乳 房 を き た す も の も あ る.一 般 に 尿 道 下 裂782 と 半 陰 陽 の 鑑 別 点 と さ れ て い る 男 子 膣 の 有 無 に し て も,外 見 上 半 陰 陽 と は い い が た い 男 子 に も 存 在 す る の で,こ れ だ け を も つ て 両 者 の 区 別 点 とす る こ と に は 不 自 然 さ が あ る し,思 春 期 以 後 女 性 乳 房 を 発 生 す る 尿 道 下 裂 は 臨 床 的 に,よ り 女 性 的 で 半 陰 陽 の 名 に ふ さ わ し い 感 じ も す る. た だ,MUIIer管 に 由 来 す る 子 宮 な い し は 卵 管 の 形 成 を 区 別 の 拠 点 と す れ ば,外 陰 部 や 乳 房 の 形 態 よ り一 段 上 の レ ベ ル で 比 較 す る こ と に な る の で,女 性 乳 房 を 伴 う単 純 な 尿 道 下 裂 に は そ の ま ま の 病 名 が 妥 当 と な ろ う.い ず れ に し ろ,従 来 か ら指 摘 さ れ て い る よ う に,両 者 の 間 に は 連 続 的 な 移 行 が 存 在 す る. 症 例3に お け る性 腺 は,鼠 径 部 お よ び 陰 唇 内 に あ り,明 ら か に 睾 丸 でSexchromatinも 陰 性 で,外 陰 部 お よ び 乳 房 は と も に 正 常 の 女 性 と 変 ら な い 外 観 を も ち,睾 丸 性 女 性 化 症(testi-cularfeminization)と し て 男 性 半 陰 陽 の 一 亜 型 と さ れ て い る.Morris2)は 文 献 上 の 睾 丸 性 女 性 化 症 例 を 集 計 し て,(1)体 格 は 女 性 型 で,時 に は 類 宣 官 症 と似 る こ と も あ る.(2)思 春 期 以 後,乳 房 の 発 育 は 正 常 女 性 と 同 程 度 で あ る. (3)恥 毛,腋 毛 の 発 育 は 少 な い.(4)外 陰 部 は 女 性 型 で あ る.(5)MUIIer管 の 分 化 発 育 は 確 認 さ れ な い こ と が 多 い(6)性 腺 は 睾 丸 構 造 を 有 す る が 精 子 形 成 は ほ と ん ど認 め ら れ ず,停 留 し て い る こ と も多 く,組 織 像 も停 留 睾 丸 と 同 じ 所 見 を 呈 す る.(7)こ の 睾 丸 は 男 性 ホ ル モ ン の み な ら ず 発 情 ホ ル モ ソ を 分 泌 し て い る と推 定 さ れ る こ と を 指 摘 し て い る.そ し て ま た 既 述 し た 女 性 乳 房 の 発 生 に 関 与 す るestrogenは,こ の 睾 丸 よ り分 泌 さ れ る も の で は な い か と考 え ら れ て い る.Jacobsら1)は こ れ ら の 症 例 の 染 色 体 は 46/XYで あ る こ と を 証 明 し て い る. 尿 中 中 性17KS排 泄 値 は,同 年 令 の 正 常 男 子 に 比 較 し て 同 程 度 の 範 囲 に あ り,本 報 告 例 で の 睾 丸 性 女 性 化 症 は,尿 道 下 裂2例 と と も に 正 常 範 囲 に あ る が,全 例 と も や や 低 値 を 示 し た. こ れ は,睾 丸 の 発 育 不 全 と関 係 し た も の と考 え て よ い だ ろ う. 本 症 の 発 生 に つ い て は,Praderら4)は 聖 丸 異 発 生 症 と考 え ら れ る停 留 睾 丸 に つ い て,部 分 百 瀬 ・相 戸 一 外 陰 部奇 形 を合 併 せ る女 性 乳 房 の3例 に っ い て
的睾 丸異 発 生 症 を 完 全 睾 丸 異 発 生 症 か ら 区 別
し,前 者 の代 表 的 な も のが 睾 丸 性 女 性 化 症 で あ
る とし て,こ れ に 睾 丸 か ら分 泌 され る男 性 ホル
モ ソ の標 的 器 官 の 抵 抗 性 が加 わ り,そ の た め本
来 男 性 方 向 へ 分 化 す べ き器 官 が 抑 制 され る ため
に見 掛 け上 女 性 的 形 態 を 示 す の で あ る と 考 え
た.さ
らに 家 族 的 発 生 の あ る こ とを 指 摘 して
Androgen-Resistenzと
い う遺伝 因 子 は伴 性 劣
性 遺 伝 で は な い か と解 釈 した.
