脳 卒 中の 外 科27:54∼58,1999
症 例
進行性 の臨床経過 を示 した特発性 頸部 内頸動脈解 離 の1例
片 岡 大 治,平 井 収
A Case of Spontaneous Dissection of the Cervical Internal
Carotid Artery Presented with Progressing Stroke
Hiroharu KATAOKA, M.D. and Osamu HIRAI, M.D. Department of Neurosurgery, Shinko Hospital, Kobe, Japan
Summary: A 21-year-old man presented with several episodes of ischemic attack involving the right extremities and speech. The first left carotid arteriogram revealed an embolic occlusion of the ante-rior ascending branch of the middle cerebral artery, although the left cervical internal carotid artery (ICA) appeared intact. Even after medical treatment, his neurological symptoms continued to dete-riorate. At the second angiography carried out immediately after an episode of right hemiplegia and an amourosis of the left eye about one month later, a tapering occlusion of the left ICA was demon-strated, which was compatible with the findings of carotid arterial dissection . Hypervolemia and induced hypertension were started, and an occipital artery-middle cerebral artery anastomosis was performed 2 weeks after the final episode. Thereafter, he has been free of symptoms except for a mild expressive aphasia. Control angiography 8 months postoperatively demonstrated a complete occlusion of the left cervical ICA while the left hemisphere was well perfused through the bypass . Spontaneous internal carotid arterial dissection has become increasingly recongnized as a cause of cerebral ischemia, primarily in young patients. Although the benign nautre of the disease may indi-cate the use of noninvasive diagnositc tools and anticoagulant therapy, intensive care and surgical treatment will be mandatory for patients with progressive neurological deterioration, which is refrac-tory to medical treatment as shown in this report.
Key words:
・arterial dissection
・internal carotid artery
・embolism
・hemodynamic infarction
Surg Cereb Stroke (Jpn) 27: 54-58, 1999 は じ め に 従 来 ま れ と考 え られ て きた頸 部 内頸 動 脈 解 離 は,認 識 が 深 ま る につ れ報 告 例 が増 加 し,特 に若 年 者 の虚 血 性 脳 疾 患 の 原 因 と し て 重 要 で11),臨 床 経 過,放 射 線 学 的所 見,治 療 法 にお い て 中 高年 に多 い粥 状 硬 化 症 とは異 な る点 が 多 い こ とが 明 らか に な っ て い る.今 回著 者 らは進 行 性 の 臨床 経 過 と血 管 撮 影 所 見 を呈 し,頭 蓋 外 内血 管 吻合 術 が奏 功 した 特 発 性 頸 部 内 頸 動 脈 解 離 の1例 を経 験 した の で,文 献 的考 察 を加 え て報 告 す る. 症 例 症 例:21歳,男 性. 主 訴:右 片 麻 痺,言 語 障 害. 既 往 歴 ・家 族 歴:特 記 す べ き こ と な し. 現 病 歴:平 成9年2月 に右 半 身脱 力 発 作 が3回 ほ どあ っ た が,い ず れ も30秒 ∼1分 位 で 軽 快 した た め 放 置 して い た.4月16日 パ チ ン コ 中 に 右 半 身 脱 力 と言 語 障 害 が 出 現 神 鋼 病 院 脳 神 経 外 科(受 稿 日1998.3.18)〔 連 絡 先:〒651-0072兵 庫 県 神 戸 市 中 央 区 脇 浜 町1-4-47神 鋼 病 院 脳 神 経 外 科 平 井 収 〕 〔Mailing address:Osamu HIRAI M.D.,Department of Neurosurgery,ShinkoH ospital,1-4-47,Wakinohama-cho,Chuo-ku,Kobe,
