Secondary Disabilities of Adult with Cerebral Palsy Kazumi SATO* Abstract: A secondary disability is a disability occurring later in the course of the

《

総

説》

脳 性 麻 痺 の二 次 障 害

佐 藤 一 望＊

Secondary Disabilities of Adult with Cerebral Palsy Kazumi SATO*

Abstract: A secondary disability is a disability occurring later in the course of the disease but not occurring during the occurrence of the primary disability, which is directly caused by the disease. It has been said that many adults with cerebral palsy suffer declines in their motor abilities owing to the secondary age-dependent complications. It is predict-able that the problems regarding secondary disabilities will become more serious as more persons with cerebral palsy become aged. Psychosocial problems as well as issues on disorders of circulatory and respiratory function also have been pointed out recently, but this paper will mainly discuss actual conditions of orthopedic problems and the present state of treatments. A cervical spondylotic myelopathy is a typical musculoskeletal

complication seen in an athetoid cerebral palsy. Abilities related to daily activities often decline significantly as the symptoms progress. Because it is progressive, conservative treatments cannot be counted on and a surgery will be necessary. It differs from ordinary cervical spondylotic myelopathies in that involuntary movements are existent, which brings about arguments over methods of operation. Other major orthopedic problems

include hip dislocation and scoliosis, and many also complain of back pains or pains in weight bearing joints. In order for adequate prevention and treatment to be put into practice, adults with cerebral palsy and those concerned with them must have a proper understanding of secondary disabilities, and facilities need to be equipped as a place for adults with cerebral palsy to exercise and promote health.

Key words: 脳 性 麻 痺 (cerebral palsy), 二 次 障 害 (secondary disability), 頸 椎 症 性 脊 髄 症 (cervical spondylotic myelopathy), 股 関 節 脱 臼 (hip dislocation), 側 弯 (scoliosis) は じ め に ア テ トーゼ型脳性麻痺 者が頸椎症性 脊髄症 に よ って, 短期 間 に著 し く運 動能力低 下 をきたす こ と が ある. この頸椎症性 脊髄 症 の他 にも, さ まざま な骨関節 障害が二次 障害 として脳性 麻痺者 の運動 能力 の低 下や疼痛 の原因 となってい るが, 今 後脳 性麻痺者 の高齢化 が進む につれ, 二次障害 の問題 は さ らに大 き くな る と予 測 さ れ る. な お, 最 近 は 骨 関 節 障 害 だ けで は な く, 内科 的疾 患 に起 因 す る 障 害1,2)や精 神 心 理 障 害3)の 問 題 も指 摘 さ れ て い る. 二 次 障 害 とは, 疾 病 や 病 態 に 直 接 起 因 す る一 次 障 害 の発 生 時 に は存 在 せ ず, 経 過 に引 き続 い て 発 現 して くる障 害 を い うが, 脳 性 麻 痺 に お い て は従 来, 身 長, 体 重 の増 加, さ ら に は加 齢 に伴 って 筋 緊 張, 変 形 が 強 ま り, 機 能 低 下 を き た す こ とが 多 2001年4月26日 受 稿 ＊宮 城 県 拓 桃 医 療 療 育 セ ン タ ー/〒982-0241宮 城 県 仙 台 市 太 白 区 秋 保 町 湯 元 字 鹿乙20 Takutoh Rehabilitation Center for Disabled Children

い こ とは よ く知 られ て お り, そ れ を脳 性 麻 痺 の二 次 障 害 と呼 ん で いた4). その 実 体 に 関 し て の 調 査 ・研 究 は1980年 代 ま で は 少 な か ったが5,6), 最 近 に な っ て 比 較 的 多 くみ られ る よ う に な っ て き た. 成 人 脳 性 麻 痺 者 の 能 力 低 下 お よ び 痛 み 著 者 ら7)は97例 の 脳 性 麻 痺 者 を 対 象 に 調 査 を し た (男 性54例, 女 性43例. 18∼59歳, 平 均 35.3歳. ア テ トー ゼ型 四 肢 麻 痺57例, 痙 直 型 四 肢 麻 痺12例, 痙 直 型 両 麻 痺22例, 痙 直 型 片 麻 痺 5例, そ の他1例). 日常 生 活 上 や 仕 事 上 何 らか の 理 由 で 以 前 で きた こ とが で きな くな っ た り, で き に く くな った とい っ た 能 力 低 下 の 訴 え の あ っ た 者 は73例 い た が, そ の う ち44例 が30歳 前 に低 下 が 始 ま った と訴 え て い た. 短 期 間 で 急 激 に低 下 した 者 は18例 お り, ア テ トー ゼ 型 が12例, 痙 直 型6例 で あ りア テ ト ー ゼ 型 に限 らず, 痙 直 型 に も少 な くな か った. 移 動 距 離 お よび 速 度 の変 化 で は, 回答 の あ っ た 93例 の52%に 距 離 の 短 縮, 58%に 速 度 の 低 下 が み られ た. 特 に50歳 代 で は9例 の う ち7例 に 距 離 の 短 縮, 8例 に速 度 の 低 下 が み られ た (図1). 疲 労 に つ い て は30歳 代 で既 に大 部 分 が 疲 労 を訴 え て お り, 50歳 代 で は 半 数 が 「翌 日 まで 残 る」 以 上 の 疲 労 を訴 え て い た (図2). こ の こ とは, 加 齢 に伴 っ て 日常 に お け る生 活 の 困 難 さが, 想 像 以 上 に増 す もの で あ る こ とを うか が わ せ る. ア テ トー ゼ 型 で は頸 部, 上 肢, 背 部 に痙 直 型 で は 背 部, 下 肢 に痛 み の訴 えが 多 く, 上 肢 動 作 の 悪 化 は頸 部 か ら腕 の 痛 み の訴 え と同様 に数, 程 度 共 に痙 直 型 に比 ベ ア テ トー ゼ 型 に顕 著 で あ っ た. 安 藤 ら8)は地 域 共 同 作 業 所 で 働 く成 人 脳 性 麻 痺 者 の 調 査 で, 回 答 の あ っ た152例 中54例 にADL 図1 移動 速度 と移 動距 離 の変化 移 動速 度 ■1非 常 に遅 くな った □2遅 くな った ■3少 し遅くな った ■4変 わ らない 移 動距 離 ■1非 常 に短 くなった □2短 くなった ■3少 し短 くなった ■4変 わ らな い 図2 全 身 疲 労 ■1疲 れない □2少 し休むととれる ■3ほ ぼ毎タ ■4翌 朝にとれる ■5翌 日に残る ■62-3日 とれない □7仕 事できない

