骨肉腫
は じ め に 骨 肉 腫 と ユ ー イ ン グ 肉 腫 は 小 児 の 骨 に 発 生 す る 悪 性 腫 瘍 の 中 で は そ れ ぞ れ 1 番 目 、 2 番 目 に 頻 度 の 高 い 代 表 的 な 骨 の が ん で す 。 と は い っ て も 、 1 年 間 に 日 本 国 内 で こ の 病 気 に か か る 人 は 、骨 肉 腫 が 150 人 く ら い 、ユ ー イ ン グ 肉 腫 が 30 人 く ら い で 、 悪 性 腫 瘍 （ が ん ） の 中 で は 非 常 に ま れ な 腫 瘍 と い え ま す 。ど ち ら も 10 歳 代 の 思 春 期 、す な わ ち 中 学 生 や 高 校 生 く ら い の 年 齢 に 発 生 し や す い 病 気 で す 。 １ ． 症 状 骨 肉 腫 も ユ ー イ ン グ 肉 腫 も 痛 み と 腫 れ が 最 初 の 症 状 で す 。 骨 肉 腫 の 場 合 は 大 腿 骨 や 脛 骨 （ す ね の 骨 ） の 膝 関 節 に 近 い と こ ろ に 発 生 す る こ と が 最 も 多 く (60∼ 70％ )、 次 い で 多 い の は 肩 に 近 い 上 腕 骨 で す 。 ユ ー イ ン グ 肉 腫 も 大 腿 骨 に 多 く 発 生 し ま す が 、 骨 肉 腫 と 違 っ て 関 節 か ら 離 れ た 骨 の 真 ん 中 に 発 生 し や す い 傾 向 が あ り ま す 。 ま た 、 骨 盤 や 背 骨 な ど に も 発 生 し 、表 面 か ら 腫 れ が わ か り に く い た め 、 診 断 が つ く ま で に 大 き く な っ て い た り 、 麻 痺 が 出 る ま で 気 付 か れ な か っ た り す る こ と も 少 な く あ り ま せ ん 。 し た が っ て 、 痛 み が ず っ と 続 く 場 合 に は 要 注 意 で す 。 ２ ． 診 断 診 断 に は レ ン ト ゲ ン 撮 影 が も っ と も 役 立 ち ま す 。 骨 肉 腫 で は 、 膝 や 肩 の 関 節 に 近 い 部 分 の 骨 が 虫 に 食 べ ら れ た よ う に 壊 さ れ て い た り 、 そ れ に 混 じ っ て い び つ な 形 の 骨 が で き て い た り し ま す （ レ ン ト ゲ ン で は 、 壊 れ て い る と こ ろ は 黒 っ ぽ く 、 骨 が 出 来 て い る と こ ろ は 白 く 見 え ま す ）。こ の よ う な レ ン ト ゲ ン 所 見 を 示 す も の は 通 常 型 と 呼 ば れ る 高 悪 性 度 の も の で 、 小 児 に 発 生 す る 骨 肉 腫 の 大 部 分 は こ れ に 該 当 し ま す 。 ま れ に 化 学 療 法 を 必 要 と し な い 低 悪 性 度 の 骨 肉 腫 も あ り ま す が 、 こ の 場 合 、 多 く は 骨 の 表 面 に 見 ら れ ま す 。 ユ ー イ ン グ 肉 腫 で は 、 関 節 と は 離 れ た 骨 の 幹 の 部 分 が 、 虫 が 食 べ た よ う に 壊 さ れ る と と も に 、 骨 膜 反 応 と い っ て 、 た ま ね ぎ の 皮 の よ う な 薄 い 骨 が で き 、 こ れ が 何 層 に も 重 な っ て 腫 れ て 膨 ら ん で き ま す 。 中 に は 、 レ ン ト ゲ ン を 注 意 深 く 見 な い と わ か ら な い こ と も あ り 、 こ の よ う な 場 合 は MRI を 撮 っ て 初 め て 見 つ か る と い う こ と も あ り ま す の で 、 MRI も 重 要 な 検 査 で す 。 骨 の 腫 瘍 で は 採 血 を し て も 特 別 な 異 常 は 見 ら れ な い こ と の 方 が 多 い の で す が 、 骨 肉 腫 で は ア ル カ リ フ ォ ス フ ァ タ ー ゼ と い う 酵 素 の 値 が 高 く な っ て い る こ と が あ り ま す 。 ユ ー イ ン グ