し,救 急 車 で 搬 送 さ れ た. 入 院 時 所 見 と 経 過:意 識 清 明,右 片 麻 痺2/5,運 動 性 失 語 を 認 め た が,来 院 後10分 ほ ど で 消 失 した.CTで は 異 常 な か っ た が 観 察 入 院 と し た.血 液 生 化 学,凝 固 系 に は 特 別 な 異 常 は み られ な か っ た.2日 後 の4月18日 夕 刻,右 半 身 完 全 麻 痺,運 動 性 失 語 の 再 発 が み ら れ た.CTで は 放 線 冠 か ら 被 殻 に 淡 い 低 吸 収 域 を 認 め た の で,緊 急 に 脳 血 管 撮 影 を 行 っ た.頸 部 か ら 頭 蓋 内 に 至 る 内 頸 動 脈 に は 明 ら か な 狭 窄 や 壁 不 整 は な い も の の(Fig.1A),左 中 大 脳 動 脈 のante-rior ascending branchの 閉 塞 が み ら れ た(Fig一1B).し か しlate phaseでposterior parietal branchと 前 大 脳 動 脈 か らleptomeningeal collateral circulationを 通 し て 中 大 脳 動 脈 領 域 が 逆 行 性 に 造 影 さ れ た.不 整 脈 は な く,心 エ コ ー で も 明 ら か な 左 房 内 塞 栓 な ど は 検 出 さ れ ず,大 動 脈 弓 造 影 や 凝 固 線 溶 系 検 査 も 含 め て 原 因 は 同 定 で き な か っ た.た だ ち に グ リ セ ロ ー ル,デ キ ス トロ ン な ど の 輸 液,チ ク ロ ピ ジ ン の 内 服 を 開 始 し,症 状 は 一 時 改 善 し た が 不 安 定 で あ っ た. 5月15日 の 夕 刻'右 片 麻 痺 が 上 肢1/5,下 肢3/5と 悪 化 す る と と も に 左 視 力 の 急 激 な 低 下 を き た し た.CTで 後 部 側 頭 葉,放 線 冠 に 低 吸 収 域 を 認 め た の で(Fig.2),再 度 血 管 撮 影 を 行 っ た.左 頸 部 内 頸 動 脈 は 輪 郭 は 薄 くみ え る が 分 岐 部 の 約2cm遠 位 部 か ら 著 明 に 狭 窄 す る,い わ ゆ るpostsi-nus tapering occlusionの 所 見 を 認 め た(Fig-3A,B).頭 蓋 内 に か け て は 錐 体 部 付 近 で 先 細 りの 閉 塞 を 呈 す る,string signを 呈 し て い た(Fig.3C).左A1も 閉 塞 し て い た た め に 前 交 通 動 脈 を 介 し て 対 側 よ り還 流 さ れ る 左 前 大 脳 動 脈 か ら と(Fig.4A),後 大 脳 動 脈 の 後 頭 頭 頂 動 脈,後 側 頭 動 脈 か ら の 逆 行 性 の1eptomeningeal anastomosisと 後 交 通 動 脈 を 介 す る 順 行 性 の 側 副 循 環 で 中 大 動 脈 領 域 の 還 流 が か ろ う じ て 保 た れ て い た(Fig.4B).輸 液 を 増 量 し デ キ ス ト ロ ン な
Fig. 1 The first left carotid arteriogram demonstrated that the ICA appeared normal at the cervical portion (A) through the intracranial part, how-ever an embolic occlusion of the anterior ascending branch of the left MCA (B).
Fig. 2 CT scan at the final episode of ischemia revealed low density areas at the left coro-na radiata and posterior temporal cortex.
どを用 い た と ころ,視 力 は急 激 に 回復 し,右 片麻 痺 も上肢 3/5,下 肢4/5位 まで 回復 し た.こ の 時 点 で 特 発 性 内 頸 動 脈 解 離 が 疑 わ れ た が,血 圧 依 存 性 の 神 経 症 状 を呈 す る ため, 循 環 血 液 量 を維 持 す る と と もに,ド ー パ ミ ンの 点滴 に よっ て血 圧 を で き る だ け120-130mmHg以 上 を保 つ よ う に調 節 した.SPECTで は左 半 球 の 低 還 流 が 示 され,い わ ゆ る 血 行 力 学 的脳 虚 血 の状 態 と考 え られ た. 病 状 の 安 定 を待 っ て6月3日 手 術 を行 っ た.浅 側 頭 動 脈 の発 達 が不 良 な た め,後 頭 動 脈 を用 い て 中大 脳 動 脈 のcen-tral arteryに 吻 合 した.術 後 は特 に昇 圧 を行 わ な く と も, 運 動 機 能 に 関 して は上 肢4/5,下 肢5/5位 まで 回復 した が 失語 症 の 治療 の た め6ヵ 月 間転 院 の うえ,集 中 的 に機 能 訓 Fig. 3 The second arteriogram demonstrated a severe tapering of the left cervical ICA; early phase
(A) and late phase (B), and occlusion within the petrous portion (C).