の 能 力 に 関 連 し て機 能 低 下 が み られ た と報 告 し て い る. Murphy ら9)が 行 っ た 脳 性 麻 痺 者101例 の 調 査 で は, 調 査 時 歩 行 不 可 だ っ た67例 の うち26 例 は過 去 に 歩 行 可 能 な 時 期 が あ っ た. ま た, 全体 の 約 半 数 に 頸部 痛 の訴 えが あ っ た が, 不 随 意 運 動 型 脳 性 麻 痺 者 に 限 っ て み る と, お よ そ75%に み られ た. そ の他 に は背 部 痛 お よ び荷 重 関 節 痛 の訴 え が 多 か っ た. Schwartz ら10)は痛 み に 関 す る調 査 を93例 の 脳 性 麻 痺 者 に行 っ た と こ ろ, 62例 が 3カ 月以 上 続 く痛 み を 訴 え て お り, 下 肢 痛 お よ び 背 部 痛 が 多 くみ ら れ た. Andersson ら11)の脳 性 麻 痺 者221例 の 調 査 で は, 調 査 時 歩 行 不 可79例 の うち20例 は 過 去 に 歩 行 可 能 な 時 期 が あ り, 歩 行 可 の141例 の う ち, 49例 (35%) が 以 前 に 比 べ 歩 行 能 力 が 低 下 し て い た. ま た, 39例 (18%) が 毎 日, 筋 肉 や 関 節 に痛 みが あ り, 部 位 と して は 背 部, 肩 関 節, 股 関 節 が 多 か っ た. これ らの 調 査 か ら, 成 人 脳 性 麻 痺 者 に お け る二 次 障 害 の 実体 の 一 端 を知 る こ とが で き るが, 麻 痺 の タ イ プ, 上 肢 ・下 肢 の 障 害 の程 度, 知 的 障 害 の 有 無, 環 境 等 が どの よ うな 違 い を もた らす か を知 るに は, 今 後 の 調 査 ・研 究 を待 た な けれ ば な らな い. 頸 椎 症 性 脊 髄 症 ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 に み られ る頸 椎 症 性 脊 髄 症 は脳 性 麻 痺 二 次 障害 の 代 表 的 な もの で あ る (図 3). 森 山 ら12)は, 5年 間 に何 らか の 整 形 外 科 的 愁 訴 を訴 え て外 来 を受 診 した20歳 以 上 の 脳 性 麻 痺 者57例 (ア テ トー ゼ 型37例, 痙 直 型20例) の うち33例 が 頸 椎 に起 因 す る も の で, さ ら に そ の 中 で 明 らか な頸 髄 症 を呈 した 者 は16例 (ア テ ト ー ゼ 型13例, 痙 直 型3例) あ っ た と報 告 し て い る. そ して, 11例 (ア テ トー ゼ 型8例, 痙 直 型3 例) に頸 椎 手 術 を行 っ た が, 頸 髄 症 が ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 者 に とっ て い か に深 刻 な 問 題 で あ るか を もの が た っ て い る, と述 べ て い る. ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 患 者 の 頸 椎 のX線 学 的 特 徴 と し て, 米 延 ら13)は, 1) 椎 間板 変 性 は 高 頻 度, 重 度 で あ る, 2) 椎 間 板 変 性 は 多 椎 間 に わ た る, 3) Instability を 伴 う, 4) Malalignment を 伴 う, 5) 椎 体 は扁 平 化 し て い る, 6) 脊 柱 管 は狭 い とし, 椎 体 扁 平 化 お よ び脊 柱 管 狭 窄 は成 長 障 害 に よ る もの と推 察 され る と述 べ て い る. 田 中 ら14) はア テ トー ゼ型 脳 性 麻 痺 に み られ る頸 髄 症 は通 常 の 頸髄 症 とは異 な り, ア テ トー ゼ 運 動 に よ る動 的 狭 窄 因 子 が 主 因 で, 脊 柱 管 前 後 径 に比 較 して脊 髄 の萎 縮 が 高 度 で あ る とい う特 徴 が あ る と し, 屈 曲 型 頸 髄 症 と類 似 す る ア テ トー ゼ頸 髄 症 とい う新 し い疾 患 の概 念 が 必 要 で あ る と して い る. ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 場 合, 正 確 な 病 歴 や 神 経 学 的 所 見 が と りに くい, 動 きの た め検 査 が 難 し い 等 か ら診 断 が 困 難 な場 合 も少 な くな い. 手 指 巧 緻 運 動 の低 下, 歩 行 能 力 の 低 下 に よ るADL能 力 の低 下, 排 尿 排 便 障 害, また 頸 椎 第3・4間, 4・ 5間 レベ ル の障 害 が 起 き や す い こ とに よ る三 角 筋 や上 腕 二 頭 筋 の筋 力低 下 の 結 果, 上 肢 挙 上 困難 が 発 生 す る こ とに注 意 を払 う こ とが大 切 で あ る. 頸 椎 症 性 脊 髄 症 に対 して は有 効 な保 存 的 治 療 は な く, 手 術 的 治 療 が必 要 と な る. しか し現 在 の と こ ろ, 普 遍 性 の あ る術 式選 択 は な く, 種 々 の 術 式 が 行 わ れ て い る. 桑 原 ら15)が全 国 の 脊 椎 関 連 手 術 を多 数 経 験 され て い る と思 わ れ る主 要 病 院 お よ び肢 体 不 自 由児 施 設 を対 象 に行 った, 頸 椎 手 術 に 関 す るア ン ケ ー ト調 査 (232医 療 機 関 よ り回答) で は, 頸 椎 症 性 脊 髄 症 に対 す る手 術 数 は合 計107 図3 30歳 代 半 ば の ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 男 性 頸 椎 症 性 脊 髄 症: 術 前 の 頸 椎 の レ ン トゲ ン 写 真 (a) と MRI (b)