肉 腫 で は 、 CRP と い う 炎 症 を 表 す 数 字 が 高 く な っ て い る こ と が あ り 、 発 熱 な ど を 伴 う と 骨 髄 炎 と 間 違 わ れ る こ と が あ り ま す 。 抗 生 物 質 を 服 用 す る と 一 時 的 に 症 状 が 軽 く な る こ と も あ る た め 、 い よ い よ 骨 髄 炎 と の 区 別 が 難 し く な る の で 注 意 が 必 要 で す 。 確 定 診 断 は 病 理 診 断 で 行 わ れ ま す 。 こ の た め に は 病 気 の 部 分 を 切 開 し て 組 織 (細 胞 の 集 団 )の 一 部 を と る 小 手 術 (生 検 )が 行 わ れ ま す 。 こ の 組 織 を 顕 微 鏡 で 観 察 し て 診 断 を し ま す 。 ユ ー イ ン グ 肉 腫 の 場 合 は 、 腫 瘍 細 胞 が 白 血 球 や リ ン パ 球 と 似 て 小 さ く 丸 い 形 を し て い る た め に 、 骨 髄 炎 や リ ン パ 腫 な ど と の 区 別 が 必 要 で す 。 細 胞 を 特 殊 な 抗 体 で 染 色 す る こ と や 、 腫 瘍 細 胞 の 中 に あ る キ メ ラ 遺 伝 子 を 探 す こ と で 確 定 診 断 が で き る よ う に な り ま し た 。 ３ ． 治 療 （ １ ） 外 科 的 治 療 治 療 は ど ち ら の 腫 瘍 も 抗 が ん 剤 に よ る 化 学 療 法 と 手 術 が 基 本 に な り ま す が 、 ユ ー イ ン グ 肉 腫 で は 放 射 線 治 療 を 併 用 す る こ と が あ り ま す 。 手 術 の 原 則 は 腫 瘍 を 周 囲 の 健 康 な 組 織 で 包 ん で 取 る こ と で 、 こ れ を 広 範 切 除 と い い ま す 。 手 足 に 栄 養 を 送 る 重 要 な 血 管 や 、 手 足 を 動 か す 神 経 を 残 す こ と が で き れ ば 手 足 を 残 す 患 肢 温 存 手 術 が 可 能 で 、 切 断 は し な く て も す み ま す 。 欠 損 し た 骨 の 部 分 に は 自 分 の 骨 を 別 の 部 分 か ら 取 っ て き て 移 植 し た り 、 腫 瘍 用 に 開 発 さ れ た 人 工 関 節 を 入 れ た り し て 再 建 を し ま す 。
骨 肉 腫 は 成 長 軟 骨 の す ぐ そ ば に で き る た め 、 手 術 の 際 に こ こ を 残 す こ と は ほ と ん ど 不 可 能 で す 。と く に 10 歳 以 下 の ま だ こ れ か ら 身 長 が 大 幅 に 伸 び る 時 期 の 子 ど も の 場 合 に は 、 膝 の 近 く の 成 長 軟 骨 を 取 っ て し ま う と 、 成 長 が 終 わ る ま で に 病 気 が な い 方 の 足 に 比 べ て 約 10 ㎝ も 短 く な り 、ほ と ん ど 日 常 の 役 に 立 た な く な り ま す 。 却 っ て 、 大 腿 で 切 断 を し て 義 足 を 使 う 方 が 生 活 し や す い と い う 場 合 が 大 多 数 で す 。 ま た 、 回 転 形 成 術 と い っ て 、 血 管 ・ 神 経 以 外 は 病 気 の 部 分 を 含 め て 皮 膚 も 筋 肉 も と っ て し ま い 、 残 っ た す ね の 下 か ら 足 首 、 足 を 引 っ 張 り 上 げ て 、 前 後 180°逆 さ （ 足 の 裏 が 前 を 向 く よ う ） に し て 大 腿 部 に 接 合 す る 手 術 が あ り ま す 。 こ う す る と 前 後 が 逆 に な っ た 足 首 が 膝 の 働 き を し て く れ る よ う に な り 、 機 能 的 に は 大 腿 で 切 断 す る よ り す ぐ れ た も の に な り ま す 。 し か し 、 最 近 は 延 長 す る こ と が 可 能 な 腫 瘍 用 人 工 関 節 や 骨 延 長 術 が 進 歩 し 、10 歳 以 下 の 子 ど も た ち に も 積 極 的 に 患 肢 温 存 を 試 み る よ う に な っ て い ま す 。 ユ ー イ ン グ 肉 腫 の 場 合 は 、 骨 肉 腫 と 違 っ て 成 長 軟 骨 か ら は 離 れ て い る こ と が 多 い の で 、 関 節 を 残 し て 、 取 り 除 い た 骨 幹 部 に は 自 分 の 骨 を 移 植 し て 再 建 す る こ と が 多 く な り ま し た 。 し か し 、 ユ ー イ ン グ 肉 腫 は 骨 盤 な ど に 発 生 す る こ と も 多 く 、 こ れ ら の 部 位 で は 十 分 な 手 術 が 行 え な い こ と も 少 な く あ り ま せ ん 。 そ の よ う な 場 合 に は 放 射 線 治 療 を 併 用 し て 手 術 を 行 い ま す 。 骨 肉 腫 や ユ ー イ ン グ 肉 腫 な ど の 手 術 で は 、 再 発 を 予 防 す る こ と が 重 要 で す か ら 、 ど う し て も 大 掛 か り に な り 、 筋 肉 な ど