Fig. 4 Collateral circulation to the left cerebral hemisphere were through the left anterior cerebral arteries (A), the left posterior cerebral arteries and the posterior communi-cating artery (B).
練 を 行 っ た.8ヵ 月 後 に 施 行 し た 血 管 撮 影 で は 頸 部 内 頸 動 脈 は 完 全 閉 塞 に 移 行 し て い る も の の(Fig.5A),吻 合 部 を 通 し て 中 大 脳 動 脈 領 域 が 十 分 造 影 さ れ て い た(Fig.5B). 現 在 は 運 動 麻 痺 は 消 失 し'わ ず か なexpressive aphasiaは あ る も の の 復 職 し て い る. 考 察 若 年 者 の 虚 血 性 脳 血 管 障 害 に は 鑑 別 す べ き ポ イ ン トが い くつ か あ る11).本 症 例 は 心 エ コ ー や 血 液 検 査 よ り 心 源 性 塞 栓,梅 毒 性 血 管 炎,hypercoagulable statesな ど は 否 定 で き,2回 目 の 血 管 撮 影 で 特 徴 的 な 所 見 を 得 た こ と よ り, 特 発 性 頸 部 内 頸 動 脈 解 離 と診 断 し た. 特 発 性 内 頸 動 脈 解 離 は,軽 微 な 外 傷,cystic medial necrosis,fibromuscular dysplasiaな ど が 原 因 に あ げ ら れ て い る が,ほ と ん ど は 原 因 不 明 で あ る8).最 初 は 中 膜 内 に 起 こ っ た 出 血 が い ろ い ろ な 進 行 様 式 で 中 膜 外 膜 を 解 離 さ せ,真 の 管 腔 を 狭 窄 さ せ る5).内 膜 側 に 破 れ て 塞 栓 を 起 こ す こ と は ま れ で は な い5).分 岐 部 付 近 に 生 じ る 粥 状 硬 化 性 狭 窄 と 異 な り,ほ と ん ど は1-2cm遠 位 部 か ら 内 頸 動 脈 が 頸 動 脈 管 で 包 埋 さ れ る 頭 蓋 底 部 ま で に み ら れ3),postsinus tapering occlusion,string signな ど の 特 徴 的 な 血 管 撮 影 所 見 を 呈 す る4).解 離 の 進 行 の 程 度 や 側 副 循 環 の 発 達 の 程 度 に よ っ て 臨 床 症 状 は 異 な り,局 所 の 疹 痛 だ け で 終 わ る も の も あ れ ば,一 過 性 脳 虚 血 発 作 や 完 成 卒 中 に 移 行 す る もの も あ る4)13).一 般 に 完 成 卒 中 に ま で 移 行 す る も の は 40-50%前 後 で2)3)13)14),偽 動 脈 瘤 な ど を 形 成 し て い な い 限 り,狭 窄 の 原 因 も 出 血 で あ る た め に 内 頸 動 脈 内 の 血 流 が 保 た れ て い れ ば 自然 に 再 開 通 す る こ とが 多 い5)10). 通 常 は 完 成 卒 中 に 至 る ま で の 期 間 は 発 症 後 数 日以 内 の こ と が 多 く14),長 く と も1ヵ 月 で あ る と さ れ て い る2)が,本 症 例 は 約3ヵ 月 と い う 長 期 に 渡 っ て 頻 回 の 虚 血 発 作 を 繰 返 し た.retrospectiveに 入 院 翌 日 のMRIを 検 討 す る と,左
Fig. 5 Angiograpms taken 8 months postoperatively showed a com-plete occlusion of the cervical ICA (A) and a patent anasto-mosis between the occipital and the middle cerebral artery (B).