a

b

例 で, 後 方 拡 大 術52例, 前 方 除 圧 固 定 術20例, 前 方 除 圧 固 定 術+後 方 拡 大 術20例, 前 方 除 圧 固 定 術+後 方 固 定 術10例, 筋 解 離 術 に い ず れ か の 拡 大 術 や 固 定 術 を併 用 し て い る も の5例 で あ っ た. 術 後 成 績 に 関 し て 米 延 ら13)は腸 骨 を 用 い た one block bone に よ る後 方 固 定 を加 え た 椎 弓 形 成 術 を行 い2年 以 上 (平 均4.7年) 経 過 し た52 例 (平 均41.5歳) に つ い て, 6割 以 上 の 症 例 が 頸 椎 症 性 脊 髄 症, 神 経 根 症 を 発 症 す る 以 前 の ADLレ ベ ル か, そ れ に 近 い レベ ル まで 回 復 し て お り, 成 績 不 良 例 の 原 因 は 長期 罹 病 が最 大 の 原 因 で あ り, 日常 生 活 動 作 の 明 らか な低 下 を きた した 症 例 に は早 期 に手 術 を施 行 す べ き で あ る と報 告 し て い る. 三 原 ら16)は ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 に 伴 う頸 椎 症 性 脊 髄 症 は, 脊 髄 障 害 の他 に上 肢 痛 や 筋 力 低 下, 筋 萎 縮 な どの神 経 根. 前 根 障 害 を合 併 し て い る こ とが 多 い こ とか ら, 頸 椎 の安 定 性 と良 好 な ア ライ メ ン トの 保 持 に加 え, 前 方 除圧 が 治 療 上 重 要 と考 え前 方後 方 固 定 術 を内 固定 材 を併 用 して 行 っ て お り, 術 後1年 以 上 (平均4.4年) 経 過 し た20例 (平 均44.9歳) の う ち, 17例 に お い て 術 後JOAス コ ア が 改 善 し, 調 査 時 に も維 持 さ れ て お り, 術 前9例 に存 在 した 上 肢 痛 の う ち8例 が 改 善 した と報 告 し て い る. 中 原 ら17)は前 方 固 定 術 を施 行 し, 術 後10年 以 上 (平 均14.3年) 経 過 した9例 (平均 年 齢39.4歳) に つ い て, 9例 中2 例 は症 状 再 発 の た め脊 柱 管 拡 大 術 を追 加 した が, 5例 は再 悪 化 もみ ら れ ず 経 過 良 好 で あ り, ア テ ト ー ゼ型 脳 性 麻 痺 に 対 す る前 方 固 定 術 は 隣 接 椎 間 の 変 性 は必 発 で あ るが, 長 期 にわ た っ て安 定 した 成 績 が持 続 して い る例 も半 数 以 上 存 在 し, 適 応 を選 べ ば 有 用 な 手 術 法 で あ る と報 告 して い る. 都 築 ら18)は後 頭 骨 筋 解 離 術 と頸 部 脊 柱 管 拡 大 術 併 用 法 を行 い1年 以 上 経 過 した9例 (平均 年 齢47歳) に つ い て の 結 果 と その 問 題 点 を示 し, 今 後 の 治 療 の あ り方 につ い て 述 べ て い る. ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 に み られ る頸 椎 症 性 脊 髄 症 の治 療 方 針 に つ い て は い ろい ろ意 見 が 分 か れ, 実 際 に手 術 を行 っ て い る医 療 機 関 も限 られ るが, 神 経 に不 可 逆 的 な変 化 が 生 じ る前 に手 術 が行 わ れ な けれ ば な ら な い. 手 術 の時 期 を逸 し な い こ とが 大 切 で あ る. 一 方, 予 防 とい う観 点 で は 著 者 ら19)は重 度 身 体 障 害 者 授 産 施 設 と身 体 障 害 者 療 護 施 設 で 行 っ た 調 査 の結 果, 療 護 施 設 に 少 な く授 産 施 設 に高 率 に み られ た脳 性 麻 痺 者 の頸 肩 症 候 が, 高齢 脳 性 麻 痺 者 の頸 椎 症 と共 通 に痙 直 型 ア テ トー ゼ に圧 倒 的 に 多 く, また 努 力 性 の作 業 が 頸 椎 の過 剰 な 運 動 を誘 発 す る な ら ば, 不 可 逆 的 機 能 低 下 を も た らす 前 に, 施 設 現 場 に お け る作 業 環 境 の整 備, 十 分 な健 康 管 理 は 不 可 欠 な もの で あ る と指 摘 した. また, 多 和 田 ら20)は成 人 ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 患 者50名 の 頸 椎MRI所 見 と, ADL自 立 度, 職 種, 学 歴 な ど の 生 活 環 境 と の 比 較 を 行 い, ADL自 立 度 の 高 い 症 例, 一 般 就 労 例, 普 通 校 出 身 者 な どの 健 常 者 に近 い生 活 を して きた 症 例 ほ ど MRI所 見 が 重 度 の傾 向 が み られ た と報 告 し て い る. これ らの こ とか ら, ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 に み られ る頸 椎 症 性 脊髄 症 の 予 防 と し て, 頸 椎 に対 す る 負 荷 を い か に減 ず るか が大 切 で あ り, 日常 生 活 の あ り方, 職 場 環 境 の 整 備, 職 場 あ る い は職 業 の選 択 にお け る配 慮 が 重 要 とな る. な お, ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 にみ られ る頸 椎病 変 で特 に気 を つ け な けれ ば な らな い も の と して, 環 軸 椎 亜 脱 臼21)が あ る. 呼 吸 困 難 や 意 識 消 失 発 作 等 の 重 篤 な症 状 の み られ る例 もあ り, 早 急 で適 切 な 治 療 が 要 求 さ れ る. 図4 30歳 代 後 半 の ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 男 性