治 療 と し て,本 報 告 の前2例
は,乳 房 成 形 に
よつ て腫 大 した 組 織 を摘 出 し,外 陰 部 は尿 道 下
裂 成 形術 に よつ て治 癒 せ しめ た.ま
た停 留 睾 丸
な い し移 動 睾 丸 を呈 した 症 例1は,睾
丸 固定 術
を施 行 し,性 腺 刺 戟 ホ ル モ ン お よび 男性 ホ ル モ
ソ の 併 用 に よつ て,で
き るだ け男 性 性 腺 発 育 不
全 を 改 善 せ ん と こ ころ み て い る.症 例3は,す
で に 女 性 とし て 思 春期 を す ぎ る まで 育 成 せ ら
れ,外
観 は 全 く 正 常 な女 性 形 を もつ て い たの
で,両 側 除 睾 術 を施 行 し,発 情 ホル モ ソ な どの
投 与 を お こ なつ て い る.
この よ うに,二 次 性 徴 発 現 の 時 期 以 後 の症 例
で は,法 律 的 な い し社 会 的性 別 に 従 つ て治 療方
針 を 決 定 す る のが 妥 当 で は な い か と考 え る.こ
の年 令 に は,す
で に心 理 的 性 別 は 確 立 され てい
るた め に,法 律 的 性 別 の転 換 を お こな うの は精
神衛 生 上 も好 ま し くな い で あ ろ う.
む
す
び
1964年 度 に九 州大 学 医 学 部 泌 尿 器 科 教 室 にお
い て治 療 し た,女 性 乳 房,外 陰 部 奇形 合併 の男
性(性
腺 が睾 丸)3例
を 報 告 した.う
ち2例
は,女 性 乳 房,尿
道 下 裂,性
器 発 育 不 全 を 合併
せ る奇 形 で あ り,他 の1例 は 男 性 半 陰 陽 の1亜
型 で あ る睾 丸 性 女 性 化 症 で あ つ た.男 性 外 陰部
奇 型 と女 性 乳 房,お
よび 睾 丸 性 女 性 化 症 に つ い
て,若 干 の考 察 を 加 えた.
文
献
1)Jacobs,P.A.eta1.=Chromosomalsex inthesyndromeoftesticularfe魚iniza-tion。Lancet,II:591,1959. 2)Morris,J.M:Thesyndromeoftes-ticularfeminizationinmalepseudoher一百 瀬 ・相 戸 一外 陰部 奇 形 を 合 併 せ る女 性 乳 房 の3例 にっ い て maphrodites.Am.J.Obst.Gynec.,65: 1192,1953. 3)Nydick,M.eta1.=Gynecomastiain adolescentboys.J.Am.Med,Ass.,178: 449,1961. 4)Prader,A.etal.lFrequencyofthe true(chromatin-positive)Klinefelter's syndrome,Lancet,1:968,1958. 5)Tillinger,K.G.:熊 本 悦 明 ら よ り 引 用 6)熊 本 悦 明 他;Gynecomastiaに つ い て,ホ と 臨,12:943,1964. 783 7)落 合 京 一 郎:半 陰 陽,日 本 泌 尿 器 科 全 書8-■:南 江 堂,東 京,1961. 8)志 田 圭 三:類 宙 官 症,ホ と臨3:158,1955 . 9)増 田 強 三 他:Gynecomastiaと 性 ホ ル モ ソ, 日 外 誌,55:537,1954. ユ0)山 本 武:男 性 乳 腺 腫 瘍 と 内 分 泌 機 能 .日 外 誌, 55:537,1954. 11)八 十 川 瑞 穂:Gynecomastiaの 臨 床 及 び 病 理 組 織 的 研 究.阪 市 大 医 誌,9:5399,1960. (1965年4月19日 受 付)