Fig. 6 MRI taken the next day of admission indi-cated a lim of hyperintensity around the extracranial ICA suggestive of a dissection (arrow).
頭 蓋 外 内頸 動 脈 周 囲 に壁 内 出血 を示 唆 す る 薄 い層 状 の高 信 号 域 が み られ た(Fig.6).こ れ よ り初 期 の 虚 血 発 作 は,初 回 の 血 管 撮0影で は 明 らか に し え な か っ たsubclinicalな 解 離 か らの塞 栓 で あ っ た もの と推 定 さ れ る.ま た こ の こ と は 狭 窄 が 進 行 して塞 栓 が 起 きに くい状 態 に な っ て,か え って 虚 血 発 作 が な くな っ た こ とか ら も支 持 され る. 病 状 の ピ ー ク 時 に は解 離 はsiphon部 ま で 及 び,塞 栓 に よ る もの と思 わ れ る左Alの 閉 塞 に よ って 中大 脳 動 脈 領 域 は ほ ぼ孤 立 した 状 態 に な って い たが,周 囲 か らの 側 副循 環 に 支 え られ,神 経 学 的 に は血圧 依 存 性 の 増 悪 寛 解 が み られ る,い わ ゆ る血 行 力 学 的脳 虚 血 の状 態 と考 え られ た.最 終 的 に は 頸 動 脈 は 再 開 通 せ ず 閉 塞 に移 行 した が 良 好 な バ イ パ ス血 流 を通 して 患側 半球 は 十 分 に 還 流 され,虚 血 発 作 の再 発 は み られ ず神 経症 状 も著 明 に 改 善 した.渉 猟 しえ た 範 囲 で は,こ の よ うに 臨床 症 状 の 進行 を裏 づ け る血 管 撮 影 所 見 が 経 時 的 に示 され た報 告 は な い.近 年 ま と まっ た例 数 の報 告 が 増 え て い る の は本 症 に対 す る認 識 が深 まっ た こ とに よ るが,本 邦 で は まだ症 例 報 告 が散 見 され る にす ぎな い1)6)7) 9)12). 本 症 は基 本 的 に可 逆 性 の病 変 で あ り,症 状 の発 現 は む し ろ塞 栓 に よ る もの と考 え られ て い る の で治 療 は抗 凝 固剤 の 投 与 が推 奨 さ れ て い る8)10).本 症 例 で は診 断 時 にCTで 低 吸 収 域 が 認 め られ,発 症 時 す な わ ち塞 栓 の起 こ っ た時 期 と 解 離 が 判 明 した時 期 にず れが あ っ た た め,抗 凝 固剤 投 与 よ りも循 環 の 維 持 に重 点 をお い た.特 発 性 内頸 動 脈 解 離 は粥 状 硬 化 症 と は違 っ た特 徴 が あ るが,治 療 方 針 は個 々の 循 環 動 態 を把 握 した う えで 決 め る必 要 が あ る と考 え られ た. 結 語 1.虚 血 発 作 を繰 返 し,進 行 性 の 狭 窄 性 病 変 を呈 し,頭 蓋 外 内 動 脈 吻 合 が 奏 功 した 特 発 性 頸 部 内 頸 動 脈 解 離 の1 例 を報 告 した. 2.内 頸 動 脈 解 離 は まず 本 疾 患 に対 す る認 識 を深 め る こ と が 重 要 で あ る が,症 例 毎 に 臨 床 経 過 や 脳 循 環 動 態 は 微 妙 に 異 な る の で,病 態 に 即 し た 対 応 が 必 要 で あ る と考 え ら れ た. 文 献 1) 青 木 信 彦:非 外 傷 性 頸 部 内 頸 動 脈 解 離 の2例― 血 管 撮 影 所 見 を中 心 と して―.脳 と神 経35:361-366,1983
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