股 関 節 障 害 脳 性 麻 痺 に は し ば しば股 関 節 異 常 を認 め, 股 関 節 脱 臼 に 関 する報告2,4,22)は数 多 くみ ら れ る.以 前 は麻 酔 や全 身 管 理 の 問題 か ら, 脳 性 麻 痺 に伴 う 痙 性 股 関 節 脱 臼 は特 別 な 治 療 が な され な い ま ま放 置 され る こ と も少 な くなか っ た. 股 関 節 に 関 節 症 変 化 が 出 現 し て か ら治 療 を 開 始 し て も (図4), 満 足 す る結 果 は得 られ な い こ とが 多 い. この こ と か ら, 関 節 症 変 化 が 出 現 す る 前 に股 関 節 の 異 常 を 改 善 す る こ とが求 め られ る が, そ の た め に は か な り幼 少 の 頃 か ら股 関 節 の状 態 を 定 期 的 に チ ェ ッ ク し, 適 切 に対 応 す る こ とが 肝 要 で あ り (図5), 同 じ二 次 障 害 とい って も, 股 関 節 障 害 が ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 頸髄 症 と大 き く異 な る点 は, 幼 児 期 か ら学 童 期, さ らに は思 春期 まで に適 切 な 対 応 が な され れ ば, か な り防 げ る とい う こ とで あ る. 痙 性 股 関節 脱 臼 は下 肢 の肢 位 異 常 に基 づ く進 行 性 の 病 態 で あ る こ とか ら, 早 期 の肢 位 改 善 に よ る 脱 臼へ の進 行 抑 制 が 治 療 の 主 眼 で あ るが, そ の手 術 時 期 の 判 断 はX線 像 を 基 に検 討 さ れ て きた. しか し, 小 児 で は軟 骨 成 分 が 多 く, また 股 関 節 自 体 も小 さい こ とか ら, 初 期 の大 腿 骨 頭 側 方 化 と臼 不 全 を, 分 離 して評 価 す る こ とが 困 難 で あ る. そ こで, 著 者 ら23)は痙 直 型 両 麻 痺 児 の 股 関 節 の 手 術 に踏 み 切 る時 期 の判 断 を決 め る指 標 の1つ と し て, MRIで 関 節 不 適 合 を評 価 す る試 み を行 っ て い る. Y軟 骨 水 平 部 直 下 の 水 平 断 像 を撮 り, 進 行 度 に応 じ て5段 階 に分 類 す る (図6). Grade 1 を正 常 と し, Grade 2は 骨 頭 内側 に 間 隙 を認 め る が, 前 方 お よ び 後 方 臼 蓋 縁 が た も た れ て い る も の, Grade 3は 骨 頭 前 方, 内側 に 間 隙 を認 め, 後 方 臼 蓋 縁 の信 号 低 下 を認 め る もの で, Grade 4は 後 方 臼蓋 縁 の 圧 迫 変 形 像 と信 号 低 下 を認 め, 骨 頭 の 後 外 側 へ の 亜 脱 臼 を認 め る もの で あ る. Grade 3が 亜 脱 臼 に移 行 す る critical point と考 え られ, 臼蓋 変 形 予 防 の た め の手 術 時 期 と判 断 され る. 軟 部 組 織 の 解 離 術 を行 う こ と で (図7), 脱 臼 力 を 抑 え て適 合性 を 回復 し, 再 び 臼蓋 の発 育 を促 す こ とが 期 待 で き る と考 え られ る. 図5 ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 女 性 (独 歩 可 で, ADLは ほ ぼ 自立) (a) 7歳 時, (b) 15歳 時: 右 側 の 臼不 全 が 強 くな って お り, 骨 頭 の側 方化 もみ られ る. a

b

Grade2:

Grade3:

Grade4:

mild-lateralization severed ateralization

subluxation

Bagg ら24)は年 齢 が 追 跡 調 査 時18歳 を越 え て お り, 8年 以 上 の 経 過 を み る こ との で きた 脳 性 麻 痺45名, 64股 に つ い て調 査 を行 っ た. 対 象 の 股 関 節 は Migration index (MI) で33∼75%の 痙 性 亜 脱 臼 を呈 した もの で, 年 齢 は平 均7歳 (追 跡 調 査 時 は 平 均26歳), 平 均 追 跡 調 査 期 間 は19年 で あ っ た. 結 果 は整 復31股, 亜 脱 臼24股, 脱 臼 9股 で 脱 臼股 は す べ て 四 肢 麻 痺 で, い ず れ もMI が 初 め に50%を 越 え て お り, 治 療 な し か, 筋 解 離 術 の み で あ った. 脱 臼 股 は最 も変 性 が 強 く, 痛 み が 強 か っ た. 亜 脱 臼股 は変 性 が強 い も の の, 痛 み は整 復 股 と同 程 度 で あ っ た. また, 減 捻 内反 骨 切 り術 が 行 わ れ た24股 は整 復17股, 亜 脱 臼7股 で 脱 臼 股 は な か った. 松 尾25)に よ る と股 関 節 の脱 臼 の 痛 み は13歳 頃 よ り, 変 形 股 関 節 症 の 痛 み は20歳 代 か ら, 脱 臼 程 度 と緊 張 の 度 合 い に よ り起 こ っ て く る. 10歳 代 前 半 で は観 血 整 復 を, これ を越 え る と脱 臼 整 復 は行 わ ず股 関 節 周 囲 筋 解 離 術 を行 い, 痛 み を寛 解 させ る と し て い る. 脊 柱 側 弯 症 診 療 の 中 で, 脊 柱 側 弯 症 を伴 った 症 例 をみ る こ とが 多 いが, 脊 柱 側 弯 症 が 重 度 の 者 は, 麻 痺 も重 度 で あ る場 合 が 多 い (図8). 岡 村 ら26)の脳 性 麻 痺250名 (4∼43歳, 平 均14.9歳) の 調 査 で は Cobb 角20度 以 上 の 側 弯 を 認 め た 者 は66名 (26-4%) で あ っ た. 原 ら27)は, 過 去 の 報 告 で は 脳 性 麻 痺 の 側 弯 の 合 併 率 は10∼60%で, 報 告 者 に よ りか な りの差 異 が み られ る が, これ は各 報 告 の対 象 年 齢, 重 症 度 の 分 布 お よび 側 弯 の 定 義 の違 い に よ る も の と考 え られ る と述 べ て い る. 梶 浦4) は20歳 以 上 の 脳 性 麻 痺282例 の 調 査 で, 脊 柱 側 弯 症 を68例 (24.1%) に認 め, 痙 直 型 四 肢 麻 痺 に は42.1%に, 知 能 障 害 を伴 う重 症 者 で は77% に もみ られ, 麻 痺 が 重 度 で あ る方 が, 側 弯 が 頻 発 す る傾 向 が み られ た と報 告 し て い る. 特 発 性 側 湾 症 の進 行 は骨 の 成 長 と並 行 す る こ と が 多 い が, Thometz ら28)らが 行 っ た 骨 成 熟 後4 年 以 上 (4∼40年, 平 均16.3年) の 経 過 を み る こ との で きた脳 性麻 痺 者51名 の側 弯 の 調 査 で は, 弯 曲 (複数 の場 合 は最 も大 きい 弯 曲) が骨 成 熟 時 図7 股 関節 周 囲筋解 離術 図8 20歳 の ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 の 女 性