も 大 き く 取 ら な け れ ば な ら な い た め 、 手 術 後 の 機 能 が 満 足 で き る 例 は ま だ ま だ 少 な い の が 現 状 で す 。 し か し 、 手 術 手 技 や 人 工 関 節 な ど は 10 年 前 に 比 べ る と 随 分 進 歩 し て き て い ま す の で 、 こ れ か ら も 改 善 さ れ て い く と 思 わ れ ま す 。 一 方 、 子 ど も た ち の す ぐ れ た 点 は 、 適 応 能 力 が 素 晴 ら し い と い う こ と で す 。 周 囲 が 障 害 を 理 解 で き れ ば 、 子 ど も た ち は 障 害 を 克 服 す る 、 す ぐ れ た 資 質 を も っ て い る こ と を 強 調 し て お き た い と 思 い ま す 。 （ ２ ） 内 科 的 治 療 骨 肉 腫 が 手 術 だ け で 治 療 さ れ て い た 1970 年 以 前 は 、9 割 近 く の 患 者 さ ん が 再 発 を し て い ま し た 。 手 術 後 に 抗 が ん 剤 治 療 を 行 う こ と で 、 再 発 率 を 下 げ 、 治 癒 率 を 上 げ る こ と が で き ま す 。 ま た 、 手 術 前 に 抗 が ん 剤 治 療 を 行 い 、 腫 瘍 の 縮 小 を 図 る こ と で 手 術 が し や す く な り 、 患 肢 温 存 手 術 な ど が 可 能 と な り ま す 。 こ の た め 、通 常 2∼ 3 ヵ 月 に わ た る 抗 が ん 剤 の 後 に 手 術 を 行 い 、 摘 出 腫 瘍 で 抗 が ん 剤 の 効 き 方 を み た 後 に 、 そ の 効 き 方 に 応 じ て 数 ヶ 月 ∼ 1 年 の 抗 が ん 剤 治 療 を 追 加 す る こ と が 、 日 本 の 治 療 の 主 流 と な っ て い ま す 。 ヨ ー ロ ッ パ や ア メ リ カ で も 、 基 本 的 な 抗 が ん 剤 の 種 類 は 同 じ で す が 、 抗 が ん 剤 の 投 与 量 、 投 与 方 法 、 組 み 合 わ せ を 変 え る こ と で 良 く 効 く か ど う か 、 ま た 、新 し い 薬 が 効 く か ど う か 、等 に つ い て 調 べ る「 臨 床 試 験 」 と し て 治 療 が 行 わ れ る こ と が ほ と ん ど で す 。 使 わ れ る 抗 が ん 剤 は 、 シ ス プ ラ チ ン 、 ド キ ソ ル ビ シ ン の 2
剤 を 中 心 に 、 メ ソ ト レ キ サ ー ト 、 イ フ ォ ス フ ァ ミ ド の う ち 一 方 、 ま た は 両 方 を 加 え る 事 が 主 流 で す 。 そ の 他 の 薬 剤 が 骨 肉 腫 の 治 癒 率 向 上 に 役 立 つ か ど う か は ま だ 研 究 中 で す 。 副 作 用 と し て は 、 抗 が ん 剤 投 与 に 伴 う 悪 心 、 嘔 吐 や 、 そ れ に 続 く 倦 怠 感 、 口 内 炎 、 白 血 球 減 少 と そ れ に 伴 う 感 染 症 な ど に 注 意 が 必 要 で す 。 ま た 、 シ ス プ ラ チ ン で は 腎 障 害 や 聴 力 障 害 、 ド キ ソ ル ビ シ ン で は 心 臓 の 障 害 の お そ れ が あ り ま す の で 、 そ れ ら の 検 査 は 定 期 的 に 行 う 必 要 が あ り ま す 。 ４ ． 予 後 治 療 を 始 め る 時 に 転 移 の な い 骨 肉 腫 は 、 現 在 の 治 療 法 で の 5 年 無 病 生 存 率 （ 治 療 開 始 か ら 5 年 間 全 く 再 発 も 転 移 も な い 状 態 で 元 気 で あ る 確 率 ） は 70％ 以 上 と 考 え ら れ ま す 。 ま た 、 転 移 が あ っ て も 、 あ る い は 治 療 後 に 転 移 が 起 こ っ て も 、 肺 転 移 に 限 ら れ て い る 場 合 は 治 る 患 者 さ ん も 多 く な っ て き て い ま す 。 ユ ー イ ン グ 肉 腫 で は 、 転 移 が な い 場 合 の 5 年 無 病 生 存 率 は 50∼ 60％ と 考 え ら れ ま す 。 再 発 や 転 移 を し た 後 に 治 癒 す る 患 者 さ ん は ま だ ま だ 少 な い の が 現 状 で す 。 横 山 良 平 九 州 が ん セ ン タ ー 整 形 外 科 牧 本 敦 国 立 が ん セ ン タ ー 小 児 科
財 団 法 人 が ん の 子 供 を 守 る 会 発 行 ： 2 0 0 7 年 7 月
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