に Cobb 角50度 未 満 の 者 (26例, うち 歩 行 可11 例) で は 骨 成 熟 後 も 年 に0.8度, Cobb 角50度 以 上 の 者 (25例, う ち歩 行 可6例) で は年 に1.4 度 の割 合 で 進 行 して い た. 治 療 に 関 し て, 長 屋 ら29)は重 症 心 身 障 害 児 ・ 者 で は, 移 動, 寝 返 りに脊 柱 の動 き を利 用 して お り, 観 血 的 に 治 療 し脊 柱 を固 定 化 され る こ と は, そ れ まで 獲 得 して い た移 動 能 力 を低 下 させ, 日常 生 活 動 作 の 障 害 を 増 大 させ る こ と に な る こ とか ら, 重 症 心 身 障 害 児 ・者 の 側 弯 に対 し て観 血 的 治 療 の 適 応 は な い と し, 予 防 が 中心 と な る と述 べ て い る. そ して, 重 症 心 身 障 害 児 ・者 の 側 弯 は中 枢 神 経 障 害 に基 づ く筋 緊 張 ア ンバ ラ ン スが 大 き な要 因 とな っ て 変 形 が 起 こ り, そ の上 に拘 縮 が 変 形 を 固 定 化, 重 度 化 させ る とい う図 式 が あ る と し, 変 形 予 防 の ア プ ロ ー チ と し て頻 回 の 体 位 交 換, 座 位 姿 勢 保 持 装 置 の 開発, 移 動 能 力 の 保 持, 凸 側 下 の 側 臥 位 を挙 げ て い る. 脳 性 麻 痺 の 側 弯 症 に対 す る手術 は, 限 られ た 医 療 機 関 で し か 対 応 で き な い. 菅 野 ら30)は全 国 主 要 病 院, 肢 体 不 自 由 児 施 設 の ア ン ケ ー ト調 査 を行 い, 回答 の あ っ た270医 療 機 関 中, 脳 性 麻 痺 の側 弯 症 の手 術 を行 っ て い る と こ ろ は17機 関 で あ り, 同 時 に調 査 し た脳 性 麻 痺 の 頸 椎 手 術 を行 っ て い る 機 関 数61に 比 較 し て 少 な く, まだ 全 国 的 に 広 く 行 わ れ て い な い こ とが 判 明 した と述 べ て い る. そ し て, 現 在 行 わ れ て い る 側 弯 症 の 手 術 は 大 別 し て, 脊 椎 外 科 で行 わ れ て い る骨 手 術 と肢 体 不 自 由 児 施 設 で もっ ぱ ら行 わ れ て い る体 幹 周 囲 筋 解 離 術 が あ り, 骨 手 術 は後 方 固定 術 を原 則 と し, 矯 正 が 不 良 と な る可 能 性 が 強 い場 合 に前 方 解 離 を加 えた り Galveston 法 を 加 え た りす る機 関 が 最 も 多 か っ た と報 告 して い る. Cassidy ら31)は均 質 な37例 の 側 弯 の あ る 重 度 の脳 性 麻 痺 患 者 を, 脊 椎 固 定 術 が 行 わ れ た17例 (平 均 年 齢20.7歳, Cobb 角 平 均 術 前69度, 術 後35度) と手 術 が行 わ れ て い な い20例 (平均 年 齢19.9歳, Cobb 角 平 均76度) に分 け, 痛 み, 褥 瘡, 肺 機 能 等 を比 較 した 結 果, 有 意 な差 はな か っ た と報 告 し, 技 術 の 進 歩 に よっ て, 矯 正 率 が 改 善 し, 偽 関 節 の割 合 は減 少 した もの の, 相 変 わ ら ず 高 い 合 併 症 の あ る脊 椎 固 定 術 が 重 度 脳 性 麻 痺 患 者 に 価 値 が あ る の か, と述 べ て い る. 松 尾32)は 軟 部 解 離 手 術 の 利 点 と し て, (1)手 技 が 簡 単, (2) 出 血 が 少 な い, (3)緊 張 が とれ 患 者 が 楽 に な り, 背 中 の 痛 み が 少 な くな る, (4)肋 骨 の 動 き が 楽 に な り, 呼 吸 が 楽 に な る, 等 を挙 げ, 欠 点 と して 固 くか た まっ た 骨 性 変 形 に対 して は効 果 が 少 な い と して い る. また, 進 行 が 予 測 さ れ る段 階 で早 期 に 体 幹 の 緊 張 筋 を選 択 的 に解 離 し, 短 期 間 装 具 を装 用 す る こ とに よ っ て, 進 行 を抑 え る こ とが で き る と述 べ て い る. 体 幹 装 具 で は脳 性 麻 痺 の側 弯 の 進 行 を抑 え る こ とは で きな い が33,34), 座位の 安 定 性 改 善 の 目的 で 装 着 す る意 味 は あ る35). 下 肢 屈 曲 変 形 痙 直 型 脳 性 麻 痺 で は立 位 ・歩 行 時 に股 関 節 お よ び膝 関 節 の伸 展 が 不 十 分 で, い わ ゆ るか が み肢 位 (ク ラ ウ チ 肢 位)36)を と る こ とが 少 な くな い. こ の か が み 肢 位 が, 学 校 を 卒 業 し, 体 を動 か す こ と が 少 な くな る と と もに拘 縮 増 悪 や, 筋 持 久 力 の低 下, あ る い は体 重 増 加 で ます ま す強 くな る こ とが あ る. か が み肢 位 が 強 くな る こ とに よ っ て立 位 保 持 や 杖 歩 行, 歩 行 の安 定 性 や 持 久 性 の 低 下 だ け で はな く, 股 関 節 屈 曲変 形 が 強 くな る結 果, 腰椎 の 前 弯 を強 め, 腰 痛 の原 因 とな っ た り もす る. 痙 直 型 麻 痺 で は拘 縮 や 変 形 が 増 悪 しや す い. 日常 的 に 関 節 の運 動 を行 う こ と に よ っ て, 拘 縮 や 変 形 が 強 ま るの を を 防 ぐこ とが で きれ ば よい が, 現 実 に は な か な か 困難 で あ り, 装 具 使 用 や, 早 め に手 術 を 行 う こ と を考 えた 方 が 良 い 場 合 が あ る. そ の 他 加 齢 と と も に 問題 にな る もの と して は骨 折 が あ る. 加 齢 に伴 い転 倒 が 多 くな りか つ, 廃 用 性 骨 萎 縮 が 強 い場 合 に は骨 折 が 起 こ りや す い37). 転倒 事 故 を予 防 す るた め家 屋 の 整 備 に は十 分 配 慮 す る必 要 が あ る. ま た, 肥 満 は成 人 病 予 防 の観 点 か ら も 問 題 で あ るが, 体 重 増 加 は股 ・膝 関 節, 足 部 に負 リハ ビ リ テ ー シ ョ ン 医 学 VOL. 38 NO. 9 2001年9月 781

担 を か け, 股 関 節 症 や 膝 ・足 部 の 変 形 の 増 悪 に つ な が る. 実 際, 膝 の 外 反 変 形 の あ る 痙 直 型 脳 性 麻 痺 者 で 膝 の 痛 み が 減 量 に よ っ て 消 失 し た 例 が あ る. ま た, 尖 足 外 反 変 形 お よ び そ れ に 伴 う 外 反 母 趾 変 形 を 強 め る こ と に も な る. 脳 性 麻 痺 に お い て は 動 き の 障 害 か ら, 動 く こ と が 少 な く な り, そ の 結 果 廃 用 症 候 群 に 属 す る 諸 症 候 で あ る 関 節 拘 縮, 筋 廃 用 萎 縮, 心 肺 機 能 低 下, 易 疲 労 性 等 が 発 生 し, そ の 結 果 さ ら に 動 き が 障 害 さ れ る と い う 悪 循 環 が 形 成 さ れ や す い. こ の 悪 循 環 が 起 こ ら な い よ う, 健 康 増 進 は 障 害 者 に お い て も 健 康 者 と 同 様 に 必 要 で あ り, 筋 持 久 力, 呼 吸 ・ 循 環 系 能 力 の 維 持 が 大 切 で あ る38∼40). お わ り に 脳 性 麻 痺 か ど う か に 関 わ ら ず, 加 齢 に 伴 い あ る 程 度 は 避 け られ な い も の は 別 と し て, 脳 性 麻 痺 で あ る が 故 に 起 き や す い 二 次 障 害 に 対 し て, 即 治 療 が で き, 必 要 に 応 じ て 維 持 的 訓 練 が で き る 成 人 脳 性 麻 痺 者 の 日 常 的 健 康 管 理 体 制 の 確 立 が 望 ま れ る5,41). 文 献 1) 落 合 幸勝: 特 集 脳 性 麻 痺 の 二 次 障 害/心 肺 機 能 障害. 総合 リハ1998; 26: 327-329 2) 佐 久 間 和 子: 成 人 脳性 麻 痺 者 の 障害 像-重 度 障 害 者施 設 入所 者 の 現状 か ら. 臨床 リハ2000; 9: 443-448 3) 氏 家 武, 長沼 睦 雄: 特 集 脳 性 麻 痺 の二 次 障 害/精 神 心 理障 害. 総 合 リハ1998; 26: 330-334 4) 梶 浦一 郎: 特集 脳 性 麻痺 の二 次 障害/総 論; 脳 性 麻 痺 の 二 次障 害. 総合 リハ1998; 26: 309-313

5) Bleck EE: Where have all the CP children gone?-the needs of adults. Develop Med Child Neurol 1984; 26; 674-676 6) 安 藤 徳 彦, 伊 藤 良介, 堀 内静 夫: 成 人 脳 性 麻 痺 者 の 運 動 能 力低 下. 総 合 リハ1987; 15: 1097-1102 7) 諸 根 彬, 津 川 敏, 長 沼 睦雄, 石原 芳 人, 石 井 祐 信, 山 崎 伸, 小 川 泰 治, 湊 純, 柳 迫康 夫, 大 下 舜 治, 鈴 木 恒 彦, 佐 藤 一望, 落 合 達 宏: 年 長 脳 性 麻 痺 児 者 の 二 次 障害 の 実体 とその 防止 に関 す る研 究. 厚 生 省 障 害 保 健 福 祉 総 合研 究 事 業 「脳 性 麻 痺 な ど脳 性運 動 障 害 児 ・者 に対 す る治療 お よび リハ ビ リテ ー シ ョ ンの治 療 的効 果 とそ の評 価 に関 す る総 合 的 研 究 」平 成12年 度 研 究 報 告書, 2001 8) 安 藤 徳 彦, 上 田 敏: 地 域 共 同 作 業 所 で働 く成 人脳 性 麻 痺 者 の 機能 低 下 に関 す る第2次 実 態 調 査 報 告. 総 合 リハ1995; 23: 879-883

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11) Andersson C, Mattsson E: Adults with cerebral palsy: a survey describing problems, needs, and resources, with special emphasis on locomotion. Develop Med Child Neurol 2001; 43: 76-82

12) 森 山 明夫: 成人 脳 性 麻 痺 者 の整 形 外 科 的問 題-頸 椎 障 害 を中心 に. 臨床 リハ2000; 9: 449-454 13) 米 延策 雄, 原 田武 雄, 江 原 宗 平: アテ トー ゼ型CPに 生 ず る頸 髄 症 に対 す る手術 法. 日脊 椎 外 会 誌1999; 10: 366-370 14) 田中 雅人, 中原 進 之 介, 小 浦 宏, 甲斐 信 生, 佐 野敬 介, 伊 藤 康 夫: ア テ トー ゼ 頸 髄 症 に 関 す る新 し い疾 患 概 念. 整 形外 科2001; 52: 384-389 15) 桑 原 正彦, 君 塚 葵: アテ トー ゼ型 脳 性 麻 痺 に対 す る 頸 椎 手術 の現 状 と問題 点-ア ン ケー ト調 査 よ り. 別 冊 整 形 外 科1996; 29: 99-102 16) 三 原 久範, 山田勝 久, 大 成 克 弘, 蜂 谷將 史, 秋 山典 彦, 斎 藤 裕 一, 近 藤 総 一: ア テ トー ゼ 型脳 性 麻 痺 に伴 う頸 椎 症 性 脊髄 症 に対 す る前 方 後 方 固 定 術 の 治 療 成 績. 別 冊 整 形 外 科1996; 29: 163-169 17) 中原 進 之 介, 今 井 健, 石 井 秀 典: ア テ トー ゼ 型 脳 性 麻 痺 に合併 した 頸 椎症 性 脊 髄 症 に対 す る前 方固 定術 の 長 期 成 績 別 冊 整 形 外科1996; 29: 159-162 18) 都 築 暢 之, 斎 木 都 夫: 後 頭 骨 筋 解 離術 と頸部 脊 柱 管 拡 大 術 併 用 法 の検 討. 日脊 椎 外 会 誌1999; 10: 371-376 19) 手 塚 主 夫, 佐 藤 一 望, 高橋 孝文: 成 人 脳 性 麻 痺 の加 齢 現 象 ・全 身 的状 況. 総合 リハ1988; 16: 679-685 20) 多和 田忍, 万歳 登 茂 子, 小 川鉄 男, 河 合 憲 一: 成 人 ア テ トー ゼ型 脳 性 麻 痺 の 頸 椎MRI所 見 と生 活 環 境 との 検 討. 総 合 リハ1995; 23: 31-35 21) 岩村 祐 一, 江 畑 功, 渡 辺 健 一, 稲 坂 理 樹, 近 藤 総一, 斎 藤裕 一, 大 成克 弘, 秋 山典 彦, 村 瀬伸 哉, 戸 口 淳: ア テ トー ゼ型脳 性 麻 痺 にお け る環 軸椎 亜 脱 臼 の病 態 と治 療. 整 形 外 科1996; 47: 415-420 22) 関 谷 博 之, 前 憲 作, 喜 田 義 次: 脳 性 麻 痺 者 の加 齢 に 伴 う二 次 障 害 の 予 防 と対 策. PTジ ャ ー ナ ル1992; 26: 675-682 23) 落 合達 宏, 日下部 隆, 佐藤 一望, 諸 根 彬, 手塚 主夫: MRIか らみ た痙 直 型 両 麻 痺 児 に お け る痙 性 股 関 節 脱 臼-股 関 節 水 平 断MRIに よ る 進行 度 分 類-. 日小 整 会 誌2000; 9: 36-40

24) Bagg MR, Farber J, Miller F: Long-term follow-up of hip subluxation in cerebral palsy patients. J Pediatr Orthop 1993; 13: 32-36 25) 松 尾 隆: 特 集 脳 性 麻 痺 の 二 次 障 害/骨 関 節 障 害. 総 合 リハ1998; 26: 315-320 26) 岡村 良 久, 東 野 修 治, 原 田征 行, 森 山 明夫, 林 篤, 奈 良康 史, 岩 崎光 茂: 脳 性 麻 痺 にお け る脊 柱側 弯 の病 態. 整 形 外 科1985; 36: 23-30 27) 原誠 之 助, 小 田 法, 中込 直, 赤 澤啓 史: 当 園 に お け る脳 性 麻 痺 児 ・者 の 脊 柱 側 弯 に つ い て. 整 形 外 科 1999; 50: 662-664

28) Thometz JG, Simon SR: Progression of scoliosis after skeletal maturity in institutionalized adults who have cerebral palsy. J Bone Joint Surg 1988; 70-A: 1290-1296 29) 長 屋 政 博, 明石 謙, 富 田 素子, 川村 富 次:重 症 心 身 障 害 児 ・者 の 脊 柱 と足 部 の 変 形. 総 合 リ ハ1991; 19: 109-114 30) 菅 野 徹 夫, 松 尾 隆, 森 山 明夫: 脳 性麻 痺 の整 形 外 科 的治 療 法 の確 立 に関 す る研 究; 脳 性 麻 痺 の脊 椎 手術 に 関 す る全 国 調 査-自 由記 入 方式 ア ンケ ー ト調 査 か ら -. 厚 生 省 障害 保 健福 祉 総 合 研 究 事 業 「脳 性 麻 痺 な ど 脳 性 運 動 障害 児 ・者 に対 す る治 療 お よ び リハ ビ リテ ー シ ョンの 治療 的効 果 とそ の評 価 に関 す る総 合 的研 究 」 平成12年 度研 究 報 告 書, 2001

31) Cassidy C, Craig CL, Perry A, Karlin LI, Goldberg MJ: A reassessment of spinal stabilization in severe cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1994; 14: 731-739

32) 松 尾 隆: 脳 性麻 痺 の 整 形 外 科 的 治 療. 創 風 社, 東 京, 1998

33) Miller A, Temple T, Miller F: Impact of orthoses on the rate of scoliosis progression in children with cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1996; 16: 332-335 34) Terjesen T, Lange JE, Steen H: Treatment of scoliosis with spinal bracing in quadriplegic

cere-bral palsy. Develop Med Child Neurol 2000; 42: 448-454

35) Letts M, Rathbone D, Yamashita T, Nichol B, Keeler A: Soft Boston orthosis in management of neuromuscular scoliosis: a preliminary report. J

Pediatr Orthop 1992; 12: 470-474 36) 佐 藤 一 望, 青 木 健 一 郎, 鈴 木 恒 彦, 諸 根 彬, 手 塚 主 夫: 痙 直 型 両 麻 痺 の crouching posture に 対 す る大 腰 筋 延 長 術 (aponeurotic lengthening) の 経 験 日小 整 会 誌 1993; 2: 441-446 37) 鈴 木 隆 雄: 特 集 身 体 障 害 者 と 高 齢 化/整 形 外 科 的 問 題 総 合 リハ2001; 29: 123-128 38) 佐 藤 徳 太 郎, 渡 辺 裕 志, 保 嶋 実: リハ ビ リ テ ー シ ョ ン 医 学 に お け る 障 害 予 防 の 視 点. PTジ ャ ー ナ ル 1994; 28: 366-371 39) 丸 山 仁 司: 特 集 身 体 障 害 者 と 高 齢 化/体 力 低 下 の 問 題 総 合 リハ2001; 29: 109-113

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